Лобно-височная деменция - кратко с точки зрения внутренних болезней
Лобно-височная деменция включает ряд различных синдромов, характеризующихся аномалиями поведения и нарушениями речи. Симптомы обычно появляются в возрасте до 60 лет, распространенность достигает 15:100 000 среди людей от 45 до 65 лет. Выделяют три основных клинических подтипа: поведенческий вариант лобно-височной деменции, первичная прогрессирующая афазия и семантическая деменция.
Болезнь Пика является частой причиной развития первых двух подтипов лобно-височной деменции. Важную роль играют генетические факторы. Описаны семейные случаи, вызванные мутациями в нескольких генах, включая GRN, TPD43, FUS, VCP, C9orf72 и MAPT, последний из которых кодирует тау-белок, ассоциированный с микротрубочками. Причинные мутации вызывают патологическое накопление этого и других белков в ткани головного мозга в виде цитоплазматических включений (телец) (рис. ниже).
Лобно-височная деменция. А — фиксированный формалином головной мозг пациента, умершего от болезни Пика, вид сбоку. Видна атрофия извилин лобных и теменных долей и более тяжелая атрофия передней половины височной доли (показано стрелкой). В — пирамидный слой гиппокампа при большом увеличении (х200), обработка моноклональными антителами против тау-белка. Многие тела нейронов содержат четко очерченные, сферические цитоплазматические включения (тельца Пика, показаны стрелками).
Многие мутации, ассоциированные с лобно-височной деменцией, встречаются при боковом амиотрофическом склерозе, что позволяет предположить сходную патогенетическую основу обоих заболеваний, заключающуюся в дегенерации нейронов, вызванной накоплением аномальных белков. Клиническая картина может включать изменения личности из-за поражения лобной доли или речевые нарушения при поражении височной доли.
В отличие от болезни Альцгеймера, память на ранних стадиях относительно сохранна. Специфического лечения нет. Расторможенность и компульсивное поведение могут уменьшить селективные ингибиторы обратного захвата серотонина.
При всей схожести симптомов болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции фармакологическое лечение различно, поскольку при последней холинергические системы не поражены.
