1. Синонимы:
• Адамантинома (старый термин; сейчас описывается как редкая опухоль длинных костей низкой степени злокачественности), адамантобластома
2. Определения:
• Местно агрессивная доброкачественная одонтогенная опухоль из эпителия
• Центральная амелобластома: возникает в челюсти, рентгенологически выглядит как много- или однокамерное просветление:
о Солидная/поликистозная амелобластома: самый частый тип
о Уникистозная амелобластома: единичная кистозная полость:
- Рентгенологически обычно однокамерная, однако фестончатые края могут создавать впечатление многокамерности
• Периферическая амелобластома: возникает в десне или слизистой оболочке альвеолярного гребня и рентгенологически обычно неочевидна
• Десмопластическая амелобластома: клинический, рентгенологический, патоморфологический вариант
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное многокамерное экспансивное образование в задних отделах нижней челюсти, напоминающее «мыльные пузыри»
• Локализация:
о Часто связана с импактным зубом
о Нижняя: верхняя челюсть = 5:1
о Наиболее типичная локализация: третий моляр нижней челюсти, ветвь:
- Десмопластический тип: передние отделы/область премоляров
о Верхняя челюсть: возможно распространение в верхнечелюстную пазуху или носовую ямку
о Периферический тип: слизистая оболочка альвеолярного гребня или десны
• Размер:
о В большинстве случаев > 2 см при обнаружении
• Морфология:
о Однокамерная: округлое кистовидное жидкостное образование
о Многокамерная (80%): неровные или фестончатые края
(Слева) На панорамной рентгенограмме в нижней челюсти слева определяется крупная у ни кистозная амелобластома, хорошо отграниченная кортикальной пла стинкой на периферии. Амелобластома выглядит многокамерной из-за фестончатых краев. Обратите внимание на вовлечение венечного отростка. Также определяется смещение треть его моляра с резорбцией корня.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется вздутие кортикальных пластинок. Низкая плотность образования позволяет предположить кисту, однако контрастирующийся муральный узел является ключом к правильному диагнозу.
2. Рентгенография при амелобластоме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Край: хорошо отграничен кортикальной пластинкой
о Внутренняя структура: отражает патоморфологический тип:
- Уникистозный вариант: однокамерное образование, если фестончатые края не придают ему вид многокамерного:
Рентгенонегативный, без перегородок внутри
- Солидный/поликистозный вариант: чаще всего рентгенологически многокамерный:
С толстыми и искривленными костными перегородками, разделяющими камеры («мыльные пузыри»)
Может выглядеть как однокамерное образование
- Десмопластический вариант:
Более выраженный рентгенонегативный компонент, остеосклероз, зернистая картина костной ткани; может напоминать фиброзно-костную опухоль
о Местные воздействия:
- Смещение и резорбция корней зубов, выраженные значительнее при образованиях большего размера
- Вздутие кортикальных пластинок может быть распространенным
- Истончение и перфорация кортикальных пластинок:
Отсутствие передней кортикальной пластинки ветви с наличием однокамерного перикоронального очага позволяет заподозрить уникистозную амелобластому
- Смещение структур: каналов нервов, дна пазухи, дна носовой ямки
3. КТ при амелобластоме челюсти:
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование солидных компонентов в по-ликистозных/солидных образованиях
о Контрастирование стенки и муральных узлов в уникистоз-ных образованиях
о В больших образованиях, распространяющихся за пределы кости, обнаруживается умеренно выраженное контрастирование мягкотканных компонентов, смешанных с кистозными (гиподенсными) участками:
- Распространение за пределы кости нетипично
• КЛКТ и КТ в костном окне:
о Гиподенсная остеолитическая опухоль
о Одно- (20%) или многокамерная (80%) с фестончатыми краями
о С типичной (но не патогномоничной) картиной «мыльных пузырей»
о Распространенное вздутие и истончение кортикальных пластинок
о Резорбция соседних зубов, часто заостренных в виде кинжала
о Десмопластический вариант: зернистые кальцинаты, многокамерная структура («пчелиные соты»)
4. МРТ при амелобластоме челюсти:
• Т1 ВИ:
о Солидные компоненты опухоли: Т1 сигнал с низкой-проме-жуточной интенсивностью
о Кистозные участки: Т1 сигнал с низкой-промежуточной интенсивностью
• Т2 ВИ:
о Солидные и кистозные компоненты: Т2 сигнал высокой интенсивности
• Т1 ВИ С+:
о Интенсивное контрастирование солидных компонентов опухоли:
- Толстые (по сравнению с одонтогенными кистами) стенки, накапливающие контраст
- Уникистозная амелобластома: контрастное усиление муральных узлов
о Кистозные участки не накапливают контраст
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая КТ с КУ в мягкотканном и костном окне
• Выбор протокола:
о КТ для оценки морфологии перегородок и картины вздутия костей
о КТ с КУ для выявления контрастирующихся муральных узлов
о MPT С+ для определения внекостных компонентов и оценки связи с важными нейрососудистыми структурами
о Для дифференциальной диагностики с другими кистозными поражениями может использоваться и КТ, и МРТ
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ в нижней челюсти справа определяется уникистозная амелобластома. Обратите внимание на эксцентрическое вовлечение импактного третьего моляра и деструкцию нижнего края ветви.
(Справа) На корональной КТ у мужчины 62 лет определяются характерные признаки амелобластомы десмопластического типа в верхних отделах патологического очага. Множественные мелкие камеры разделены толстыми перегородками и грубыми вкраплениями костной ткани. Этот тип амелобластомы может напоминать фиброзно-костное поражение.
1. Одонтогенная миксома (миксофиброма):
• Многокамерное образование в задних отделах верхней или нижней челюсти
• С более тонкими и прямыми перегородками в сравнении самелобластомой
• Вздутие выражено в меньшей степени, чем при амелобластоме
• Сильнее смещает корни зубов, но не приводит к резорбции
2. Центральная гигантоклеточная гранулема:
• Доброкачественное неодонтогенное реактивное образование, рентгенологически выглядящее многокамерным
• Наиболее часто обнаруживается спереди от первых моляров
• Кортикальная периферическая пластинка выражена хуже, чем у амелобластомы
• Тонкие, не столь отчетливые перегородки, как у амелобластомы
3. Аневризматическая костная киста:
• Дети > взрослые
• КТ в костном окне: многокамерное образование с выраженным вздутием
• Перегородки тоньше, зернистость выражена значительнее, как в случае центральной гигантоклеточной гранулемы
• КТ без КУ или МРТ: уровни «жидкость-жидкость»
4. Зубная киста:
• Однокамерное кистозное образование вокруг коронки импактного зуба
• Начинается в фолликуле, крепится к цементо-эмалевому соединению
• КТ/МРТ: контрастирующийся муральный узел отсутствует
• Уникистозная амелобластома может напоминать зубную кисту
5. Одонтогенная кератокиста:
• Одно- или многокамерное кистозное образование, часто связанное с непрорезавшимся зубом
• Содержит меньше перегородок по сравнению с многокамерной/солидной амелобластомой
• Менее выраженное вздутие нижней челюсти, волнистые кортикальные пластинки
• КТ/МРТ: отсутствие контрастирующегося мурального узла
• МРТ: более неоднородный сигнал на DWI
• Уникистозная и солидная амелобластома меньшего размера могут напоминать ОКК
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется амелобластома верхней челюсти с солидным и кистозным компонента ми, выглядящая многокамерной. Обратите внимание на типичный гиперинтенсивный Т2 сигнал в кистозных компонентах и вздутие задней стенки верхнечелюстной пазухи.
(Справа) На корональной MPT (Т1 ВИ C+ FS) у этого же пациента определяется контрастное усиление перегородок, обычно наблюдающееся при амелобластоме. Местно агрессивную природу этой опухоли доказывает ее распространение в полость носа и ячейки решетчатого лабиринта.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из одонтогенного эпителия (остатков эмалевого органа или зубной пластинки)
о Обнаруженные соматические мутации:
- Нарушение регуляции сигнального пути митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК): мутация BRAF
- Сигнальный путь «ежика»: мутация SMO
2. Микроскопия:
• Пролиферативные листки или островки одонтогенного эпителия в соединительнотканной строме:
о Эпителиальные клетки, напоминающие амелобласты:
- Палисадные цилиндрические клетки с гиперхромными ядрами, расположенные вдали от базальной мембраны
о Островки эпителия с мелкими или макроскопическими кистами
• Гистологические типы: фолликулярный, плексиформный, акантоматозный, десмопластический, базальноклеточный, зернистоклеточный
• Уникистозный тип: амелобластический эпителий в выстилке кисты:
о Возможна пролиферация эпителия в просвет кисты (внутрипросветный тип) или в ее стенку (муральный тип)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердый безболезненный отек лица или тканей рта
2. Демография:
• Возраст:
о Преимущественно 30-50 лет
о Уникистозная амелобластома часто «моложе»
• Пол:
о Без явной половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее частая одонтогенная опухоль; распространенность среди населения варьирует
о Самая частая клинически значимая одонтогенная опухоль
о 1% одонтогенных образований
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая; иногда вялотекущая, но агрессивная доброкачественная опухоль
• Часто рецидивирует:
о Уровень рецидивов варьирует; остается высоким (15%) даже при адекватном лечении
о Уникистозная опухоль реже рецидивирует
• Злокачественная трансформация возникает редко (<1%)
о Амелобластический рак и злокачественная амелобластома могут метастазировать
4. Лечение амелобалстомы челюсти:
• Многокамерные/солидные поражения: хирургическое (полное удаление)
о > 1 см от рентгенологического края
о Кюретаж больше не считается приемлемым (90% рецидивов)
• Уникистозные поражения без вовлечения стенки можно лечить консервативно
• Химиотерапия и лучевая терапия противопоказаны
• Требуется длительное наблюдение
о Поздние рецидивы (> 5 лет) нетипичны
е) Диагностическая памятка:
1. Учитывайте:
• Большую зубную кисту и перикорональную одонтогенную кератокисту сложнее всего отличить от уникистозной амелобластомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Толстые кривые перегородки, создающие картину «мыльных пузырей» или «пчелиных сот»
• Ищите муральные узлы в уникистозном образовании-отличительный (от одонтогенной кисты) признак
3. Заключение:
• Отметьте отношение к каналу нижнего альвеолярного нерва в нижней челюсти или его вовлечение
• Ищите распространение в соседние пространства/структуры
ж) Список использованной литературы:
1. Almeida Rde A et al: Recurrence rate following treatment for primary multicystic ameloblastoma: systematic review and meta-analysis. Int J Oral Maxillofac Surg. 45(3):359-67, 2016
2. McClary AC et al: Ameloblastoma: a clinical review and trends in management. Eur Arch Otorhinolaryngol. 273(7): 1649-61,2016
3. Milman T et al: Ameloblastoma: 25 year experience at a single institution. Head Neck Pathol. 10(4):513-520, 2016
4. Luo J et al: Cone beam computed tomography signs of desmoplastic ameloblastoma: review of 7 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 118(4):e126-33, 2014
