а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)

2. Определение:
• Доброкачественное фиброзно-костное поражение, характеризующееся формированием незрелой ретикулофиброзной кости и фиброзной стромы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Невральная дуга > тело позвонка
о Моностотическая форма (70%) > полиостотическая
о Моностотическая ФД позвоночника нетипична (только 1,4%):
- В 36% случаев при моностотической ФД позвоночника поражаются шейные позвонки
о Полиостотическая форма: поражение шейных позвонков в 7% случаев:
- Поражение шейного отдела позвоночника чаще наблюдается при полиостотической ФД
- Сопутствующие нарушения роста
о Синдром МакКьюна-Олбрайта: полиостотическая ФД, преждевременное половое созревание, пятна «кофе с молоком»
о Синдром Мазабрауда: сопутствующие миксомы мягких тканей

2. Рентгенография при фиброзной дисплазии шейных позвонков:
• Рентгенологические признаки:
о Веретеновидное вздутие, интактные кортикальные пластинки ± истончение кортикальных пластинок
о Матрикс в виде «матового стекла» ± очаги, выглядящие кистозными:
- Могут присутствовать островки хряща
• Узкая переходная зона ± склеротические края

3. КТ при фиброзной дисплазии шейных позвонков:
• Позволяет лучше, чем рентгенография оценить матрикс и переходную зону

4. МРТ при фиброзной дисплазии шейных позвонков:
• Т1 ВИ:
о Сигнал от низкой до промежуточной интенсивности
• Т2 ВИ FS:
о Неоднородный сигнал от промежуточной до высокой интенсивности
о Гиподенсный ободок (кортикальная пластинка)
• Т1 ВИ С+:
о Вариабельное накопление контраста

5. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Легкое - выраженное накопление радионуклида, ↓ с возрастом

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ: срезы толщиной 1-3 мм

в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии шейных позвонков:

1. Аневризматическая костная киста:
• Баллонообразное вздутие невральной дуги
• Уровни «жидкость-жидкость» на КТ или МРТ
• Может сочетаться с фиброзной дисплазией

2. Болезнь Педжета:
• В литической стадии может выглядеть аналогично ФД
• Болезнь Педжета: утолщение кортикальных пластинок и трабекул
• ФД: истончение кортикальных пластинок и замещение трабекул

3. Остеобластома:
• Обычно более дискретное объемное образование кости
• Может напоминать матрикс в виде «матового текла»

4. Туберозный склероз:
• Склеротические поражения костей
• Характерные нарушения головного мозга

5. Остеосаркома:
• ± аморфный матрикс, образованный незрелой костью
• Широкая переходная зона, периостальная реакция, деструкция кортикальной пластинки, мягкотканная опухоль

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Спорадическая мутация в гене GNAS1
• Сопутствующие нарушения:
о Эндокринные нарушения: гиперпаратиреоз, акромегалия, преждевременное половое созревание, фосфатурия
о Может сочетаться с аневризматической костной кистой

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Очаги белого цвета или цвета загара, зернистой консистенции

3. Микроскопия:
• Строма из мягкой фиброзной ткани
• Мелкие спикулы незрелой ретикулофиброзной ткани:
о Картина «алфавитного супа» или «иероглифов»
• Иногда обнаруживаются островки хрящевой ткани

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно случайная находка; боль

2. Демография:
• Возраст:
о Полиостотическая форма: 1-2 десятилетие
о Моностотическая спинальная форма: 3-5 десятилетие
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о 7% всех доброкачественных опухолей скелета

3. Течение и прогноз:
• Поражение позвоночника обычно не приводит к значительным последствиям
• Нарушение роста, патологический перелом, сколиоз (40%): часто обнаруживаются при полиостотической форме
• Саркоматозная трансформация (редко)

е) Список использованной литературы:
1. Zhong Н et al: Monostotic fibrous dysplasia of cervical spine. Joint Bone Spine. ePub, 2014
2. Lee SH et al: Cervical fibrous dysplasia presenting as a pathologic fracture in an older patient. J Korean Neurosurg Soc. 50(2): 139—42, 2011
3. Meredith DS et al: Twenty-year follow-up of monostotic fibrous dysplasia of the second cervical vertebra: a case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 93(13): e74, 2011
4. Mancini F et al: Scoliosis and spine involvement in fibrous dysplasia of bone. Eur SpineJ. 18(2):196-202, 2009

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика туморального кальциноза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.5.2022