Многоформная эритема (МЭ) — реактивное острое, иногда рецидивирующее, везикулобуллезное заболевание, поражающее слизистые оболочки и кожу. Поражению часто предшествует общее недомогание. Спектр проявлений заболевания — от самоограниченного, мягкого сыпного кожного варианта с минимальным вовлечением полости рта до прогрессирующего, бурно протекающего тяжелого варианта с обширным кожно-эпителиальным некрозом.
Последняя форма заболевания была описана как синдром Стивенса-Джонсона, с широко распространенными поражениями слизистых оболочек полости рта, глаз и половых органов в дополнение к различным поражениям кожи (Lozada-Nur et al., 1989; Assier et al., 1995; Bystryn, 1996; Ayangco, Rogers, 2003). При множественных элементах поражения необходима дифференциация от других расстройств, таких как синдромы Райтера и Бехчета, которые также влияют на слизистую оболочку глаз, рта, часто и половых органов.
Патогенез МЭ остается неизвестным, но в основе болезни, по-видимому, лежит цитотоксическая иммунная реакция против кератиноцитов (Ayangco, Rogers, 2003), форсируемая широким спектром факторов, включая ВПГ (Lozada, Silverman, 1978; Nesbit, Gobetti, 1986; Ruokonen et al., 1988; Miura et al., 1992; Aurelian et al., 1998), Mycoplasma pneumoniae (McKellar, Reade, 1986; Stutman, 1987), а также различными лекарственными препаратами (Bottiger et al., 1975; Gebel, Hornstein, 1984; Kauppinen, Stubb, 1984).
Рисунок 37. Эритема с образованием корки на красной кайме нижней губы
Рисунок 38. Эритема с изъязвлением, покрытым обильным фибриновым экссудатом
МЭ может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего поражает молодых людей. Слизистая оболочка рта вовлечена в патологический процесс в 25-60% случаев (Huff et ah, 1983), иногда эти поражения бывают единственными. Характерные поражения в полости рта включают распухшие губы, часто с образованием обширных корок на красной кайме губ (рис. 37). Основными элементами, однако, бывают волдыри, после разрыва которых остаются обширные язвы, как правило, покрытые обильным желтоватым фибринозным экссудатом, иногда называемым псевдомембранозным (рис. 38, 39).
Такие очаги поражения могут возникать на слизистой оболочке рта и деснах (Huffet al., 1983; Lozada-Nur et al., 1989; Scully et al., 1991; Barrett et al., 1993). Патологические очаги на коже могут иметь характерный вид вследствие концентрического расположения области гиперемии с центральной буллой, окруженной бледной каймой в пределах эритематозной зоны (рис. 40). Хотя подобные поражения возникают достаточно редко, заболевание, как правило, имеет тенденцию к самоограничению, но характеризуется рецидивами. Заживление очагов может занять несколько недель (Fabbri, Panconesi, 1993).
Рисунок 39. Многоформная эритема. Изъязвления вентральной поверхности языка и нижней губы, покрытые фибрином
Рисунок 40. Многоформная эритема. Поражение кожи с характерным видом по типу радужки. Центральная булла окружена бледным ореолом внутри эритематозной зоны
Гистопатологическая картина МЭ характеризуется внутри- или субэпителиальным отделением эпителия от соединительной ткани с периваскулярным воспалением (Reed, 1985). Иммуногистохимические признаки неспецифические, и в большинстве случаев диагноз основан на клинических данных.
Хотя поражения пародонта — не самое частое проявление манифестации в полости рта, иногда они могут представлять проблему в плане дифференциальной диагностики. Типичные покрытые корочкой изъязвления на красной кайме губ и обильный фибриновый экссудат, покрывающий очаги поражения, свидетельствуют в пользу МЭ (иногда их обозначают как эксудативную эритему). Заживление изъязвлений слизистых оболочек может продолжаться несколько недель, и они отличаются болезненностью (Lozada-Nur et al., 1989).
Что касается каких-либо изъязвлений в полости рта, необходим аккуратный, но тщательный контроль зубного налета, поэтому показана профессиональная чистка. Лечение часто включает системные глюкокортикоиды, однако при незначительных повреждениях может быть эффективным местное лечение. При рецидивирующей МЭ, вызванной герпетической инфекцией, может потребоваться профилактическое применение 400 мг ацикловира 2 раза в день.
