Метаболический ацидоз - кратко с точки зрения внутренних болезней
Метаболический ацидоз возникает, когда в организме накапливается другая кислота, кроме углекислоты (из-за задержки СО2), что приводит к снижению уровня гидрокарбоната в плазме. Причины метаболического ацидоза суммированы в табл. 19 и делятся на две категории, в зависимости от того, нормальным является анионный интервал или увеличенным.
а) Патофизиология. Метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом возникает при первичной потере гидрокарбоната из ВКЖ или при отравлении минеральной кислотой, а также при инфузии минеральных кислот, таких как соляная кислота или хлорид аммония. Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) является важной причиной метаболического ацидоза с нормальным анионным интервалом. Он может быть вызван дефектом одного из трех процессов:
• нарушение реабсорбции гидрокарбоната в проксимальном канальце (проксимальный ПТА);
• нарушение секреции кислоты в конечной части дистальных канальцев или во вставочных клетках кортикальных собирательных трубочек (классический дистальный ПТА);
• нарушение реабсорбции натрия в конечной части дистальных канальцев или во вставочных клетках кортикальных собирательных трубочек в сочетании со сниженной секрецией ионов калия и Н+ (гиперкалиемический дистальный ПТА).
Выделяют несколько подтипов ПТА, а наиболее частые причины показаны в табл. 20. Наследственные формы ПТА обусловлены мутациями в генах, которые регулируют транспорт кислот или гидрокарбоната в почечных канальцах (см. рис. ниже).
Основные транспортные механизмы в сегментах нефрона. Апикальная мембрана канальцевых клеток — это сторона, обращенная в просвет, а базолатеральная мембрана — это сторона, обращенная в кровеносный сосуд. Черными кружками обозначены активные транспортные насосы, связанные с гидролизом аденозинтрифосфата, а белые символы обозначают ионные каналы и молекулы-переносчики. Показана доля реабсорбированного натрия, влияние регуляторных факторов, проницаемость для воды и места действия различных классов диуретиков. Ингибиторы натрий-зависимого транспортера глюкозы 2 в основном используются при лечении сахарного диабета, но обладают мочегонными свойствами, блокируя натрий-зависимый транспортер глюкозы 2 в проксимальных канальцах. В том же месте ацетазоламид ингибирует карбоангидразу (КА), которая, уменьшая выработку ионов водорода проксимальными канальцевыми клетками, ингибирует обмен натрия и водорода с помощью переносчика NHE-3. Петлевые диуретики блокируют переносчик NKCC2 в петле Генле, тогда как тиазидные диуретики ингибируют канал котранспортера натрия и хлорида в начальной части дистального канальца. Амилорид и спиронолактон блокируют эпителиальный натриевый канал в конечной части дистального канальца и собирающих трубочках.
Ацидоз с увеличенным анионным интервалом чаще всего наблюдается при кетоацидозе, почечной недостаточности и лактатацидозе, когда происходит эндогенное образование других анионов, кроме СП и НСО3-.
Кетоацидоз провоцируется дефицитом инсулина и усугубляется избытком катехоламинов и гормонов стресса, которые в совокупности вызывают липолиз и образование кислых кетонов (ацетоацетата, бета-гидроксибутирата и ацетона). Наиболее частой причиной кетоацидоза является диабетический кетоацидоз.
Кетоацидоз при голодании возникает, когда уменьшается потребление пищи при высоких потребностях в глюкозе, например у новорожденных, а также у беременных и кормящих женщин. Алкогольный кетоацидоз обычно развивается на фоне хронического недостаточного питания и недавно состоявшегося злоупотребления алкоголем. Выделяют два подтипа лактатацидоза:
• тип 1, вследствие тканевой гипоксии и образования лактата на периферии, например у пациентов с недостаточностью кровообращения и шоком;
• тип 2, вследствие нарушения метаболизма лактата, например при заболеваниях печени, или из-за воздействия ряда препаратов и токсинов, включая метформин, которые ингибируют метаболизм лактата.
Метаболический ацидоз с увеличенным анионным интервалом также может быть следствием экзогенной кислотной нагрузки при отравлении ацетилсалициловой кислотой (Аспирином), метанолом или этиленгликолем.
б) Симптомы. Метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом обычно обусловлен либо потерей гидрокарбоната при диарее, когда клинический диагноз обычно очевиден, либо ПТА. Хотя некоторые формы ПТА наследуются, он также может быть приобретенным нарушением, и в этой ситуации обнаружение метаболического ацидоза может служить первым шагом на пути к основному диагнозу.
В клинической картине ацидоза с увеличенным анионным интервалом обычно преобладают проявления основного заболевания, такого как неконтролируемый сахарный диабет, почечная недостаточность или шок, либо его можно заподозрить при наличии в анамнезе голодания, алкоголизма или на основании сопутствующих симптомов, таких как нарушения зрения при отравлении метанолом.
в) Лабораторные и инструментальные исследования. Типы метаболического ацидоза можно дифференцировать по результатам измерения газового состава крови, уровня креатинина, электролитов и гидрокарбоната. В норме анионный интервал, определяемый как численная разница между основными измеряемыми катионами (Na+ + К+) и анионами (Cl- + НСО3-), составляет около 5—11 ммоль/л.
Этот интервал обычно состоит из таких анионов, как фосфат и сульфат, а также альбумина. ПТА следует заподозрить при гиперхлоремическом ацидозе с нормальным анионным интервалом при отсутствии желудочно-кишечных расстройств. Диагноз может быть подтвержден на основании слишком высокого значения pH мочи (>5,5) при наличии системного ацидоза. Иногда дистальный ПТА может быть неполным, так что концентрация гидрокарбоната в плазме остается нормальной в покое.
В этом случае можно провести пробу с кислотной нагрузкой в форме хлорида аммония для снижения уровня гидрокарбоната в плазме. Диагноз неполного дистального ПТА может быть подтвержден, если pH мочи не падает ниже 5,3 при низком уровне гидрокарбоната.
Подтипы ПТА можно дифференцировать по разным биохимическим признакам. Пациенты с проксимальным и дистальным ПТА часто имеют признаки тяжелой гипокалиемии, в то время как ПТА IV типа сопровождается гиперкалиемией. Проксимальный ПТА часто характеризуется потерей аминокислот, фосфатов и глюкозы с мочой (синдром Фанкони), а также гидрокарбоната и калия.
При данном заболевании pH мочи может снижаться при тяжелом ацидозе и падении уровней гидрокарбоната в плазме ниже 16 ммоль/л, поскольку механизмы секреции Н+ в дистальных канальцах не повреждены. Однако при классической форме дистального ПТА происходит неуклонное и прогрессирующее накопление кислоты, что приводит к мобилизации кальция из костной ткани и остеомаляции с гиперкальциурией, образованию камней в почках и нефрокальцинозу.
Калий также теряется при классическом дистальном ПТА и сохраняется при гиперкалиемическом дистальном ПТА.
Лабораторные и инструментальные исследования у пациентов с метаболическим ацидозом с увеличенным анионным интервалом выявляют признаки основного заболевания, например снижение СКФ при почечной недостаточности и повышенное содержание кетонов в моче или крови при кетоацидозе. При диабетическом кетоацидозе уровень глюкозы в крови повышается, а при голодании и алкогольном ацидозе концентрация глюкозы в крови нормальная или снижена.
Измерение уровня лактата плазмы необходимо при диагностике лактатацидоза, когда уровень гликемии превышает верхнюю границу нормы на 2 ммоль/л.
г) Лечение. Первым этапом в лечении метаболического ацидоза являются идентификация и, по возможности, устранение основной причины его развития (см. табл. 19). Сюда относятся лечение диареи, сахарного диабета, коррекция шока, прекращение приема препаратов, которые могут привести к ацидозу, или использование диализа для выведения токсинов. Поскольку метаболический ацидоз часто сопровождается истощением запасов воды и натрия, то часто требуется проведение инфузионной терапии.
При кетоацидозе, развившемся на фоне алкоголизма или голодания, показано внутривенное введение декстрозы (Глюкозы): стимуляция секреции эндогенного инсулина блокирует образование кетоновых тел в печени. Пациентам с недостаточностью питания также может потребоваться назначение тиамина, а также препаратов калия, магния и фосфатов.
Внутривенное введение гидрокарбоната при метаболическом ацидозе противоречиво. Поскольку быстрая коррекция ацидоза может вызвать гипокалиемию или снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови, инфузии гидрокарбоната лучше всего применять только в тех случаях, когда основное нарушение сложно устранить, а ацидоз протекает тяжело (Н+ >100 нмоль/л, pH<7,00) и имеются признаки нарушения функции тканей.
Контроль ацидоза при ПТА иногда осуществляется с помощью устранения основной причины (см. табл. 20), но обычно при ПТА I и II типов также необходимо назначение гидрокарбоната натрия и калия для достижения целевого уровня гидрокарбоната в плазме >18 ммоль/л и нормокалиемии. При ПТА IV типа петлевые диуретики, тиазиды и флудрокортизон (в зависимости от основного диагноза) могут эффективно устранять ацидоз и гиперкалиемию.
Видео респираторный и метаболический ацидозы в анализах
