90% первичных опухолей сердца — доброкачественные, и самыми частыми из таких опухолей являются миксомы (50-80%). Эти опухоли в три раза чаще обнаруживаются у женщин, обычно в 4-6 десятилетии жизни. В 60-80% случаев миксомы локализуются в левом предсердии (рис. 1) в области межпредсердной перегородки и овальной ямки, вслед за которым следуют такие локализации, как правое предсердие (15-28%), правый желудочек (8%, рис. 2), левый желудочек (3-5%) и, изредка, клапаны сердца.
Рисунок 1. Подвижная миксома левого предсердия (стрелки). (А) Раннее систолическое изображение из динамической серии в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии (SSFP) в двухкамерной проекции (2К) или проекции вертикальной длинной оси. На томограмме показано объемное образование в левом предсердии. (B) Позднее диастолическое изображение из этой же серии. Образование левого предсердия в эту фазу сердечного цикла проникает в левый желудочек. (C) На Т1-изображении в режиме «черная кровь» отмечается неоднородность Т1-сигнала образования по сравнению с соседним миокардом. (D) В режиме тройной инверсии-восстановления (темная кровь, подавление жира) отмечается неоднородное усиление Т2-сигнала от опухоли
Рисунок 2. Миксома (стрелки) выходного тракта правого желудочка. (А) Томограмма правого желудочка в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии. Несколько неоднородный Т2/Т1 сигнал практически идентичен сигналу от миокарда. (B) Черная кровь, Т1-взвешенное турбо спин-эхо (TSE) изображение в такой же проекции: образование имеет неоднородный сигнал промежуточной интенсивности. (C) Т2-взвешенное TSE изображение: неоднородность сигнала вызывает появление участков повышенной и сниженной интенсивности. Миксоматозные компоненты и присутствие некоторого количества продуктов деградации крови вызывает усиление интенсивности сигнала, тогда как кальцинаты и гемосидерин либо (но в меньшей степени) фиброзный компонент вызывают снижение интенсивности сигнала. (D) При перфузионном сканировании первого прохождения отмечается неоднородное накопление внеклеточного контраста (Gd-DOЗА-бутрол). (E) Изображение с ранним контрастированием, полученное в режиме инверсии-восстановления турбо филд-эхо через 2-7 минут после введения контраста с использованием увеличенного времени инверсии: отмечается несколько неоднородное контрастное усиление. (F) Изображение с отсроченным контрастированием, полученное в том же режиме через 10-20 минут после введения контраста с использованием времени инверсии, необходимого для обнуления миокарда. Новообразование характеризуется неоднородным контрастным усилением, свидетельствующим о неоднородной гистологической структуре
Примерно в 10% случаев опухоль занимает оба предсердия, распространяясь через овальную ямку из левого предсердия в правое.
Большинство миксом — это спорадические случаи, однако около 7% из них являются частью синдромов, например комплекса Карни, Х-сцепленного аутосомно-доминантного заболевания, характеризующегося кардиальными и экстра-кардиальными миксомами, пятнистой пигментацией кожи, гиперактивностью эндокринных желез и шванномами.
Миксомы, связанные с комплексом Карни, развиваются в более молодом возрасте, чаще у мужчин, и имеют тенденцию рецидивировать после резекции. Недавние исследования показали, что и спорадические миксомы, и миксомы, связанные с комплексом Карни, могут иметь мутацию гена PRKAR1A, что говорит в пользу генетической природы по крайней мере некоторых из этих опухолей.
Примерно 10-15% миксом на момент обнаружения никак себя не проявляют клинически. Они могут проявлять себя системными конституциональными симптомами, связанными с продукцией интерлейкинов, или симптомами обструкции кровотока с недостаточностью левых или правых отделов сердца.
Крупные мобильные миксомы левого предсердия могут пролабировать в митральный клапан и вызывать его функциональную обструкцию, или т.н. эффект стального ядра, связанный возвратным и поступательным движением опухоли через митральный клапан. Эмболические проявления встречаются в 30-50% случаев миксом и обычно сопровождаются нарушениями мозгового кровообращения и кровоснабжения сетчатки глаза.
Внешне миксомы представляют собой дольчатые образования с бугристой поверхностью. Описаны кистозные формы миксом. В трети случаев миксомы подвергаются кальцификации, в некоторых случаях в их толще наблюдаются кровоизлияния. Макроскопически треть миксом представляют собой папиллярные опухоли, оставшиеся две трети имеют полипоидное строение.
Папиллярные миксомы чаще становятся источником церебральных и системных кардиоэмболических событий, связанных с отделением фрагментов опухоли и попаданием их в системный кровоток, тогда как полипоидные опухоли чаще проявляются обструктивными симптомами. Миксомы правого предсердия кальцифицируются чаще, чем миксомы левого предсердия.
а) Визуализация. При КТ миксомы представляют собой неоднородные образования низкой плотности, характеризующиеся более низким или, реже, аналогичным окружающему миокарду контрастным усилением. Кальцинаты, если они есть в составе опухоли, хорошо видны на КТ и обычно выглядят как грубые или точечные включения. Чаще кальцинаты встречаются при миксомах правого предсердия, реже — левого. Миксомы предсердий имеют узкую зону прикрепления к межпредсердной перегородке.
При МРТ миксомы обычно имеют изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и гиперинтенсивный сигнал в Т2-взвешенных последовательностях. Изображения в режиме балансированной SSFP позволяют увидеть подвижность опухоли (см. рис. 1), которая может пролабировать через атриовентрикулярные клапаны, вызывая временную обструкцию кровотока. На SSFP изображениях миксомы обычно имеют менее интенсивный сигнал по сравнению с кровяным пулом и гиперинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным миокардом.
На ранних постконтрастных изображениях первого прохождения контрастного усиления сигнала не происходит либо оно оказывается минимальным. Более выраженное и неоднородное контрастное усиление наблюдается в режиме позднего контрастирования гадолинием, которое регистрируется через 10-15 минут после введения контраста. Неоднородность на постконтрастных изображениях связана с наличием в составе опухоли участков некроза, кровоизлияний, фиброза и кальцификации (см. рис. 2).
