а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Мукоэпидермоидный рак (МЭР)

2. Определение:
• Злокачественная опухоль эпителия протоков слюнной железы, образованная различными сочетаниями эпидермоидных клеток и клеток, секретирующих слизь

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Лучевая картина зависит от степени злокачественности
о МЭР низкой степени злокачественности: хорошо отграниченная опухоль околоушного пространства (ОП) неоднородной структуры
о МЭР высокой степени злокачественности: инвазивная опухоль ОП с нечеткими краями и сопутствующей злокачественной лимфаденопатией
• Локализация:
о Поверхностная доля >> глубокая доля околоушной железы
• Размер:
о Обычно 1 -4 см на момент обнаружения
• Морфология:
о Низкая степень злокачественности: овоидная форма, четкие границы:
- Единичный крупный кистозный участок или множественные мелкие кистозные включения
о Высокая степень злокачественности: аморфная инфильтративная опухоль
• Часто наблюдается злокачественная лимфаденопатия:
о Лимфоузлы первой очереди = яремно-двубрюшные (уровень II)
о Также поражаются паротидные лимфоузлы, в т.ч. в хвосте

2. КТ при мукоэпидермоидном раке околоушной железы:
• КТ с КУ:
о МЭР низкой степени злокачественности:
- Неоднородная контрастирующаяся опухоль с четкими границами
- Кистозные скопления слизи
о МЭР высокой степени злокачественности:
- Инвазивная контрастирующаяся опухоль с нечеткими краями
- Интрапаротидная и шейная метастатическая лимфаденопатия

3. МРТ при мукоэпидермоидном раке околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о МЭР низкой степени злокачественности: неоднородная опухоль с четкими границами и преимущественно гипоинтенсив-ным сигналом
о МЭР высокой степени злокачественности: солидная инфильтративная опухоль с промежуточным сигналом
• Т2 ВИ:
о МЭР низкой степени злокачественности: неоднородный сигнал:
- Зоны с сигналом низкой интенсивности характерны, но не патогномоничны
- Кистозные участки могут быть гиперинтенсивны
о МЭР высокой степени злокачественности: инфильтративная опухоль с промежуточным сигналом
• DWI:
о Значения ADC ниже, чем в доброкачественной смешанной опухоли (ДСО), но аналогичны опухоли Уортина:
- Недостаточно достоверный признак, чтобы избежать биопсии
• Т1 ВИ С+:
о Неоднородное контрастирование:
- Кистозные участки не накапливают контраст
о При опухолях высокой степени злокачественности, инфильтрации или при локализации возле шилососцевидного отверстия возможно периневральное распространение по ЧМН VII

4. Сцинтиграфия:
• Накопление пертехнетата отсутствует (в отличие от опухоли Уортина)

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для оценки распространенности поражения и периневральной опухоли
о Рентгеновские методы не позволяют прийти к окончательному диагнозу
• Выбор протокола:
о Т1 без контрастирования наиболее подходит для визуализации МЭР в связи с наличием в околоушной железе жировой ткани с сигналом высокой интенсивности, создающей естественный контраст
о Контрастирование может скрыть опухоль даже при жироподавлении
о Рекомендуется длительный (как минимум 10 лет) лучевой контроль в связи с поздними рецидивами

в) Дифференциальная диагностика мукоэпидермоидного рака околоушной железы:

1. Доброкачественная смешанная опухоль околоушной железы:
• Наиболее типичная паротидная опухоль
• Маленькая ДСО: хорошо отграниченная, солидная, однородная, овоидная
• Большая ДС: неоднородная, с бугристыми краями
• МЭР низкой степени злокачественности можно спутать с ДСО

2. Опухоль Уортина:
• Мультицентричная (20%)
• КТ с КУ: кистозный компонент (30%)
• МРТ (Т1 ВИ С+): неоднородное контрастирование, четкие границы
• Кистозные участки в МЭР низкой степени злокачественности напоминают кисты в опухоли Уортина

3. Аденокистозный рак околоушной железы:
• Вторая наиболее частая паротидная злокачественная опухоль
• Однородная структура, четкие или расплывчатые края (в зависимости от степени злокачественности)
• Склонность к периневральному распространению

4. Неходжкинская лимфома околоушной железы:
• Первичная паротидная лимфома: инвазивная опухоль паренхимы, неотличимая от МЭР высокой степени злокачественности или аденокистозного рака (АКР)
• Первичная нодальная лимфома: множественные двухсторонние интрапаротидные опухоли

5. Метастазы в паротидных лимфоузлах:
• Первичная опухоль (плоскоклеточный рак, меланома) преимущественно кожи уха или поблизости
• Множественные интрапаротидные опухоли, часто с некрозом в центре

6. Протоковый рак околоушной железы:
• Протоковый рак слюнной железы напоминает МЭР высокой степени злокачественности на КТ и МРТ
• В обоих случаях инфильтративная опухоль с гипоинтенсивным сигналом на Т2
• Предоперационная дифференциальная диагностика невозможна

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Риск повышается при облучении:
- Временная задержка: 7 лет - 32 года

2. Стадирование, градации, классификация:
• Стадирование по TNM:
о Т1: <2 см безэкстрапаренхиматозного распространения
о Т2: 2-4 см безэкстрапаренхиматозного распространения
о Т3: 4-6 см сэкстрапаренхиматозным распространением
о Т4: >6 см или инвазия соседних структур: нижней челюсти, основания черепа, глубоких пространств надподъязычной области шеи
• Гистологическая градация (низкая, промежуточная, высокая степень злокачественности) лучше всего соотносится с прогнозом

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Серый, желтовато-коричневый, розовый цвет

4. Микроскопия:
• Эпидермоидные клетки в сочетании с клетками, продуцирующими слизь; клетки, являющиеся переходными между вышеперечисленными
• Клеточная атипия и плеоморфизм
• Опухоль возникает в железистом эпителии протока

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пальпируемая опухоль в околоушной железе, обычно каменистой плотности
о Другие признаки/симптомы: боль в лице, оталгия; паралич лицевого нерва; поражение других ЧМН (V3)
о Клинические проявления зависят от степени злокачественности опухоли:
- Низкая степень: нет боли, смещаемость, медленный рост
- Высокая степень: боль, несмещаемость, быстрый рост

2. Демография:
• Возраст: обычно 35-65 лет, могут заболевать дети
• Эпидемиология:
о МЭР-самая частая первичная злокачественная паротидная опухоль
о МЭР: 10% всех опухолей слюнных желез
о МЭР: 30% всех злокачественных опухолей слюнных желез
о Преимущественное (60%) поражение околоушной железы: также поражаются другие слюнные железы, любые слизистые оболочки (особенно гортани), кости (нижняя челюсть)

3. Течение и прогноз:
• Уровень рецидивов и выживаемость во многом зависят от степени злокачественности:
о Низкая степень: 6% местных рецидивов, десятилетняя выживаемость 90%
о Промежуточная: 20% местных рецидивов, десятилетняя выживаемость 80%
о Высокая: 78% местных рецидивов, десятилетняя выживаемость 27%
о Опухоли высокой степени злокачественности часто дают отдаленные метастазы, нетипичные для опухолей низкой/промежуточной злокачественности
• Неблагоприятные прогностические признаки:
о Мужской пол, возраст >40 лет
о Фиксированная опухоль, инвазия окружающих структур
о Высокая стадия TNM или степень злокачественности
о Клеточные маркеры (р53, Ki-67)
• Возможен поздний местный рецидив (> 5 лет)

4. Лечение:
• МЭР низкой степени злокачественности:
о Широкая местная эксцизия с сохранением лицевого нерва
о Поверхностная паротидэктомия при возможности
о При опухолевом поражении глубокой доли может потребоваться тотальная паротидэктомия
о Постоперационная лучевая терапия
• МЭР высокой степени злокачественности:
о Широкая местная эксцизия; расширенная тотальная паротидэктомия
о Часто удаляется вместе с лицевым нервом
о Рутинная шейная лимфодиссекция
о Постоперационная лучевая терапия с большим полем облучения

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• При любой опухоли околоушной железы ищите периневральное распространение по ЧМН VII:
о Замещение жировой ткани в шилососцевидном отверстии
о Контрастирование вертикального (сосцевидного) сегмента
о Распространение вдоль ЧМН V3 (овальное отверстие) при поражении глубокой доли околоушной железы или ушно-височного нерва
• Ищите инвазию окружающих структур: нижней челюсти, основания черепа, глубоких тканей лица

2. Советы по интерпретации изображений:
• МЭР низкой степени злокачественности может в точности имитировать ДСО
• МЭР высокой степени злокачественности: неспецифическая картина инвазии:
о Ищите метастатическую лимфаденопатию
о Оцените шилососцевидное отверстие и сосцевидный сегмент ЧМН VII: периневральное распространение опухоли
• Общая оценка опухолей околоушного пространства:
о В первую очередь решите, является ли новообразование интрапаротидным (ДСО, опухоль Уортина, ПКР) или экстрапаротидным (опухоль кожи или других отделов надподъязычной области)
о Интрапаротидная опухоль: укажите долю (поверхностная или глубокая):
- Доли отделены плоскостью лицевого нерва сразу же снаружи от занижнечелюстной вены
о Четкие края помогают отличить доброкачественные опухоли от злокачественных:
- Внимание: доброкачественные опухоли могут приводить ксиаладениту; высокодифференцированные опухоли могут иметь четкие края

ж) Список использованной литературы:
1. Мао МН et al: Surgery combined with postoperative 1251 seed brachytherapy for the treatment of mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer. 64(1):57—63, 2017
2. Ata-Ali J et al: [Mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland.] An Pediatr (Barc).ePub, 2016
3. Berger MH et al: Case of parotid mucoepidermoid carcinoma: Expanding the spectrum of von Hippel - Lindau - related neoplasms. Head Neck. ePub, 2016
4. Bidari-Zerehpoosh F et al: Sclerosing mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland. Iran J Otorhinolaryngol. 28(87):281-5,2016
5. Gherghina FL et al: Parotid sclerosing mucoepidermoid carcinoma: a case report and immunohistochemicalstudy. RomJ Morphol Embryol. 57(3):1107-1116, 2016
6. Lewis AG et al: Diagnosis and management of malignant salivary gland tumors of the parotid gland. Otolaryngol Clin North Am. 49(2):343—80, 2016
7. Yu Cet al: Mucoepidermoid carcinoma arising in Warthin's tumor of the parotid gland: Clinicopathological characteristics and immunophenotypes. Sci Rep. 6:30149, 2016

- Вернуться в оглавление раздела "Стоматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2022