а) Диагностика дилятационной кардиомиопатии. Дилятационная кардиомиопатия (ДКМ) во всем мире является наиболее часто встречающейся приобретенной кардиомиопатией, характеризующейся дилятацией и снижением сократительной способности левого, правого или обоих желудочков при отсутствии или непропорционально выраженных БКА или нагрузки на сердце (гипертензия, поражение клапанов).
В основе развития ДКМ могут лежать различные причины.
Генетическая (семейная) форма ДКМ может быть ответственна за 20-48% случаев заболевания, обнаружено довольно большое число генетических мутаций, связанных с развитием этой формы заболевания. ДКМ может быть вторичной и развиваться после перенесенного миокардита, действия токсинов (хроническое злоупотребление алкоголем, кокаином, хроническое отравление антрациклинами, тяжелыми металлами), при системных заболеваниях (аутоиммунные, коллагеновые сосудистые заболевания, саркоидоз, терминальная почечная недостаточность), эндокринных заболеваниях (дисфункция щитовидной железы), метаболических заболеваниях (нутритивные недостаточности), либо ДКМ может носить идиопатический характер.
Мультимодальные диагностические признаки ДКМ включают дилятацию желудочков и глобальное снижение сократительной функции. Роль лучевой диагностики заключается в дифференциальной диагностике ишемической и неишемической формы ДКМ.
Ишемическая форма ДКМ имеет менее благоприятный прогноз, в таких случях возможна реваскуляризация коронарных артерий. Инвазивная катетерная коронароангиография применяется у пациентов с ДКМ для исключения связи заболевания с БКА, однако сегодня в качестве альтернативных методов диагностики у этих пациентов все чаще выполняются КТКАГ и КМРТ ПКГ.
Патологического ПКГ при ДКМ обычно не бывает. Редко встречается линейное патологическое интрамуральное ПКГ, особенно в межжелудочковой перегородке, отражающее интрамуральный сегментарный фиброз при идиопатической ДКМ, связанный с повышенным риском аритмий (рис. 1). Также может наблюдаться пятнистое ПКГ. ПКГ-визуализация и дополнительная ПКГ последовательность с длинным временем инверсии-восстановления (например, с временем инверсии 600 мс) помогает выявить внутрисердечный тромбоз ЛЖ, который может развиваться при низкой сократительной функции ЛЖ. Фазово-контрастная последовательность позволяет выявить вторичные клапанные дисфункции.
Рисунок 1. Идиопатическая дилятационная кардиомиопатия. На изображении в проекции короткой оси с поздним контрастированием гадолинием (ПКГ) определяется дилятация полости левого желудочка и линейное ПКГ в средних слоях межжелудочковой перегородки (стрелка), характерное для интрамурального фиброза при идиопатической дилятационной кардиомиопатии
б) Диагностика рестриктивной кардиомиопатии. Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма кардиомиопатии, характеризующаяся повышенной ригидностью миокарда, которая приводит к нарушению его заполнения, диастолической дисфункции и сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия объединяет довольно широкий круг рестриктивных патологических изменений, сопровождающихся поражением миокарда и/или эндокарда.
Этот круг включает первичную идиопатическую рестриктивную кардиомиопатию, миокардиальный фиброз, инфильтративные заболевания миокарда (например, амилоидоз, саркоидоз), болезни накопления (например, гемохроматоз, болезнь Андерсона-Фабри) и заболевания эндомиокарда (например, гиперэозинофильный синдром).
Объемы желудочков выглядят нормальными или уменьшенными, толщина стенок сердца не меняется. Характерны повышение давления заполнения желудочков, расширение обоих предсердий и регургитация на атриовентрикулярных клапанах (рис. 2). В предсердиях могут образовываться тромбы.
Рисунок 2. Рестриктивная кардиомиопатия. Четырехкамерная проекция в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии у пациента с диастолической сердечной недостаточностью и рестриктивной кардиомиопатией вследствие амилоидоза. Здесь определяется концентрическое утолщение сердечной стенки имеющих нормальные размеры желудочков и дилятация обоих предсердий (звездочки), на атриовентрикулярных клапанах регистрируются потоки регургитации (стрелки). Такие изменения характерны для рестриктивной кардиомиопатии
Дифференциальный диагноз включает в первую очередь констриктивный перикардит — заболевание, основными проявлениями которого тоже являются нарушение заполнения желудочков и диастолическая дисфункция. Дифференциальная диагностика проводится на основании КМРТ и представляет особую важность, поскольку рестриктивная кардиомиопатия лечится консервативно, тогда как при констриктивном перикардите показана перикардэктомия.
Основными признаками констриктивного перикардита являются утолщение перикарда (>4 мм) и флотация межжелудочковой перегородки. Последняя представляет собой парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в начале диастолы, первоначально направленное в полость, а затем от полости левого желудочка, и усиливающееся на вдохе. Т2 и ПКГ последовательности помогают установить причины рестриктивной кардиомиопатии, например гемохроматоз или амилоидоз.
