Кровотечение как проявление заболевания крови - кратко с точки зрения внутренних болезней
В норме кровотечение наблюдается после операции и травмы. Патологическое кровотечение возникает при разрыве структурно измененных сосудов или при нарушении целостности сосуда в случае дефекта гемостаза. Это может быть связано с дефицитом или дисфункцией тромбоцитов, факторов свертывания крови или vWF либо иногда с чрезмерным фибринолизом, что чаще всего наблюдается после лечебного тромболизиса.
а) Клиническая картина. Скрининговые анализы крови (см. табл. 3) не позволяют достоверно определить все причины патологического кровотечения (например, болезнь Виллебранда, цингу, некоторые антикоагулянты и причины пурпуры, перечисленные в табл. 13) и не должны использоваться в массовом порядке. Детальная клиническая оценка может помочь в диагностике нарушений гемостаза. Важно учитывать следующее.
• Локализация кровотечения. Кровотечение в мышцы и суставы, наряду с забрюшинным и внутричерепным кровоизлиянием, указывает на вероятный дефект факторов свертывания крови. Пурпура, длительное кровотечение из поверхностных порезов, носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение или меноррагии наиболее вероятно связаны с тромбоцитопенией, нарушением функции тромбоцитов или болезнью Виллебранда.
Периодические кровотечения одной и той же локализации указывают на патологию конкретного органа, а не на коагулопатическое кровотечение.
• Давность кровотечений. Возможно, получится оценить, является ли заболевание врожденным или приобретенным.
• Триггеры. Кровотечения, возникающие спонтанно, указывают на более серьезный дефект, чем кровотечения, возникающие только после травмы.
• Хирургические операции. Необходимо выяснить информацию о перенесенных операциях. Удаление зубов, миндалин или обрезание могут быть «стрессовыми тестами» для системы гемостаза. Послеоперационное кровотечение в ближайшие часы указывает на дефект образования тромбоцитарного тромба и первичного гемостаза; отсроченное кровоизлияние более характерно для дефекта коагуляции.
Однако у пациентов, перенесших хирургическое вмешательство, стойкое кровотечение из одного и того же места чаще указывает на кровотечение, связанное с операцией, чем на нарушение гемостаза.
• Семейный анамнез. В то время как у пациентов с наследственными заболеваниями может быть отягощенный семейный анамнез, отсутствие заболевания у родственников не исключает наличия наследственной коагулопатии; около 1/3 случаев гемофилии возникают у лиц без семейного анамнеза, а дефициты фактора VII, X и XIII наследуются рецессивно. Рецессивные заболевания чаще встречаются в странах с частыми родственными браками.
• ЛС. Необходимо выяснить информацию о применении антиагрегантных, антикоагулянтных и фибринолитических средств. Следует учесть возможные лекарственные взаимодействия с варфарином и лекарственную тромбоцитопению. Некоторые «растительные» средства могут привести к коагулопатии.
Клиническое обследование может выявить различные варианты кожного кровотечения. Петехиальная пурпура — это небольшое кровотечение в дерму, которое не выступает над поверхностью кожи и не бледнеет при надавливании (рис. ниже). Петехии обычно обнаруживаются у пациентов с тромбоцитопенией или дисфункцией тромбоцитов. Пальпируемая пурпура возникает при васкулите.
Петехиальная пурпура
Экхимоз, или синяк, — это более обширное кровотечение в более глубокие слои кожи. Первоначально экхимозы темно-красные или фиолетовые, но становятся желтыми по мере разрушения гемоглобина. Забрюшинное кровотечение может проявляться латеральной или околопупочной гематомой. Телеангиэктазия губ и языка указывает на наследственную геморрагическую телеангиэктазию. Необходимо исключить кровоизлияние в полость сустава — гемартроза.
Проведение полного обследования важно, так как оно может навести на мысль об основном системном заболевании, таком как гемобластоз или другой вариант злокачественного новообразования, заболевание печени, почечная недостаточность, диффузное заболевание соединительной ткани, и о возможных причинах спленомегалии.
б) Лабораторные и инструментальные исследования. Если анамнез пациента явно свидетельствует о нарушении свертывающей системы крови, а все предварительные скрининговые тесты в норме, следует выполнить дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, такие как определение уровня vWF, и провести оценку функции тромбоцитов.
Видео расшифровка коагулограммы в норме и при отклонениях
