Причины О-образного искривления ног у ребенка и тактика при нем
О-образное искривление ног:
• Жалобы: одно- или двухсторонне О-образное искривление ноги (ног).
• Обследование: голень находится в положении приведения относительно бедра. Многие исследователи при оценке варусной деформации коленных суставов учитывают расстояние между внутренними мыщелками бедренных костей, однако долгосрочных исследований в этом направлении не проводилось. Оптимальным является определение величины угла между бедром и голенью.
1. Физиологическое варусное отклонение коленного сустава характеризуется физиологическим варусным положением коленных суставов, которое может достигать 15° и сохраняться от рождения до 1 года. Физиологическое отклонение имеет двухсторонний характер и увеличивается с началом ходьбы (рис. 1). Варусная деформация затрагивает дистальный отдел бедренной, а также проксимальный отдел большеберцовой костей.
Рисунок 1. (а) Физиологическое варусное отклонение коленных суставов может достигать 15° и сохраняться от рождения до 1 года. (b) К 1,5-2 годам варусная деформация обычно постепенно исправляется и ноги выравниваются. (c) В течение 2-го и 3-го года жизни формируется Х-образная деформация ног. (d) Вальгусная деформация постепенно исправляется, и к 7 годам в 95 % случаев формируется нормальный бедреннобольшеберцовый угол вальгусного отклонения
Нередко наблюдается искривление большеберцовой кости выпуклостью кнаружи. Довольно часто деформация ног кажется более выраженной, что обусловлено увеличенной наружной ротацией в тазобедренных суставах и внутренней торсией голеней. В большинстве случаев происходит спонтанная медленная коррекция О-образной деформации и ноги выравниваются к 1,5-2 годам (рис. 2). В исключительных случаях самокоррекция завершается только к 3-4 годам. Наилучшим образом спрогнозировать спонтанную коррекцию О-образной деформации можно, уложив ребёнка спиной на смотровой столик и сведя вместе внутренние лодыжки.
Рисунок 2. (а) Мальчик в возрасте 1 года. Физиологическое варусное отклонение коленных суставов. (b) Тот же ребёнок в возрасте 2 лет. Произошла самокоррекция О-образной деформации ног. Определяется небольшое вальгусное отклонение обоих коленных суставов
Коррекция деформации произойдет почти наверняка, если колени выравниваются при сдавливании лодыжек с внешней стороны.
2. Идиопатическая избыточная варусная деформация коленного сустава. Подобная деформация является двухсторонней, наиболее распространена среди жителей Азии и может носить наследственный характер. Хирургическая коррекция требуется редко. В литературе представлено недостаточно сведений о том, существует ли и насколько выражен риск развития дегенеративного артроза медиального отдела коленного сустава при этом состоянии.
3. Болезнь Блаунта (Blount). Является редким заболеванием и представляет собой нарушение развития медиальной части проксимального метафиза большеберцовой кости. Заболевание служит причиной развития одно- или двухсторонней варусной деформации ног в возрасте от 1,5 до 3 лет (инфантильная форма), но может начать проявляться и в возрасте 8 лет (подростковая форма) (табл. 1). Выделяют также ювенильную форму, которая проявляется в возрасте от 4 до 8 лет, однако является, по-видимому, поздно диагностированной инфантильной формой заболевания. Эта форма всегда носит двухсторонний характер. Заболевание с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек и наиболее распространено среди африканцев.
- Инфантильная форма. Показанием к рентгенографии является сохраняющаяся или появляющаяся в возрасте 1,5-2 лет деформация обеих ног. В 60 % случаев инфантильная форма болезни носит двухсторонний характер (рис. 3). Одностороннее искривление также является аномалией. При инфантильной форме часто отмечается внутренняя торсия большеберцовой кости. Рентгенографически выделяют 6 стадий заболевания (рис. 4 и 5).
Рисунок 3. Двухсторонняя варусная деформация ног как результат инфантильного типа болезни Блаунта у однояйцевых близнецов 3 лет
Рисунок 4. Классификация инфантильного типа болезни Блаунта по Лангенскьёльду и Риска (Langenskiold and Riska):
I - клювовидная или неравномерная оссификация медиального отдела проксимального метафиза большеберцовой кости;
II и III - прогрессирующее проседание медиального отдела проксимального метафиза большеберцовой кости; IV - также проседание медиального отдела проксимального метафиза большеберцовой кости;
V - проседание медиального отдела проксимального метафиза большеберцовой кости и отделение медиальной части проксимального эпифиза большеберцовой кости;
VI - между проксимальными метафизом и эпифизом большеберцовой кости с медиальной стороны формируется костный мостик
Рисунок 5. (а) Болезнь Блаунта (инфантильная форма), стадия III. (b) Болезнь Блаунта (инфантильная форма), стадия VI
- Подростковая форма. При подростковой форме деформация, как правило, выражена в меньшей степени по сравнению с инфантильной. Варусная деформация у подростков никогда не превышает 20°. В 20 % случаев эта форма заболевания характеризуется двусторонностью патологических изменений (рис. 6). При одностороннем поражении может отмечаться разница в длине ног до 1-3 см (рис. 7).
Рисунок 6. (а) Двухсторонняя болезнь Блаунта (подростковая форма). У этой 15-летней девушки в течение полугода на фоне болезни Блаунта сформировалась варусная деформация коленных суставов. (b) Рентгенография коленных суставов этой же пациентки, переднезадняя проекция: с медиальной стороны между проксимальными эпифизом и метафизом большеберцовой кости появился костный мостик (стрелки). Латеральная часть проксимальной зоны роста большеберцовой кости не изменена и продолжает расти, способствуя формированию варусной деформации
Рисунок 7. Односторонняя варусная деформация коленного сустава всегда является патологической. У этой 14-летней девушки в течение полугода на фоне болезни Блаунта (подростковая форма) сформировалась варусная деформация левого коленного сустава
4. Рахит. О-образное искривление ног может развиваться на фоне дефицита витамина D. Такое состояние называют рахитом, инфантильной остеомаляцией или английской болезнью. В развитых странах дети обыкновенно не испытывают недостатка в витамине D и заболевание встречается редко. Причиной его, как правило, служит наследственная энзимопатия (псевдовитамин D-дефицитный рахит 1-го типа), врождённая резистентность (псевдовитамин D-дефицитный рахит 2-го типа) или потеря фосфатов почками при наследственном фосфат-диабете (заболевание канальцев почек, наследуемое по Х-сцепленному доминантному типу).
Кроме О-образного искривления ног, при клиническом осмотре определяются истончение костей черепа (краниотабес), а также широкие запястья, колени и голеностопные суставы. В результате уширения ребра в зоне перехода хрящевой части в костную, на передней поверхности рёбер формируются утолщения по типу «чёток». Также может иметь место голубиная грудь и антекурвационный компонент в нижних отделах ног. При рентгенографии визуализируются расширенные зоны роста и бахромчатость метафизов (рис. 8).
Рисунок 8. (а) О-образная деформация ног на фоне рахита (псевдовитамин D-дефи-цитного). У этого пациента визуализируется бахромчатость дистальных ростковых зон бедренной и большеберцовой костей. (b) Через 1 год после лечения псевдовитамин D-дефицитного рахита визуализируются нормальные зоны роста, а варусная деформация спонтанно исправилась
5. Дисплазия скелета. О-образное искривление ног может являться частью генерализованных скелетных аномалий, так как ахондроплазия или множественная эпифизарная дисплазия скелета характеризуются низким ростом (рис. 9).
Рисунок 9. (а) О-образная деформация ног при ахондроплазии. Руки и ноги сравнительно короткие относительно туловища. В норме руки достают до середины бедра. (b) У пациентов с ахондроплазией отмечается усиление поясничного лордоза
6. Фокальная фиброзно-хрящевая дисплазия. При фокальной фибрознохрящевой дисплазии формируется односторонняя варусная деформация на уровне коленного сустава, причиной чему служат локальные изменения по медиальной стороне проксимального отдела большеберцовой кости (рис. 10). При МРТ визуализируется эллиптический кортикальный дефект. Микроскопически определяется фиброзная ткань с мелкими хрящевыми включениями. Эта патологически изменённая ткань является причиной нарушения роста большеберцовой кости с медиальной стороны и формирования О-образной деформации голени.
Рисунок 10. Варусная деформация правой голени, сформировавшаяся на фоне фокальной фиброзно-хрящевой дисплазии (стрелка)
7. Гемимелическая эпифизарная дисплазия. Заболевание характеризуется патологическим костно-хрящевым разрастанием эпифиза или суставного хряща. Это редкое безболезненное состояние встречается с частотой 1 : 1 000 000, чаще всего начинает проявляться в возрасте от 2 до 14 лет и у мальчиков встречается втрое чаще, чем у девочек. Аномалия носит наследственный характер. Изменения развиваются внутри сустава и ограничиваются половиной конечности. Медиальная сторона поражается вдвое чаще латеральной, а у 1/3 пациентов патологические изменения затрагивают несколько эпифизов одновременно.
Наиболее часто изменения затрагивают дистальные отделы бедренной и большеберцовой костей, а также таранную кость. Патологические изменения с латеральной стороны обусловливают развитие варусной деормации. Вальгусная деформация будет формироваться при локализации поражения на медиальной стороне (см. рис. нижн). При О-образной деформации также будет отмечаться ограничение движений и отек коленного сустава по наружной стороне. Рентгенографически определяются признаки дольчатого увеличения наружного отдела дистального эпифиза бедренной кости на фоне множественной кальцификации. С гистологической точки зрения патологические изменения невозможно отличить от внесуставной остеохондромы. Случаи злокачественного перерождения в литературе не описаны.
Гемимелическая эпифизарная дисплазия. Визуализируется внутрисуставная остеохондрома вблизи медиального мыщелка бедренной кости (стрелка), которая является причиной формирования вальгусной деформации коленного сустава
8. Инфекционное поражение или перелом ростковой зоны. Причиной О-образного искривления ног также могут служить инфекция или перелом, при которых происходит повреждение ростковой зоны с медиальной стороны, непосредственно выше или ниже сустава. Ростковый хрящ частично замещается костной тканью, формирующей перемычку между эпифизом и метафизом. При центральном расположении костной перемычки развивается только укорочение конечности. При медиальном расположении костного мостика, развитие соответствующей пластинки роста с медиальной стороны прекращается, но сохраняется с латеральной стороны, что способствует появлению варусной деформации (рис. 11).
Рисунок 11. (а) Варусная деформация правого коленного сустава, развившаяся в результате перелома на уровне проксимальной ростковой зоны правой большеберцовой кости. (b) Томограмма правого коленного сустава того же пациента, переднезадняя проекция: костный мостик (стрелка), соединяющий эпифиз и метафиз. В такой ситуации медиальное развитие пластинки роста прекращается. Развитие латерального отдела зоны роста продолжается, что способствует формированию варусной деформации
• Дополнительное обследование: при одно- или двухсторонней варусной деформации голеней, которая к 2 годам сохраняется или прогрессирует, либо формируется в подростковом возрасте, выполняется рентгенография нижних конечностей в переднезадней и боковой проекциях в положении стоя. При инфантильной форме заболевания, когда физиологическое варусное отклонение коленного сустава сложно дифференцировать с болезнью Блаунта (стадия 1) необходимо определить метадиафизарный угол проксимального отдела большеберцовой кости (рис. 12). Вероятность развития болезни Блаунта не превышает 2 %, если угол составляет 11° и менее (рис. 13). Риск значительно повышается при величине угла от 11 до 16°.
Рисунок 12. Метадиафизарный угол. Этот угол образован продольной осью большеберцовой кости и линией, соединяющей наиболее выступающие части латерального и медиального отделов проксимального метафиза большеберцовой кости
Рисунок 13. Рентгенография нижних конечностей в переднезадней проекции: варусная деформация с обеих сторон на уровне дистального отдела бедренной и проксимального отдела большеберцовой костей. Метадиафизарный угол менее 11°, что, вероятно, указывает на физиологическое варусное отклонение. В этом случае произошла самокоррекция деформации
Метадиафизарный угол, превышающий 16°, подтверждает диагноз болезни Блаунта (рис. 14). При подростковой форме болезни Блаунта, с медиальной стороны, между проксимальными эпифизом и метафизом большеберцовой кости появляется костный мостик. Латеральная часть зоны роста остаётся неизменённой, что приводит к снижению высоты проксимального эпифиза большеберцовой кости в медиальном отделе (см. рис. 6). При фокальной фиброзно-хрящевой дисплазии и гемимелической эпифизарной дисплазии также выполняется МРТ. При подозрении на рахит рекомендуется выполнять анализ крови с определением уровня кальция, фосфора, паратгоромона, 25-гидроксивитами-на D и 1,25-дигидроксивитамина D. При инфекционном поражении зоны роста или переломе дополнительно выполняется КТ сканирование.
Рисунок 14. Рентгенография нижних конечностей, переднезадняя проекция: метадиафизарный угол более 20°, что указывает на болезнь Блаунта
• Первичная медицинская помощь: при физиологическом варусном отклонении коленного сустава необходимо провести разъяснительную беседу с родителями.
• Когда направлять: при сохраняющейся либо появляющейся после 18 месяцев варусной деформации коленного сустава. Односторонняя варусная деформация всегда является патологическим состоянием и требует направления к специалисту. При рахите ребёнка в первую очередь необходимо направить к педиатру.
• Специализированное лечение:
1. Идиопатическая избыточная варусная деформация коленного сустава. Необходимо рассмотреть вопрос выполнения медиального гемиэпифизиодеза.
2. Болезнь Блаунта (инфантильная форма). Существует вероятность спонтанного выздоровления на стадиях I и II болезни Блаунта. Шансы на выздоровление увеличиваются (90%), если на стадиях I и II применяются антивирусные шины (рис. 15). Разницы между использованием шин в течение всего времени суток или только в ночное время выявлено не было. Мы рекомендуем ношение антивирусных шин только в ночное время детям младше 3 лет.
Рисунок 15. Антиварусные шины для коленных суставов
Если в течение 1 года выздоровление не наступило или возраст ребёнка превышает 3 года, показана проксимальная вальгизирующая остеотомия большеберцовой кости (непосредственно ниже бугристости большеберцовой кости) с дистальной остеотомией малоберцовой кости. Такая же тактика применяется по отношению к детям с болезнью Блаунта в стадии III. Аналогичное вмешательство выполняется в возрасте до 4 лет в стадиях I, II и III. Вероятность развития рецидива увеличивается, если операция откладывается и выполняется в более старшем возрасте. Необходимо стремиться к обеспечению 5-10° вальгусного положения.
Альтернативным лечением в стадиях I, II и III является латеральный гемиэпифизиодез проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости. Такое вмешательство препятствует прогрессированию деформации, но не способствует её коррекции. Более того, это приведёт к стагнации роста ростковой зоны. Возраст детей в стадиях IV и V составляет не менее 6 лет. При открытой с медиальной стороны проксимальной зоны роста большеберцовой кости, может осуществляться дистракция ростковой зоны с проксимальной вальгизиру-ющей остеотомией большеберцовой кости (непосредственно ниже бугристости большеберцовой кости) и дистальной остеотомией малоберцовой кости.
Стадия VI, при которой возраст детей превышает 9 лет, характеризуется наличием медиального костного мостика между проксимальными эпифизом и метафизом большеберцовой кости. Деформация проксимального отдела большеберцовой кости устраняется посредством корригирующей остеотомии медиального отдела плато большеберцовой кости и проксимальной валь-гизирующей остеотомии большеберцовой кости с дистальной остеотомией малоберцовой кости (рис. 16). Во избежание рецидива латеральная часть проксимальной ростковой зоны патологически изменённой большеберцовой кости разрушается. В дополнение к этому, для воспрепятствования формирования разновеликости ног, на противоположной стороне может быть выполнен проксимальный эпифизиодез большеберцовой кости.
Рисунок 16. (а) Болезнь Блаунта, инфантильная форма, стадия VI. (b) Коррекция проксимальной части большеберцовой кости выполнена посредством выравнивающей остеотомии медиального плато и проксимальной вальгизирующей остеотомии с одновременной дистальной остеотомией малоберцовой кости. Латеральный отдел проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости разрушен. (c) Варусная деформация голеней при болезни Блаунта, стадия VI. (d) Тот же пациент после хирургической коррекции
3. Болезнь Блаунта (подростковая форма). Деформация при подростковой форме этого заболевания не столь выражена, как при инфантильной (см. табл. 1). Гемиэпифизиодез с разрушением латерального отдела проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости оказывает, как правило, желаемый эффект. При тяжёлых деформациях может быть выполнена проксимальная вальгизирующая остеотомия большеберцовой кости в комбинации с дистальной остеотомией малоберцовой кости.
При необходимости, с учетом потенциала роста, для предотвращения увеличения разницы в длине ног также может быть выполнен проксимальный эпифизиодез большеберцовой кости на противоположной стороне.
4. Рахит. Лечение рахита в первую очередь должен проводить педиатр. На фоне лечения может происходить спонтанная коррекция деформации (см. рис. 8), поскольку здоровые зоны роста меняют своё направление и принимают перпендикулярное плоскости осевой нагрузки положение (закон Гютера—Фолькмана [Hueter—Volkmann], 1862). Временный латеральный гемиэпифизиодез дистальной ростковой зоны бедренной кости и/или проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости осуществляется с помощью скоб, 8-образных пластин или винтов, в зависимости от локализации деформации в тяжёлых случаях, когда самокоррекция не наступила. Металлоконструкции удаляются, как только выпрямляются ноги.
5. Дисплазия скелета. В 50% случаев ахондроплазии, при нарушении соосности конечностей, показано хирургическое вмешательство. При продолжающемся росте ребёнка, с помощью скоб и 8-образных пластин, может быть выполнен временный латеральный эпифизиодез дистальной ростковой зоны бедренной кости и проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости. Корригирующая остеотомия выполняется после завершения роста.
6. Фокальная фиброзно-хрящевая дисплазия. Сначала варусная деформация голени будет увеличиваться, но от 4 до 8 лет дефект самостоятельно заполняется костной тканью и деформация, если она не превышала 30°, обычно исправляется самостоятельно. В случаях, когда самокоррекция в возрасте от 4 до 8 лет не наступила, может быть выполнена проксимальная вальгизирующая остеотомия большеберцовой кости в комбинации с дистальной остеотомией малоберцовой кости.
7. Гемимелическая эпифизарная дисплазия. Клиновидная остеотомия на высоте деформации позволяет добиться коррекции. Существует высокий риск рецидивов.
8. Инфекционное поражение или перелом ростковой зоны. Появившийся в результате инфекционного поражения пластинки роста или её перелома костный мостик между эпифизом и метафизом может быть удалён хирургическим путём, если он занимает не более V общей площади ростковой зоны. После этого зона роста, как правило, полностью восстанавливается и в подавляющем большинстве случаев происходит самокоррекция деформации, поскольку пластинка роста стремится занять перпендикулярное плоскости осевой нагрузки положение (закон Гютера—Фолькмана, 1862).
В ряде случаев, тем не менее, удалить костный мостик не представляется возможным либо он занимает более 1/3 общей площади ростковой зоны. В таком случае оптимальным является разрушение латерального отдела ростковой зоны и выполнение корригирующей остетомии. Разницу в длине ног необходимо устранять в соответствующее время.
