Рабдомиомы — самые частые первичные опухоли у детей. Обычно они манифестируют в первый год жизни. Развитие рабдомиом связывается с туберозным склерозом: с ним связаны около 60-80% случаев кардиальных рабдомиом, эти опухоли обнаруживаются у половины пациентов с туберозным склерозом.
Множественные опухоли характеризуются еще более тесной связью с туберозным склерозом. Это четко ограниченные от нормальных тканей образования размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Гистологически они представляют собой гамартомы. Опухоли располагаются интрамурально в стенке желудочка.
Большинство рабдомиом подвергаются спонтанному регрессу и исчезают к четырехлетнему возрасту. Хирургическая резекция показана только при клинически значимых опухолях, вызывающих обструкцию кровотока.
а) Визуализация. Рабдомиомы нередко обнаруживаются в ходе антенатального ультразвукового скрининга — они являются гиперэхогенными образованиями. На Т1-ВИ рабдомиомы обычно изоинтенсивны окружающему миокарду, на Т2-взвешенных томограммах они в отличие от фибром гиперинтенсивны.
На ранних постконтрастных изображениях рабдомиомы обычно не накапливают контраст либо контрастируются лишь в минимальной степени, на отсроченных постконтрастных изображениях они изоинтенсивны миокарду.
A. Статичное изображение по короткой оси, полученное с помощью кино-СИПП (устойчивое состояние со свободной прецессией) на уровне проксимальной части межжелудочковой перегородки. Значительно утолщенная перегородка (стрелка) выглядит однородной по сравнению с остальным миокардом левого (ЛЖ) и правого (ПЖ) желудочков.
B. Статичное изображение из кино-СИПП, показывающее выводной тракт левого желудочка (стрелка). Несмотря на выраженное утолщение перегородки, градиент давления в выводном тракте ЛЖ не определялся.
C. T1-взвешенное изображение по короткой оси, полученное с помощью турбо-спин-эхо. Сигнал от значительно утолщенной перегородки изоинтенсивен по сравнению с остальным миокардом ЛЖ.
D. T2-взвешенное изображение по короткой оси с подавлением сигнала от жира (короткий временной интервал инверсии - STIR). В утолщенной перегородке определяется гиперинтенсивный сигнал, что указывает на ее отличную структуру от окружающего миокарда.
E. Изображение по короткой оси, полученное сразу после введения гадолиния. Наблюдается контрастирование полостей ЛЖ и ПЖ, а также миокарда, включая утолщенную перегородку.
F. Изображение по короткой оси, полученное с задержкой после введения гадолиния. Нормальный миокард выглядит темным. На всем протяжении утолщенного сегмента перегородки определяется выраженное патологическое позднее усиление сигнала (контрастирование).
