Причины отсутствия ключицы у ребенка и тактика при ней
Отсутствие ключицы:
• Жалобы: родители обычно в течение первых 2 лет жизни ребёнка обнаруживают полное или частичное отсутствие одной или обеих ключиц.
• Обследование: отсутствие ключицы определяется пальпаторно. Кроме того, у ребёнка обычно имеются большой лоб с широко посаженными глазами, а также узкая грудная клетка и повисшие плечи. Аномалия может носить односторонний или двухсторонний характер. При неполном дефекте может отсутствовать как медиальная, так и латеральная часть ключицы, но чаще кость отсутствует полностью.
При двухстороннем поражении протракция плеч иногда настолько выражена, что их можно свести вместе на передней поверхности туловища (рис. 1). Физические возможности ограничены минимально.
Рисунок 1. (а) Отсутствие ключиц (ключично-черепной дизостоз). (b) Значительно выраженная протракция плеч. (c, d) Внешний вид в зрелом возрасте
• Диагноз: ключично-черепной дизостоз.
• Пояснение: ключично-черепной дизостоз. Наследственность здесь играет важную роль. Аномалия с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек и в 2/3 случаев носит наследственный характер (аутосомнодоминантный тип наследования). Кроме отсутствия ключицы возможны и другие аномалии, такие как большой лоб с маленьким лицом, широкий нос, гипертелоризм, узкая грудная клетка и в ряде случаев повторяющиеся произвольные вывихи плеча и предплечья.
При рентгенографии могут определяться укороченные и заострённые дистальные фаланги пальцев рук и стоп. В проксимальных частях 2—5-пястных и плюсневых костей могут визуализироваться дополнительные эпифизы. В подавляющем большинстве случаев имеются аномалии тазобедренного сустава и бедра, например coxa vara (рис. 2). Рост пациентов при данном состоянии обычно невысокий. Мальчики вырастают в среднем до 156 см, девочки — до 144 см.
• Дополнительное обследование: необходимо выполнить рентгенографию ключиц для подтверждения диагноза и рентгенографию таза в переднезадней проекции для подтверждения или исключения coxa vara.
• Первичная медицинская помощь: не забывайте выполнять рентгенографию таза в переднезадней проекции.
• Когда направлять: только при раздражении плечевого сплетения. Подобная ситуация может развиваться даже тогда, когда часть ключицы сохранена. При выявлении coxa vara ребёнка также следует направить к специалисту.
• Специализированное лечение: ключично-черепной дизостоз. При раздражении плечевого сплетения фрагментом ключицы может потребоваться его хирургическое удаление.
