б) Визуализация:
• Невральная дуга > тело позвонка
• Моностотическая (70%) форма встречается чаще, чем полиостотическая:
о Фиброзная дисплазия (ФД) шейного отдела позвоночника чаще встречается при полиостотическом поражении
• Рентгенография и КТ: веретеновидное вздутие, интактные кортикальные пластинки ± истончение кортикальных пластинок:
о Матрикс («матовое стекло») ± очаги, выглядящие кистозными о «Чистый» литический или «чистый» склеротический матрикс
о Может содержать островки хряща
о Узкая переходная зона ± склеротические края
• Т1 ВИ: сигнал низкой-промежуточной интенсивности
• Т2 ВИ: неоднородный сигнал промежуточной-высокой интенсивности:
о Гипоинтенсивный ободок (кортикальная пластинка)
• Вариабельное контрастирование
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с полиостотической фиброзной дисплазией определяется «чистое» склеротическое поражение боковой массы С1, обнаруженное случайно.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ определяется поражение С2 с различной внутренней структурой. Тело и левая невральная дуга вздуты. Большая часть патологического очага имеет плотность «матового стекла». Также определяется очаговый склероз видны маленькие кистозные участки.
(Слева) На аксиальной КТ в костном окне у пациента с полиостотической фиброзной дисплазией определяется поражение С2 и нижней челюсти. Поражение краниофациальных структур типично для полиостотической формы. Определяется характерное вздутие пораженных костей, участки «матового стекла» смешаны с рентгенонегативными очагами.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у пациента с полиостотической фиброзной дисплазией трабекулы в большей части пораженных костей замещены матриксом с плотностью «матового стекла» и не видны. Истончение замыкательных пластинок костей черепа - характерный признак.
г) Патология:
• Строма из мягкой фиброзной ткани
• Мелкие спикулы незрелой ретикулофиброзной кости
• Картина «алфавитного супа» или «иероглифов»
• Иногда очаги хряща
д) Клинические особенности:
• Обычно случайная находка; боль
• Нарушение роста, патологический перелом, сколиоз (40%): ча сто обнаруживаются при полиостотической форме
