• Обследование: коленный сустав в положении сгибания с вальгусным компонентом, голень ротирована кнаружи либо коленный сустав только в положении сгибания.
1. Врождённый вывих надколенника встречается редко. Вывих присутствует к моменту родов, но часто диагностируется в более старшем возрасте. Надколенник смещён кнаружи и не поддаётся мануальному вправлению. Отмечается недоразвитие надколенника и отсутствие бедренной борозды. Аномалия может проявляться как с одной стороны, так и с обеих, а также иметь наследственный характер.
Коленный сустав находится в положении сгибания с вальгусным компонентом, а голень ротирована кнаружи.
В положении сгибания коленный сустав имеет не правильную округлую форму, но плоскую, поэтому мыщелки бедра выделяются (рис. 1). Надколенник при пальпации по передней поверхности не определяется. Сгибательная контрактура и вальгусная деформация нарастают по мере роста ребёнка. Оссификация надколенника наступает не ранее 3 лет, поэтому рентгенографически признаки вывиха до этого возраста не визуализируются.
Рисунок 1. (а) Врождённый вывих правого надколенника. (b) Рентгенография бедренно-надколенниковых суставов, аксиальная проекция: справа визуализируются признаки отсутствия бедренной борозды
2. Врождённое отсутствие надколенника. Эта редкая аномалия встречается с частотой 1:10 000 живых новорождённых, выражена обычно с обеих сторон и часто сочетается с другими врождёнными аномалиями, такими как дисплазия тазобедренных суставов, косолапость и онихопателлярный синдром (онихо-остеодисплазия).
Разгибательный механизм коленного сустава сохранён и при неизменённой четырёхглавой мышце активное разгибание возможно. Ограничение разгибания наблюдается, если отсутствие надколенника сопровождается снижением силы четырёхглавой мышцы.
• Дополнительное обследование: необходимость рентгенографии коленного сустава в возрасте до 3 лет отсутствует, поскольку оссификация надколенника ещё не наступила. Детям старше 3 лет может быть назначена рентгенография коленного сустава в переднезадней и боковой проекциях, а также дополнительная рентгенография бедренно-надколенникового сустава. При врождённом вывихе надколенник всегда смещён кнаружи (см. рис. 1).
• Первичная медицинская помощь: не требуется.
• Когда направлять: если сгибательная контрактура коленного сустава сохраняется после 3-го месяца жизни.
• Специализированное лечение:
1. Врождённый вывих надколенника. Операция Галеацци (Galeazzi): открытое вправление надколенника. Для предотвращения наружного смещения надколенника выполняется тенодез с использованием сухожилия полусухожильной мышцы. Наружный удерживатель разделяется вдоль. Место прикрепления медиальной широкой мышцы бедра переносится кнаружи и дистально на надколенник, медиальный отдел капсулы и внутренний ретинакулум укрепляются путем гофрирования (рис. 2).
Рисунок 2. (а) Операция Галеацци при врождённом вывихе надколенника. (b) Модификация процедуры: наружный удерживатель разделяется продольно
Операция Ру—Голдтуэйта: наружная половина связки надколенника также перемещается медиально, если значение угла Q превышает 20° (рис. 3). В ряде случаев возникает необходимость удлинения сухожилия четырёхглавой мышцы и подколенных сухожилий мышц задней поверхности бедра.
Рисунок 3. (а) Угол Q образован бедренной костью и связкой надколенника. Связка надколенника в норме отклонена кнаружи по отношению к четырёхглавой мышце бедра на 15-20°. (b, c) Операция Ру-Голдтуэйта. Наружная половина связки надколенника перемещается медиально
2. Врождённое отсутствие надколенника. При слабости четырёхглавой мышцы бедра, сопровождающейся дефицитом активного разгибания, прикрепление подколенных сухожилий мышц задней поверхности бедра может быть частично перенесено на четырёхглавую мышцу для усиления разгибания.