МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Артроскопия плечевого сустава
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Военная травматология
КТ, МРТ, УЗИ суставов, мышц, связок
КТ, МРТ, УЗИ травм суставов, мышцы, связок
КТ, МРТ, УЗИ болезней суставов, мышцы, связок
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Операции на коленном суставе
Сочетанная травма
Травма головы
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Травма голени
Травма стопы
Черепно-мозговая травма
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Нейрофиброматоз: атлас фотографий

Нейрофиброматоз — одно из наиболее частых наследственных заболеваний с аутосомно-доминантным механизмом передачи. Оно также носит название болезни Реклингхаузена и встречается с частотой 33 на 100000. Одинаково тяжело болеют дети обоих полов.

Тип I известен преимущественно периферическими поражениями: фиброматоз кожи, расстройства пигментации с формированием участков кожи цвета «кофе с молоком», пигментные гамартомы радужной оболочки глаз, называемые также узелками Лиша, сколиоз, истончение длинных трубчатых костей.

Тип II характеризуется центральными поражениями: невриномы слухового нерва, катаракты, компрессия спинного мозга с типичной клинической картиной опухоли спинного мозга.

Нейрофиброматоз
Рано развившийся сколиоз у 9-летнего мальчика с нейрофиброматозом (б-г). Типичное пятно цвета «кофе с молоком» на теле мальчика и огромный нейрофиброматозный узел в области лба (а).
Нейрофиброматоз
Рентгенограмма этого же пациента. Нейрофиброматоз I типа с быстро прогрессирующим вторичным ювенильным сколиозом. Типичные признаки дистрофии позвонков: гипоплазия или отсутствие ножек дуг позвонков, истончение остистых и поперечных отростков, двояковогнутые тела позвонков.
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз, развившийся в раннем детстве, различные деформации нижней конечности, У этого пациента заболевание началось с угловой деформации большеберцово й кости в возрасте двух лет (а). Три года спустя в этой области сформировался типичный ложный сустав (б, в).
Нейрофиброматоз
Типичные кожные проявления: две женщины с умеренно выраженным (а) и тяжелым (б) фиброматозом кожи спины и пигментными пятнами цвета «кофе с молоком» (в).
Нейрофиброматоз
В зрелом возрасте очаги часто малигнизируются с образованием злокачественной шванномы (как в представленном случае). Предоперационная фотография бедра 18-летнего пациента (а) и его МР-скан (б) — видна больших размеров злокачественная шваннома. Пинцет указывает на узел нейрофибромы малоберцового нерва, который сам по себе утолщен. Препарат ампутированной конечности (в). При МРТ таза выявлены множественные нейрофибромы в толще нервных стволов. Злокачественные шванномы развиваются у 3-13% пациентов с болезнью Реклингхаузена.

- Также рекомендуем "Острый гематогенный остеомиелит: атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.