Укорочение бедра, коленный сустав всегда сохранён:

• Жалобы: имеется патологически укороченное бедро.

• Обследование: деформация, как правило, выявляется сразу после родов и характеризуется укорочением бедра, иногда настолько выраженным, что стопа может не достигать уровня противоположного коленного сустава.

• Дифференциальная диагностика:

1. Врождённое укорочение бедра (гипоплазия бедра):
Тип 1
Тип II
Тип III
Тип IV

2. Фокальный дефект проксимального отдела бедра:
Тип I
Тип II
Тип III
Тип IV

• Пояснение: частота подобной аномалии составляет 1 : 50 000 живых новорождённых. Классификация по рентгенографическим признакам затруднена, поскольку скелет новорождённых имеет большое количество неоссифицированных зон, в частности проксимальный эпифиз бедренной кости. Более практичной является клиническая классификация, согласно которой выделяется 2 группы состояний.

1. Врождённое укорочение бедра (группа 1). Стопа при укороченном бедре располагается на уровне середины здоровой (противоположной) конечности или несколько дистальнее. К этой группе относятся аномалии, характеризующиеся врождённым укорочением бедра или его гипоплазией (рис. 1 и 2). У таких детей имеется варусное или вальгусное отклонение шейки бедренной кости по отношению к диафизу. У некоторых детей отмечается небольшая сгибательная контрактура и/или вальгусная деформация коленного сустава с возможной его нестабильностью. Голень часто укорочена.

Тип I. Гипоплазия бедра с неизменённым тазобедренным суставом.

Тип II. Гипоплазия бедра с вальгусной деформацией проксимального отдела. Шейка и головка бедренной кости уменьшены в размерах.

Тип III. Гипоплазия бедра с варусной деформацией проксимального отдела. Кортикальный слой проксимального отдела диафиза бедренной кости утолщён, а латеральный мыщелок её часто недоразвит.

Тип IV. Гипоплазия бедра с неравномерностью дистального эпифиза. Коленный сустав отсутствует, малоберцовая или большеберцовая кость представлена лишь частично

2. Фокальный дефект проксимального отдела бедра (группа 2). У пациентов этой группы стопа при укорочении бедра располагается на уровне коленного сустава противоположной конечности или несколько проксимальнее. Бедро укорочено и утолщено. Имеется сгибательно-отводяще-наружноротационная контрактура тазобедренного сустава. Коленный сустав всегда сохранён, но характеризуется наличием сгибательной контрактуры (рис. 3). Имеется укорочение большеберцовой кости, а в 50 % случаев полностью или частично отсутствует малоберцовая кость (аплазия или гипоплазия малоберцовой кости) (рис. 4—7).

Тип I. Вертлужная впадина не изменена, имеется варусная деформация проксимального отдела бедра.

Тип II. Вертлужная впадина не изменена. Имеется ложный сустав проксимального отдела бедра.

Тип III. Вертлужная впадина недоразвита. Головка бедренной кости отсутствует. Проксимальная оссификация оставшейся части бедра.

Тип IV. Вертлужная впадина отсутствует. Представлен только дистальный отдел бедренной кости.

• Дополнительное обследование: рентгенография обеих нижних конечностей.

• Первичная медицинская помощь: необходимо разъяснить родителям, что использование протеза позволит их ребёнку начать ходить одновременно с другими детьми.

• Когда направлять: ребёнка следует направлять в реабилитационный центр в течение первого года жизни, где родители смогут осознать возможности лечения и наладить контакт с другими детьми, получающими лечение по той же причине.

• Специализированное лечение:

1. Врождённое укорочение бедра (группа 1). Если ребёнок готов к ходьбе, то ему может быть изготовлен опорный протез с коррекцией разницы длины ног. Стопу располагают в эквинусном положении по косметическим соображениям (рис. 8). Для сохранения мобильности стопы ежедневно необходимо выполнять упражнения. В случае нестабильности коленного сустава протез голени может быть удлинен за счёт бедренного компонента с коленным шарнирным механизмом.

При стабильном коленном суставе и когда разница в длине бёдер не превышает 30%, может быть выполнена операция по удлинению бедра. При разнице в длине бёдер 50% и более может рассматриваться вопрос выполнения ротационной пластики по ван Несу (van Nes). Вмешательство включает в себя выполнение артродеза коленного сустава и проксимальную остеотомию голени, что позволяет развернуть стопу внутрь и направить её кзади. Голеностопный сустав, для оптимальной адаптации протеза, должен располагаться на уровне коленного сустава противоположной конечности. Пластинка роста остаётся интактной.

Одновременно, если развёрнутый назад голеностопный сустав располагается дистальнее противоположного коленного сустава, может быть выполнен эпифизиодез (рис. 9). Операция ван Неса позволяет получить нормальный подвижный голеностопный сустав. Деформация не должна быть двухсторонней. Кроме того, конечность должна иметь достаточную длину, такую, чтобы развёрнутый назад голеностопный сустав находился на уровне коленного сустава противоположной конечности. Желательно, чтобы стабильность тазобедренного сустава была сохранена. Операция позволяет получить хороший функциональный результат, однако не следует недооценивать психологический аспект.

Вмешательство может быть выполнено в возрасте от 2 лет, однако до 12 лет часто происходит спонтанная деротация голени, поэтому в ряде случаев требуется повторная ротационная остеотомия.

2. Фокальный дефект проксимального отдела бедра (группа 2). Хирургическое вмешательство требуется только для обеспечения условий адаптации удлиняющего протеза (рис. 10). В ряде случаев протез необходимо изготавливать с опорой на бугристость большеберцовой кости, что позволяет разгрузить бедренную часть, не поддерживаемую тазом. Нога часто находится в положении значительно выраженной наружной ротации, для уменьшения которой может быть выполнена тенотомия портняжной мышцы.

Не существует хирургических методик лечения при наличии только дистальной части бедренной кости (Aitken IV). При наличии достаточно сохранённой бедренной кости (Aitken I, II и III) некоторые хирургические вмешательства позволяют конструктивно и функционально оптимизировать протез. При значительно выраженной сгибательной/отводящей и наружноротационной деформации бедра может выполняться корригирующая остеотомия.

При стабильном тазобедренном суставе (Aitken I) может рассматриваться вопрос выполнения операции ван Неса. Артродез коленного сустава с коррекцией сгибательной деформации может быть рекомендован для типов II и III по Aitken, сопровождающихся выраженной сгибательной контрактурой коленного сустава. В ряде случаев стопа удаляется посредством ампутации по Сайму (Syme), что позволяет адаптировать конечность к красивому косметическому протезу. При операции Сайма ампутация стопы выполняется через голеностопный сустав.

Уровень ампутации должен проходить выше коленного сустава противоположной конечности для обеспечения хорошей функциональности протеза. Зоны роста по возможности не затрагивают (рис. 11). Впоследствии, если длина конечности после ампутации Сайма остаётся слишком большой, может быть выполнен эпифизиодез одной из пластинок роста.

Артродез проксимального отдела бедра с тазом противопоказан, поскольку в будущем приведёт к нарушениям со стороны позвоночника и коленного сустава. Удлиняющий протез при подвижном и нестабильном тазобедренном суставе создаёт меньшее количесвто проблем, чем после артродеза между бедром и тазом.

При двухстороннем фокальном дефекте проксимального отдела бёдра зачастую одинаково укорочены. Дети передвигаются по дому с помощью простых протезов с опорой на бугристость большеберцовой кости, без дополнительного удлинения, а за пределами дома обычно перемещаются в коляске.

- Также рекомендуем "Причины аномалии голени и/или стопы у ребенка и тактика при ней"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.7.2023