Костно-суставные синдромы с кожными проявлениями: атлас фотографий
Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis, сокр. CRMO) — это заболевание, обычно встречающееся у детей и подростков. Характеризуется постепенным началом с неясной симптоматикой в виде отечности и болезненности в области нескольких метафизов пораженных костей. Клинические, бактериологические и особенно рентгенологические признаки позволяют предположить диагноз септического остеомиелита, поэтому постановка точного диагноза обычно откладывается. Биопсия костной ткани и бактериологическое исследование обычно необходимы для исключения неспецифического остеомиелита и костных опухолей. Во многих случаях правильный диагноз ставится лишь через нескольких лет.
Для заболевания характерно симметричное, мультифокальное поражение и рецидивирующее течение. Заболевание протекает длительно, течение перемежающееся с эпизодами рецидивов болевого синдрома на протяжении нескольких лет. CRMO характеризуется многоочаговым поражением с преимущественным вовлечением трубчатых костей и ключиц, менее часто вовлекаются кости таза и позвоночник, прочие локализации редки.
Отмечается непостоянное сочетание с кожными проявлениями (пустулез ладоней и подошв, acne fulminans, псориаз) и еще реже — с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника. Течение заболевания доброкачественное, заканчивающееся самопроизвольным выздоровлением. Заболевание длится 6-10 лет и характеризуется периодами обострения и ремиссии.
Сидром SAPHO (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит) — костно-суставной синдром с кожными проявлениями, характеризующийся асептическими артроостеитами передней грудной стенки, которые сочетаются с различными кожными проявлениями, включающими пустулез ладоней и подошв, тяжелое акне и пустулезный псориаз.
Синдром SAPHO обычно развивается у взрослых в молодом и среднем возрасте. Ведущую роль в этиологии заболевания может играть микрофлора кожи (например, Staphylococcus aureus и Corynebacterium acnes), однако, точная причина до конца неизвестна.
Синовит может развиваться во всех суставах, но наиболее частой локализацией являются крестцово-подвздошные и грудино-ключичные сочленения. Также характерными признаками является спондилез и спондилоартрит. Акне наиболее часто поражает кожу лица и область декольте. Очень характерным симптомом заболевания является пустулез ладоней и/или подошв. Типичными проявлениями является гиперостоз ребер, ключиц и других плоских костей, а также остеиты и остеомиелиты длинных трубчатых костей.
Хронический воспалительный процесс в дистальном метафизе лучевой кости при синдроме CRMO у девочки 14 лет. На рентгенограмме (а) видны множественные кистевидные литические очаги на фоне склерозирования метафизарной области — изменения, очень характерные для CRMO. По данным МРТ (б) поражение эпифиза в данном случае отсутствует. Положительный результат остеосцинтиграфии способствует постановке правильного диагноза (в).
Пустулез подошвенной поверхности стопы у 14-летнего пациента с CRMO. Бактериологическое исследование содержимого пустул обычно не выявляет роста микроорганизмов.
Характерное мультифокальное поражение и метафизарная локализация поражений костей при CRMO: одновременное поражение у одного пациента дистальных отделов правой большеберцовой кости (а) и левой лучевой кости (б).
Литические очаги в области большого вертела (а). При МРТ пациента с CRMO виден выраженный отек правого бедра (б).
На рентгенограмме (а) и КТ-реконструкции (б) предыдущего больного определяется мультицентрический деструктивный процесс в дистальном метаэпифизе бедра.
Перифокальный отек в теле третьего поясничного позвонка у пациента с CRMO и болями в нижней части спины (МРТ).
Сужение щели правого крестцово-подвздошного сочленения вследствие хронического воспаления при CRMO (КТ).
Пустулез ладоней (а) и подошвы (б) у пациента с синдромом SAPHO: при бактериологическом исследовании часто выявляется Staphylococcus aureus.
Акне на лице девочки (а) и передней грудной стенке женщины (б) с синдромом SAPHO. Обратите внимание на выступающие реберно-грудинные сочленения, связанные с асептическим воспалительным процессом.
Остеосцинтиграфия выявляет «горячие очаги» (остеобластной активности) в пораженных костях. У первого пациента определяется очаг в грудино-ключичной области (а), у второго поражены дистальный отдел правой локтевой кости и грудина (б).
При КТ определяется деструкция грудиноключичного сочленения: обратите внимание на остеит проксимального отдела правой ключицы (а) и деструктивные изменения рукоятки грудины (б).
Рентгенограмма (а) и МР-скан (б) лучезапястного сустава: остеомиелит дистального отдела локтевой кости у пациента с синдромом SAPHO.
Интраоперационная фотография этой же локтевой кости: выявлены стерильные участки некроза, выполнен их кюретаж, признаков наличия бактериальной флоры нет.
