Длительность жизни при болезни Паркинсона. Мультисистемные дегенерации
В одном из ранних японских исследований средняя продолжительность жизни больных болезнью Паркинсона после появления ее первых симптомов составила 7,4 года. Нам эта цифра представляется заниженной: она может отражать не только более ранний этап развития лекарственной терапии, но и общекультурные различия, которые могут влиять на время дебюта заболевания или своевременность его диагностики. Средний возраст летального исхода в данном исследовании был около 70 лет, причем наиболее частыми причинами смерти были заболевания сердца и пневмония.
В недавнем американском исследовании смертность в группе больных болезнью Паркинсона была в 2—5 раз выше, чем среди лиц того же возраста в отсутствие паркинсонизма, и коррелировала с выраженностью гипокинезии.
Мультисистемные дегенерации. К более редким заболеваниям, вызывающим симптомы паркинсонизма и требующим дифференциальной диагностики с болезнью Паркинсона, относятся так называемые мультисистемные дегенерации.
Одним из вариантов мультисистемной дегенерации является мультисистемная атрофия (МСА). Помимо паркинсониз ма, для МСА характерен ряд других кли нических-прояалений (вегетативная не достаточность, мозжечковые и иирамил ные знаки), которые могут быть выраже ны в различной степени. К основным клиническим формам МСА относятся синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцере беллярная атрофия. Нередко встречаются также смешанные или переходные формы МСА, что затрудняет диагноста ческую квалификацию заболевания в отдельных случаях, особенно на начальной стадии заболевания.
Все формы МСА дебютируют на 4-м десятилетии жизни или позже. При всех формах симптомы паркинсонизма плохо поддаются лечению леводопой. Примерно в половине случаев МСЛ отмечается выраженный болевой синдром, который в среднем появляется спустя 3 года после начала заболевания. В отличие от болезни Паркинсона, введение клонидина при МСА не приводит к выбросу в кровь гормона роста.
Синдром Шая-Дрейджера. Патоморфологическую основу заболевания составляет снижение численности клеток коры больших полушарий, коры мозжечка, но прежде всего — черной субстанции и других базальных ядер, а также серого вешсства спинного мозга. В боковых рогах спинного мозга количество нейронов снижается на 60-80%.
Заболевание обычно дебютирует в среднем или пожилом возрасте. Оно развивается в 2 раза чаше у мужчин, чем у женщин. Первоначально отмечаются симптомы ортостатической гипотензии: головокружение, слабость, угнетение сознания и нарушение зрения, которые возникают при переходе в вертикальное положение или длительном стоянии. В отличие от обычного ортостатического сосудистого коллапса, эти симптомы не сопровождаются рефлекторной тахикардией, зевотой или профузным потоотделением.
Спустя несколько месяцев или лет присоединяются другие неврологические симптомы (прежде всего ригидность, гипокинезия, тремор, атрофия мышц, фасцикуляции, парезы наружных мышц глаза, атрофия радужки, нарушение потоотделения, импотенция, недержание мочи, пирамидные знаки), но изредка они могут предшествовать признакам ортостатической гипотензии. Даже если с помощью лекарственных средств удается стабилизировать артериальное давление, неврологическая симптоматика продолжает прогрессировать. Деменция не характерна. Смерть может наступить уже через I год после появления первых симптомов и не позднее чем через несколько лет.
Для коррекции ортостатической гипотензии применяют флудрокортизон, индометацин и симпатомиметики, однако они не предотвращают прогрессирования патологического процесса. Для уменьшения ортостатической гипотензии используют также специальные костюмы, оказывающие внешнее давление (аналогичные S-костюмам военных летчиков).
