Причины полного или частичного отсутствия нижней конечности у ребенка и тактика при нем
Полное или частичное отсутствие нижней конечности:
• Жалобы: на полное или частичное отсутствие ноги и/или стопы.
• Обследование: отсутствует нижняя конечность либо её часть. Остальная часть конечности развита нормально.
• Дифференциальная диагностика (рис. 1). Поперечный терминальный порок развития:
1. Амелия:
- Полное отсутствие нижней конечности
2. Неполная амелия:
- Отсутствуют стопа, голень и частично бедро
3. Гемимелия:
- Отсутствуют стопа и голень
4. Неполная гемимелия:
- Отсутствуют стопа и частично голень
5. Аподия:
- Отсутствуют стопа и голеностопный сустав
6. Полная адактилия:
- Отсутствуют все пальцы стопы и плюсневые кости
7. Полная афалангия:
- Отсутствуют дистальные фаланги всех пальцев стопы
Рисунок 1. Классификация терминальных поперечных пороков развития нижней конечности
• Пояснение: поперечные терминальные пороки развития нижней конечности. Приводят, как правило, к меньшим функциональным ограничениям, по сравнению с пороками верхней конечности. Ребёнок сохраняет способность стоять и ходить при помощи телескопического протеза, который можно удлинять и адаптировать к обуви.
• Дополнительное обследование: рентгенография поражённой нижней конечности.
• Первичная медицинская помощь: необходимо пояснить родителям, что при правильно подобранном протезе или адаптированной обуви ребёнок сохранит хорошую или очень хорошую способность к передвижению.
• Когда направлять: до 1 года
• Специализированное лечение: может быть начато с изготовления протеза по достижению ребёнком возраста 1 года. При (неполной) амелии или гемимелии сначала изготавливается протез без коленного сустава. В возрасте 2 лет к протезу может быть добавлен суставной коленный компонент.
Контроль за состоянием протеза осуществляют каждые 3—4 месяца, поскольку в результате интенсивного использования изделие быстро изнашивается. Помимо этого, при быстром росте ребёнка необходимо своевременно осуществлять подгонку протеза.
1. Амелия. Нижняя конечность отсутствует полностью. На начальном этапе лечения изготавливается простой опорный протез (рис. 2). Впоследствии он может быть заменён на изделие с функцией тазобедренного и коленного суставов, так называемый экзартикулящюнный протез бедра.
Рисунок 2. Протезы при амелии правой нижней конечности (и проксимальном фокальном дефекте левого бедра). Сначала изготавливается опорный протез, который в последующем заменяется на изделие с имитацией тазобедренного и коленного суставов
При двухстороннем поражении на первом этапе изготавливается тазовая корзина, которая устанавливается на платформу с колёсами. Таким образом ребёнок получает возможность вертикализации туловища. Затем такая конструкция может быть заменена на двусторонний протез с тазобедренным и коленным шарнирными механизмами, однако сначала шарниры жёстко фиксируются. Шарнирные механизмы переводят в функциональное состояние, после того как ребёнок научается уверенно стоять.
2. Неполная амелия и гемимелия. Как только ребёнок начинает стоять или ходить, изготавливается простой протез бедра без коленного сустава. После 2 лет протез может быть заменён на изделие с коленным механизмом (рис. 3, 4).
Рисунок 3. Протезы с имитацией коленных суставов
Рисунок 4. Протез нижней конечности
3. Аподия. Стопа отсутствует. Голень, включая эпифизы большеберцовой и малоберцовой костей, сохранена. Ребёнку изготавливают протез голени.
4. Полная адактилия. Пальцы и плюсневые кости отсутствуют. Чаще всего также отсутствуют клиновидные и кубовидная кости. Задний отдел стопы находится в эквинусном положении. Нормальная ходьба без переднего отдела стопы невозможна. Детям изготавливается обувь с высокой жёсткой подошвой, а переднее пространство заполняется поролоном или войлоком.
