Другие состояния опорно-двигательного аппарата, которые необходимо знать ревматологу
а) Передний большеберцовый синдром. Характеризуется сильной болью в передней части голени, усиливающейся при физической нагрузке и уменьшающейся в состоянии покоя. Симптомы возникают в результате сдавления фасцией мышц, расположенных кпереди от большеберцовой кости, и могут сопровождаться синдромом отвисающей стопы. Лечение заключается в хирургической декомпрессии.
б) Синдром запястного канала. Это распространенный синдром ущемления нерва, вызванный сдавлением срединного нерва в области запястья. Он сопровождается онемением, парестезиями и болью в области иннервации срединного нерва. Наиболее распространенными причинами являются гипотиреоз, сахарный диабет, РА, ожирение и беременность (особенно в III триместре). У некоторых пациентов не удается установить основную причину заболевания. Синдром запястного канала часто отвечает на лечение основного состояния, но другие варианты включают местные инъекции глюкокортикоидов и хирургическую декомпрессию.
в) Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (синоним — болезнь Форестье. — Примеч. ред.) является распространенным заболеванием, поражающим 10% мужчин и 8% женщин старше 65 лет, и связан с ожирением, АГ и сахарным диабетом 2-го типа. Для него характерно прогрессирующее образование новой кости вдоль переднелатеральной части тел по крайней мере четырех смежных позвонков (рис. ниже).
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника в переднезадней проекции, демонстрирующая новую кость с правой стороны, соединяющую более четырех смежных позвонков. Дисковые пространства сохранены
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз отличается от поясничного спондилеза отсутствием сужения дискового пространства и краевого склероза тел позвонка, а от АС — отсутствием сакроилеита и слияния апофизарного сустава. Обычно это бессимптомная рентгенологическая находка, но состояние может вызывать боль в спине или периферическую боль (например, в пятке) вследствие образования пяточной шпоры.
в) Контрактура Дюпюитрена. Контрактура Дюпюитрена является результатом фиброза и контрактуры поверхностной ладонной фасции рук. Пациент не может полностью вытянуть пальцы, и на коже появляются пальпируемые узелки. Безымянный палец и мизинцы, как правило, поражаются в первую очередь и страдают в наибольшей степени. Контрактура Дюпюитрена обычно безболезненна, но вызывает проблемы, связанные с ограничением функционирования руки и застреванием скрюченных пальцев в карманах.
Распространенность увеличивается с возрастом, обычно затрагивает обе руки и чаще встречается у мужчин. Существует мощный генетический компонент, а иногда и семейный с доминантным наследованием. Это состояние может быть связано с подошвенным фиброматозом, болезнью Пейрони, злоупотреблением алкоголем и хроническим вибрационным поражением. Состояние характеризуется очень медленным прогрессированием. Часто лечение не требуется, но если симптомы ухудшают качество жизни, то возможно применение местных инъекций коллагеназы или выполнение фасциотомии.
г) Синдром гипермобильности суставов. Гипермобильность характеризуется повышенной подвижностью и болью в суставах. К причинам данного синдрома относят синдром Марфана, возникающий в результате мутаций в гене FBN1; несовершенный остеогенез и синдром Элерса—Данло I, II и IV типа, вызванный мутациями в генах COL3A1, COL5A1 и COL5A2.
Термин «гипермобильный тип синдрома Элерса—Данло», который также известен как синдром Элерса—Данло III типа, используется для описания полигенной формы гипермобильности суставов. У многих пациентов с этим состоянием наблюдается гипермобильность суставов, однако симптомы отсутствуют, в то время как у других может наблюдаться целый ряд симптомов, включая хроническую боль в суставах и связках, симптомы, напоминающие ФМ, рецидивирующие вывихи, легко образующиеся синяки, абдоминальные симптомы, пролапс митрального клапана и синдром постуральной тахикардии, при котором возникают головокружение, гипотония и учащенное сердцебиение в положении стоя.
Диагноз синдрома Элерса—Данло III типа является клиническим и может быть поставлен в том случае, когда число баллов по модифицированной шкале Бейтона составляет 4 и более при наличии артралгии в четырех суставах или более (табл. 80). Специфическая терапия отсутствует, и применяют общие подходы к лечению, перечисленные в отдельной статье на сайте - просим пользоваться формой поиска выше. Однако ряд пациентов инвалидизируется из-за не поддающихся терапии клинических проявлений.
д) Миозит с включениями телец. Миозит с включениями телец является наиболее частой первичной миопатией у пациентов среднего возраста и старше. Он характеризуется медленно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией с развитием патологических изменений, характерных для воспаления, дегенерации и митохондриальной аномалии в пораженных мышечных волокнах. Миозит с включениями телец обычно проявляется дистальной мышечной слабостью. Со временем мышцы атрофируются. Обследование такое же, как и при полимиозитах. Как правило, наблюдаются несколько повышенная активность креатинфосфокиназы и миопатические изменения при электромиографии. Биопсия мышцы выявляет аномальные волокна, содержащие вакуоли «в оправе» и нитевидные включения в ядре и цитоплазме.
Ответ на глюкокортикоиды и иммунодепрессанты очень слабый. Существуют единичные сообщения об эффективности в/в Ig, но доказательств его эффективности в клинических исследованиях не получено.
е) Синдромы периодической лихорадки. Это группа редких наследственных заболеваний, которые сопровождаются периодическими приступами лихорадки, сыпи, артралгии и миалгии. Они обсуждаются более подробно в соответствующей статье на сайте - просим пользоваться формой поиска выше.
ж) Пигментный виллонодулярный синовит. Пигментный виллонодулярный синовит — редкое пролиферативное заболевание синовиальной оболочки, которое обычно поражает молодых людей. Вызвано транслокацией хромосом соматических синовиальных клеток, при которой ген CSF1 размещается ниже промотора гена COL6A3. Результатом является локальная избыточная продукция макрофагального колониестимулирующего фактора, которая вызывает накопление макрофагов в суставе. Проявляется отеком суставов, ограничением движений и локальным дискомфортом. Диагноз может быть подтвержден с помощью МРТ или биопсии синовиальной оболочки. Лечение заключается в хирургической или лучевой синовэктомии.
з) Сколиоз. Сколиоз характеризуется аномальным боковым искривлением позвоночника более чем на 10°. Обычно проявляется в детском или подростковом возрасте, но, как правило, сохраняется во взрослом возрасте, когда он может проявляться болью в спине, деформацией и вторичным ОА. Примерно в 20% случаев сколиоз является вторичным по отношению к нервно-мышечным заболеваниям, таким как мышечная дистрофия, церебральный паралич или нейрофиброматоз. Он может также развиться в связи с заболеваниями соединительной ткани (например, синдром Марфана). Термин «идиопатический сколиоз» используется для описания случаев, когда явная причина отсутствует. В действительности имеются два убедительных доказательства того, что идиопатический сколиоз опосредован генетически.
Диагноз обычно может быть поставлен клинически при осмотре, во время которого выявляют характерную деформацию позвоночника. Для подтверждения диагноза и оценки степени тяжести патологии можно провести рентгенографию позвоночника. У подростков с серьезными деформациями позвоночника часто применяют внешнюю фиксацию и/или хирургическое вмешательство для их исправления и предотвращения прогрессирования, однако данные вмешательства имеют слабую доказательную базу. В зрелом возрасте лечение носит симптоматический характер с применением анальгетиков, НПВС и антиневропатических препаратов.
и) Спондилолиз. Под спондилолизом понимают нарушение целостности дуги позвонка. Основной причиной является приобретенный дефект межсуставной части дужки вследствие перелома, наблюдающийся чаще всего у гимнасток, танцоров и бегунов, у которых он является частой причиной болей в спине. Под спондилолистезом понимают состояние, при котором наблюдается смещение тела вышележащего позвонка относительно тела нижележащего позвонка. Он может быть врожденным, посттравматическим или дегенеративным. В редких случаях он является следствием метастатического разрушения задних элементов позвонка. Неосложненный спондилолиз протекает бессимптомно, но спондилолистез может привести к появлению боли в пояснице, усиливающейся в положении стоя и при ходьбе.
Иногда могут развиться симптомы сдавления нервного корешка или спинного мозга. Диагноз может быть поставлен с помощью рентгенографии поясничного отдела позвоночника в боковой проекции, но при неврологических симптомах может потребоваться МРТ. В легких случаях необходимы рекомендации по правильной осанке и выполнению упражнений для укрепления мышц. При сильных и рецидивирующих болях в пояснице необходим артродез. У пациентов со значительным поясничным стенозом или симптомами компрессии конского хвоста перед артродезом обязательна хирургическая декомпрессия.
к) Синдром SAPHO. Синдром SAPHO (синовит—акне—пустулез—гиперостоз—остеит) представляет собой заболевание, характеризующееся болью в костях и отечностью вследствие развития асептического остеомиелита и гиперостоза с преимущественным вовлечением ключиц и передней стенки грудной клетки. Синдром SAPHO считается частью спектра аутовоспалительных заболеваний костей, который включает хронический рецидивирующий (асептический) мультифокальный остеомиелит у детей и подростков. Другие проявления заболевания включают пустулезную сыпь, поражающую ладони и подошвы стоп, сакроилеит и синовит периферических суставов. Чаще всего развивается у детей и взрослых молодого и среднего возраста.
Были опробованы различные методы лечения, в том числе глюкокортикоиды, БМАРП, бисфосфонаты, анакинра и блокаторы ФНО, при этом наилучшие результаты показала биологическая терапия. Причина заболевания неизвестна, но предполагается, что это аутоиммунный процесс, запускаемый бактериальным или вирусным патогеном.
л) Синдром щелкающего пальца. Синдром щелкающего пальца (синоним — стенозирующий лигаментит) является следствием стенозирующего теносиновита влагалищ сухожилий сгибателей с перемежающейся фиксацией пальца при сгибании. Может возникнуть самопроизвольно или на фоне воспалительных заболеваний, таких как РА. Симптомы обычно уменьшаются в ответ на местное введение глюкокортикоидов, но иногда требуется хирургическая декомпрессия.
