3. Определение:
• Злокачественное новообразование из доброкачественной смешанной опухоли (ДСО) околоушной железы
• Два типа ЗСО:
о Рак из плеоморфной аденомы:
- Распространенный вариант ЗСО
- Образован единственным типом злокачественных клеток
о Карциносаркома («истинная» ЗСО):
- Образована несколькими типами злокачественных клеток
- Крайне редкая опухоль (<70 случаев в литературе)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Ранняя ЗСО: неотличима от окружающей ДСО
о Поздняя ЗСО: агрессивная опухоль околоушной железы с обширной инвазией окружающих тканей:
- Опухоль с признаками злокачественности
- Резидуальная ДСО может оставаться различимой
(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) в шиловидно-нижнечелюстном туннеле визуализируется агрессивная опухоль с непосредственной инвазией сосцевидного отростка. Такая картина типична для любой агрессивной опухоли околоушной железы, но гистологически подтвердился миоэпителиальный рак, возникший в ДСО.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ в области хвоста околоушной железы визуализируется неравномерно обызвествленная опухоль с неоднородным накоплением контраста. ДСО могут обызвествляться, однако в этом случае кальцинаты находятся в хондросаркоме, возникшей в ДСО.
2. МРТ при злокачественной смешанной опухоли околоушной железы:
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный (часто неоднородный) сигнал в нативной ДСО
о Некоторые карциномы (мукоэпидермоидный рак, протоковый рак слюнной железы) обладают гипоинтенсивным сигналом на Т2
• DWI:
о Ограничение диффузии в нативной ДСО отсутствует (↓ сигнал на DWI)
о Ограничение диффузии в карциноме (↑ сигнал на DWI)
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для определения распространенности поражения, инвазии, оценки различных отделов опухоли
• Выбор протокола:
о Крайне полезны Т1 последовательности без контрастного усиления, т.к. жировая ткань в околоушной железе обладает естественной контрастностью
1. Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы:
• Четкие края
• МРТ: в основном гиперинтенсивный Т2 сигнал; неоднородный сигнал на Т1 С+
2. Опухоль Уортина:
• Обычно находится в хвосте околоушной железы
• Может быть множественной, солидной или кистозной
• МРТ: гиперинтенсивный Т2 сигнал в кистозной или солидной опухоли
3. Мукоэпидермоидный рак околоушной железы:
• Хорошо отграниченная или инфильтративная опухоль в околоушном пространстве
• МРТ: менее интенсивный сигнал по сравнению с аденокистозным раком; часто обнаруживается лимфаденопатия
4. Аденокистозный рак околоушной железы:
• Хорошо отграниченная или инфильтративная опухоль в околоушном пространстве
• МРТ: сигнал интенсивнее по сравнению с мукоэпидермоидным раком околоушной железы; периневральная опухоль
(Слева) На аксиальной КТ с КУ в добавочной доле околоушной железы визуализируется плохо отграниченная, инвазивная опухоль. Пациент предъявляет жалобы на внезапный рост длительно существующего объемного образования. Это протоковый рак слюнной железы, наиболее частое злокачественное новообразование, возникающее в ДСО.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+ FS) визуализируется агрессивная опухоль, неравномерно накапливающая контраст. Опухоль замещает околоушную железу. Систологически в этом новообразовании были обнаружены участки рака и саркомы, а также резидуальной ДСО, что подтверждает «истинную» ЗСО.
г) Патология. Общая характеристика:
• Рак из плеоморфной аденомы: злокачественная дегенерация одной линии клеток в ДСО:
о Чаще всего протоковый рак слюнной железы
о При резидуальной ДСО необходима окончательная диагностика рака из плеоморфной аденомы
• Карциносаркома околоушной железы: неясная этиология:
о Вероятно, является злокачественной опухолью из плюрипотентных клеток, сохраняющих злокачественный потенциал, дифференцирующихся в различных направлениях
о Может представлять собой коллизионную опухоль (множественные карциномы из плеоморфной аденомы)
о Раковый компонент «истинной ЗСО» обычно представлен протоковой карциномой слюнной железы:
- Саркомный компонент обычно представлен хондросаркомой
- Часто обнаруживаются железистый и веретеновидноклеточный компоненты
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Быстрый рост длительно существующей паротидной опухоли
• Другие признаки/симптомы:
о Слабость мышц, иннервируемых лицевым нервом, боль
о Ранняя ДСО может быть случайно обнаружена при гистологическом исследовании плеоморфной аденомы
2. Демография:
• Лучевая терапия в анамнезе может увеличивать риск
• 5-10% ДСО могут деградировать в ЗСО
о Все ДСО должны хирургически удаляться до деградации
3. Течение и прогноз:
• Рак из плеоморфной аденомы: прогноз зависит от гистологического типа, степени злокачественности, стадии
• Карциносаркома: агрессивная опухоль с неблагоприятным прогнозом:
о Средняя выживаемость: 3,6 года даже при лечении
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Внезапный рост длительно существующей опухоли околоушной железы-подозрительный анамнестический признак
• Ищите периневральную опухоль ЧМН VII и ЧМН V
ж) Список использованной литературы:
1. Phan HN et al: Primary carcinosarcoma of the parotid gland mimicking as parotid abscess with deep neck infection. J Craniofac Surg. ePub, 2017
2. Enokida T et al: Combined salivary duct carcinoma and squamous cell carcinoma suspected of carcinoma ex pleomorphic adenoma. Pathol Int. 66(8):460-S, 2016
3. Feng D et al: Carcinosarcoma of parotid gland (malignant mixed tumor). Ann MaxillofacSurg. 5(2):240—3, 2015
