Лимфангиэктазия кишечника - кратко с точки зрения внутренних болезней
Лимфангиэктазия кишечника может быть первичной (врожденная аномалия лимфатической системы) и вторичной (обструкция лимфатических путей вызвана лимфомой, филяриозом или констриктивным перикардитом) (помимо перечисленного, к нарушению оттока лимфы может приводить сдавление грудного протока на любом уровне вследствие опухолей, медиастинального и ретроперитонеального фиброза и других причин).
Нарушение лимфатического дренажа приводит к потере белка и поступлению богатой жирами лимфы в просвет желудочно-кишечного тракта. Клинически возможно развитие хилезного плеврального выпота или асцита, стеатореи, выявляются гипоальбуминемия, лимфопения и снижение концентрации иммуноглобулина в сыворотке.
А - Высокая клизма у пациента с лимфангиэктазией. Складки проксимального отдела тощей кишки умеренно утолщены (3-4 мм)
Б - Компьютерная томограмма. Диффузное утолщение стенки тонкой кишки больного с лимфангиэктазией
(Слева) На рентгенограмме тонкой кишки с бариевой взвесью, полученной у юноши с отеком нижних конечностей, гипоальбуминемией и диареей, определяется диффузное узловое утолщение складок всей тонкой кишки, что, как было подтверждено, было обусловлено лимфангиэктазией.
(Справа) На КТ, выполненной женщине 36 лет с отеком нижних конечностей и длительной диареей, определяется подслизистый отек тонкой кишки, растянутой и заполненной жидкостью.Также определяется выраженный отек брыжейки.
Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 21 года.
(а, б) При рентгенографии выявлено диффузное утолщение складок практически на полном протяжении тонкой кишки (указатели).
(в) При колоносконии слизистая оболочка дистальной части подвздошной кишки покрыта множеством мягких узелков (изогнутые стрелки) в результате дилатации лимфатического пространства в слизистом и/или подслизистом слоях.
Диагноз может быть поставлен с помощью КТ и энтероскопии с биопсией тощей кишки, которая показывает сильно расширенные млечные капилляры.
Лечение заключается в назначении диеты с низким содержанием жиров и применении добавок среднецепочечных триглицеридов (по возможности следует устранить причину нарушения лимфатического оттока).
