Детский кортикальный гиперостоз (болезнь Каффи): атлас фотографий
Детский кортикальный гиперостоз развивается у детей младше пяти месяцев. Заболевание может присутствовать сразу при рождении — при семейной форме, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, либо проявиться несколько позже — спорадическая форма.
Заболевание характеризуется отечностью мягких тканей, гиперчувствительностью, также может наблюдаться лихорадка; характерными рентгенологическими признаками кортикального гиперостоза являются утолщение и расширение костей. Заболевание одинаково часто встречается вне зависимости от расовой и половой принадлежности. Чаще всего вовлекается большеберцовая кость, однако описаны локализации во всех костях.
Проявления обычно носят мультифокальный и асимметричный характер. При значительном поражении нижней челюсти дети могут отказываться от еды. Наиболее ценным для диагностики заболевания методом является рентгенография. В отличие от выраженных костных изменений общее состояние ребенка не изменяется.
По достижении двухлетнего возраста наступает спонтанное ремоделирование костной ткани и типичные рентгенологические признаки заболевания исчезают.
4-месячный мальчик с болезнью Каффи. Обратите внимание на отечность мягких тканей, особенно на левой нижней конечности (а). Отечность также служит причиной сгибательной контрактуры в коленном суставе (б).
Рентгенограмма в прямой проекции обеих нижних конечностей этого же ребенка. Поражены обе нижние конечности, однако слева изменения более выражены. Обратите внимание на утолщение надкостницы и незрелость субпериостальной костной ткани. Прилегающие фасция, мышцы и соединительнотканные структуры также вовлечены в процесс, что проявляется отечностью мягких тканей.
Рентгенограмма в прямой проекции левой большеберцовой кости этого же ребенка, вероятно, начало заболевания: участок новообразованной периостальной кости охватывает диафиз большеберцовой кости, вызывая утолщение диафиза.
Рентгенограмма этого же ребенка, выполненная через две недели: изменения со стороны бедренной кости на той же стороне, быстрое прогрессирование рентгенологических изменений.
Через несколько месяцев плотность новообразованной периостальной кости увеличивается, она становится гомогенной и сливается с подлежащей кортикальной костью.
