3. Определение:
• Доброкачественная одонтогенная опухоль, содержащая эктомезенхиму, напоминающую зубной сосочек, а также эпителиальные тяжи и «гнезда», напоминающие зубную пластинку и эмалевый орган
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Хорошо отграниченное кортикальной пластинкой, часто экспансивное просветление без кальцинатов:
- Во многих случаях АФ связана с коронкой непроре-завшегося зуба (перикорональное поражение)
- Обычно в задних отделах нижней челюсти у молодых пациентов
• Локализация:
о Нижняя > верхняя челюсть:
- Задние > передние отделы
• Размер:
о Маленький-огромный (от < 1 см до 16 см)
• Морфология:
о Хорошо отграниченное одно-/многокамерное просветление
о Типичное опухолевое вздутие: может образовывать острые углы с оставшейся кортикальной пластинкой
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КЛКТ: наилучший метод визуализации вздутия
о Панорамные и окклюзионные рентгенограммы
• Выбор протокола:
о Костное окно
(Слева) На панорамной реформатированной КЛКТ определяется крупная АФ в задних отделах нижней челюсти, связанная с коронкой формирующеюся непрорезавшегося второго постоянного моляра АФ, содержащая перегородки, выбухает в задние отделы ветви.
(Справа) На трехмерной реконструкции (вид спереди) у этого же пациента визуализируются корни постоянного первого моляра нижней челюсти слева в АФ.
3. Рентгенография при амелобластической фиброме челюсти:
• Интраоральная рентгенография:
о Четко отграниченное просветление без признаков твердых тканевых структур:
- Чаще всего связано с коронкой импактного или непрорезавшегося зуба (перикорональное поражение)
- Кортикальная пластинка на периферии
• Экстраоральная рентгенография
о Панорамная рентгенография для оценки кранио-каудального распространения:
- Вздутие и истончение нижней кортикальной пластинки нижней челюсти и наружного косого гребня
- Распространение в верхнечелюстную пазуху или полость носа
о Могут обнаруживаться камеры
3. КТ при амелобластической фиброме челюсти:
• КЛКТ:
о Определение щечно-язычного распространения
о Камеры могут быть более очевидными
о Большие образования могут перфорировать щечную и язычную кортикальные пластинки
(Слева) На КЛКТ (вид сбоку) у этою же пациента определяется поражение венечного отростка. Обратите внимание на тонкую перегородку в образовании.
(Справа) На трехмерной реконструкции (КЛКТ) у этого же пациента визуализируется АФ (вид снизу). Обратите внимание на вздутие щечной кортикальной пластинки в образовании отчетливо видны мезиальный и дистальный корень первою моляра. Нижний край нижней челюсти сохранен.
1. Гиперплазия фолликулярного пространства:
• Расширение фолликулярного пространства вокруг коронки
• Хорошо отграниченное просветление вокруг коронки
• Предполагайте патологию, если перикорональное пространство >3 мм
• Край фолликулярного пространства должен повторять очертания коронки
2. Зубная киста:
• Скопление жидкости между редуцированным эмалевым эпителием и коронкой непрорезавшегося или импактного зуба
• Наиболее типичное перикорональное просветление: хорошо отграниченное, многокамерное
• Фолликулярное пространство выглядит более округлым
• Гидравлическое вздутие: приподнятая кортикальная пластинка соединяется с интактной пластинкой под одинаковыми тупыми углами
• Маленькая зубная киста может быть неразличимой
3. Уникистозная (муральная) амелобластома:
• Амелобластома, возникающая в стенке кисты (преимущественно зубной)
• При инфильтрации костной ткани напоминает амелобластому: может выглядеть многокамерной
4. Одонтогенная кератокиста:
• Одонтогенное новообразование в пара- или ортокератическим эпителием
• Не приводит к выраженному вздутию нижней челюсти
• Может быть одно-, многокамерной или перикорональной
5. Амелобластома:
• Новообразование из одонтогенного эпителия
• Многокамерное просветление
• Задние отделы нижней челюсти
• Возрастная группа старше
6. Центральная гигантоклеточная гранулема:
• Реактивное неодонтогенное поражение
• Обычно многокамерная и экспансивная
• Чаще поражает передние отделы нижней челюсти
• Никогда не бывает перикорональной
7. Одонтогенная миксома:
• Доброкачественное новообразование из одонтогенной эктомезенхимы
• Многокамерное образование с прямыми перегородками, напоминающими геометрические фигуры и буквы
8. Незрелая одонтома:
• Гамартома из одонтогенного эпителия и эктомезенхимы
• Содержит рентгеноконтрастные/гиперденсные участки, сопоставимые со структурами зуба
• Однокамерная
• Может быть полностью рентгенонегативной до созревания
9. Незрелая амелобластическая фиброодонтома:
• Смешанное одонтогенное новообразование
• Содержит менее минерализованные структуры (по сравнению с одонтомой)
10. Незрелая амелобластическая одонтома:
• Смешанное одонтогенное новообразование, более агрессивное, чем одонтома и амелобластическая фиброодонтома (АФО)
• Очень редкая опухоль
(Слева) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента визуализируется АФ. Кортикальная пластинка вздута и истончена, но не перфорирована. Обратите внимание, что края опухоли соединяются с нормальной кортикальной пластинкой под острым углом, что характерно для опухоли, но не для кисты, приводящей к гидравлической экспансии и переходящей в кортикальную пластинку под более тупыми углами.
(Справа) На корональной КЛКТ у этого же пациента определяется АФ, приводящая к вздутию преимущественно щечной кортикальной пластинки.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Аномалии гена ТР53 в случаях злокачественной трансформации
• Сопутствующие нарушения:
о Кальцифицирующая одонтогенная киста (Горлина):
- Тяжи одонтогенного эпителия в узелках гиперцеллюлярной соединительной ткани в стенке кисты
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная опухоль
3. Микроскопия:
• Тяжи и «гнезда» одонтогенного эпителия в незрелой фиброзной соединительнотканной строме, напоминающие зубной сосочек:
о Твердые ткани (структуры зуба) отсутствуют
• Одонтома, АФО, амелобластическая одонтома (АО), содержащие структуры зуба, могут на рентгенограммах напоминать АФ до момента созревания, когда минерализация не выражена
• Предположение, что АФ представляет собой незрелую форму одонтомы, АФО или АО, не поддерживается современными данными:
о Некоторые резидуальные и рецидивирующие АФ в дальнейшем не созревают
о АФ иногда обнаруживаются в старшей возрастной группе после завершения одонтогенеза
• Злокачественная трансформация мезенхимального компонента в амелобластическую фибросаркому повышение целлюлярности, количества митозов; анаплазия:
о Эпителиальный компонент отсутствует
о Редко метастазирует
• Крайне редко сообщается о злокачественной трансформации в амелобластическую карциносаркому:
о Оставшийся эпителиальный компонент: нормальные палисадные амелобласты - явные злокачественные плеоморфные клетки с гиперхромными ядрами
о Возникает преимущественно после множественных резекций АФ
о Метастазирует в легкие и регионарные лимфоузлы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердый отек челюстей
- Связанный с многокамерными образованиями
о Нарушение прорезывания пораженного зуба
• Другие признаки/симптомы:
о Иногда боль и/или отделяемое:
- Симптоматическими обычно являются многокамерные образования
2. Демография:
• Возраст:
о Дети/подростки:
- Средний: 15 лет
• Пол:
о Немного чаще заболевают мужчины
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущее образование, могущее достигать больших размеров
• Рецидивы (33%) зависят непосредственно от варианта лечения:
о При консервативной терапии уровень рецидивов выше
о Чем радикальнее лечение, тем дольше безрецидивный промежуток
о В одном из исследований были установлены 5- и 10-летний уровни рецидивов: 41 % и 69% соответственно
• Злокачественная трансформация в 10%:
о 5- и 10-летний уровень злокачественной трансформации составляет 10% и 22% соответственно:
- Преимущественно у пациентов <22 лет
о Может многократно рецидивировать и даже приводить к гибели
о Отдаленные метастазы возникают редко
4. Лечение:
• Кюретаж
• Энуклеация
• Простая эксцизия
• Радикальная резекция больших опухолей
• Рекомендуется плотный рентгенографический мониторинг
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Маленькая опухоль: одонтома, АФО, АО:
о На ранних стадиях эти опухоли могут быть полностью рентгенонегативными
• Многокамерное образование: амелобластома, центральная гигантоклеточная гранулема, одонтогенная кератокиста
2. Советы по интерпретации изображений:
• При перикорональном поражении ищите гидравлическую экспансию, позволяющую исключить зубную кисту - наиболее типичное перикорональное рентгенонегативное образование
ж) Список использованной литературы:
1. Bertoni F et al: Ameloblastic fibrosarcoma of the mandible evolving from a prior ameloblastic fibroma after two years: an unusual finding. Int J Surg Pathol. 24(7):656-9, 2016
2. Tozoglu S et al: Extensive ameloblastic fibroma of the mandibula in a female adult patient: a case report with a follow-up of 3 years. Eur J Dent. 10(0:139-43, 2016
3. Arora M et al: Ameloblastic fibroma with ghost cell differentiation and calcification: a unique case report. J Cancer ResTher. 11(4): 1033, 2015
4. de Vasconcellos SJ et al: Massive ameloblastic fibroma treated with surgical conservative treatment, i Craniofac Surg. 26(3):999-1000, 2015
5. Ealla KK et al: Ameloblastic fibroma of the maxilla with bilateral presentation: report of a rare case with review of the literature. Case Rep Pediatr. 2015:250713,2015
6. Manzon S et al: Treatment of a recurrent ameloblastic fibroma. N Y State Dent J. 81(1):30-2, 2015
7. Melo Lde A et al: Ameloblastic fibroma: a rare case report with 7-year followup. Srp Arh Celok Lek. 143(3-4)490-4, 2015
8. de Castro JF et al: Ameloblastic fibroma: a rare case appearing as a mixed radiographic image. J Clin Exp Dent. 6(5):e583-7, 2014
9. Hu YY et al: Ameloblastic fibrosarcoma of the mandible: a case report and mini review. ExpTher Med. 8(5): 1463-1466, 2014
10. Buchner A et al: Ameloblastic fibroma: a stage in the development of a ham-artomatous odontoma or a true neoplasm? Critical analysis of 162 previously reported cases plus 10 new cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 116(5):598-606, 2013
