Пузырчатка — группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся образованием интраэпителиальных волдырей в коже и слизистых оболочках. В состав этой группы входит несколько вариантов, из которых пузырчатка обыкновенная — наиболее распространенное и серьезное заболевание (Barth, Venning, 1987).
Люди еврейской национальности или средиземноморского типа страдают от пузырчатки обыкновенной чаще других. Это свидетельствует о сильной генетической предрасположенности к болезни (Pisanti et al., 1974).
Заболевание может развиться в любом возрасте, но, как правило, манифестирует в среднем или пожилом возрасте. Оно выглядит в виде поражения с образованием широко распространенных булл, часто включающих большие участки кожи. При отсутствии лечения болезнь представляет угрозу жизни.
Очень распространено начало заболевания с образования булл в полости рта, часто встречаются поражения слизистой оболочки рта, в том числе десневой. Ранние поражения могут напоминать афтозные язвы (рис. 34), но широко распространенные эрозии появляются на более поздних стадиях (рис. 35).
Вовлечение в патологический процесс десны может проявляться образованием болезненных десквамативных повреждений, эрозий или изъязвлений, представляющих собой остатки разорвавшихся булл (рис. 36). Такие поражения могут быть неотличимы от ДПСО (Zegarelli, Zegarelli, 1977; Sciubba, 1996). Поскольку образование булл происходит в клетках шиповатого слоя, шанс увидеть нетронутую буллу уменьшается еще больше, чем при ДПСО. В процесс вовлекаются и другие слизистые оболочки (Laskaris et al., 1982).
Рисуснок 35. Пузырчатка обыкновенная. Эрозии слизистой оболочки мягкого нёба. Эрозивные поражения возникли из-за потери поверхностной части эпителия, в результате чего соединительные ткани покрыты только слоем базальных клеток
Рисуснок 36. Пузырчатка обыкновенная. Интактные и разорванные десневые буллы
Язвы заживают медленно, обычно без образования рубцов. Болезнь характеризуется хроническим течением с образованием рецидивирующих булл (Zegarelli, Zegarelli, 1977).
Диагностика пузырчатки обыкновенной основана на гистологических особенностях формирования интраэпителиальных булл при разрушении десмосом в результате акантолиза. Буллы содержат незакрепленные свободные эпителиальные клетки, обозначаемые как клетки Тцанка, которые потеряли свои межклеточные мостики (Coscia-Porrazzi et al., 1985; Nishikawa et al., 1996).
Преобладают мононуклеарные клетки и нейтрофилы, связанные с воспалительной реакцией. При иммуногистохимическом анализе выявляют околоклеточные эпителиальные отложения IgG и C3. В образцах сыворотки крови большинства пациентов можно обнаружить циркулирующие аутоантитела против внутриэпителиальных молекул адгезии, но на начальной стадии заболевания в полости рта уровень антиэпителиальных антител может не повышаться (Melbye et al., 1987; Manton, Scully, 1988; Lamey et al., 1992; Lever, Schaumburg-Lever, 1997).
Формирование булл при пузырчатке обыкновенной происходит вследствие повреждения межклеточной адгезии, вызванного аутоантителами к эпителиальным молекулам клеточной адгезии кадгерин-типа (десмоглеин 1 и 3) (Nousari, Anhalt, 1995; Nishikawa et al., 1996; Lanza et al., 2006). Механизм, с помощью которого эти молекулы вызывают образование аутоантител, до сих пор не установлен.
Важно немедленно направить пациента с пузырчаткой обыкновенной к дерматологу или специалисту по внутренним болезням, потому что при поздней диагностике заболевание может привести к летальному исходу. В настоящее время лечение в большинстве случаев состоит из системной терапии глюкокортикоидами. Дополнительная местная терапия включает нетравматичное удаление зубного налета и профессиональную чистку (как было упомянуто ранее при хронических воспалительных заболеваниях слизистой оболочки рта).
Иногда необходимо дополнительное применение топических глюкокортикоидов для контроля активности заболевания.
