Кардиальные фибромы — вторые по частоте врожденные опухоли сердца, обычно обнаруживаемые в детском или молодом возрасте. Они преимущественно поражают желудочки сердца, чаще левый.
Обычно это хорошо отграниченное образование, в центре которого могут образовываться кальцинаты. Это наиболее часто резецируемая в детском возрасте опухоль сердца и вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль сердца у детей, обнаруживаемая на аутопсиях.
Опухоль с равной частотой встречается у мужчин и женщин. Синдромальные сердечные фибромы входят в состав синдрома Горлина, аутосомно-доминантного заболевания, характеризующегося множественными базальноклеточными карциномами, кистами нижней челюсти, аномалиями скелета и тенденцией к развитию новообразований в ряде органов.
а) Визуализация. Большинство кардиальных фибром — это одиночные образования, обычно локализующиеся в межжелудочковой перегородке или свободной стенке желудочка. Центральная дистрофическая кальцификация лучше всего видна на КТ.
При МРТ эти опухоли выглядят изоинтенсивно или гиперинтенсивно в Т1 последовательностях и несколько гипоинтенсивно в Т2 последовательностях. На отсроченных постконтрастных изображениях опухоль может демонстрировать интенсивное контрастное усиление или выглядеть как центральная гипоинтенсивная зона, окруженная хорошо выраженной изоинтенсивной оболочкой (рис. 1 и 2).
Рисунок 1. Фиброма (стрелки) левого желудочка у четырехлетнего ребенка, являющаяся причиной желудочковых аритмий, по поводу которых был установлен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. (А) В четырехкамерной проекции в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии видно изоинтенсивное образование боковой стенки левого желудочка. (B) Т1-ВИ в проекции короткой оси (КО), полученное в режиме турбо спин-эхо с подавлением крови. Образование имеет промежуточную интенсивность сигнала. (C) Т2-ВИ в проекции КО с насыщением жира. Фиброма выглядит несколько более темной по сравнению с миокардом. (D) Перфузионное изображение первого прохождения в проекции КО, внеклеточное контрастирование. Опухоль не накапливает контраст. (E) Раннее постконтрастное изображение в четырехкамерной проекции, полученное через 2-3 минуты после введения контраста с обнулением сигнала миокарда. Образование имеет неоднородное контрастное усиление. (F) Отсроченное постконтрастное изображение в четырехкамерной проекции, полученное с использованием последовательности инверсии-восстановления через две минуты после введения контраста. Опухоль имеет выраженное позднее контрастное усиление. Хорошо видны границы опухоли
Рисунок 2. Фиброма левого желудочка (стрелки). Неожиданной находкой в ходе исследования стал спонтанный пневмоторакс (ПТ). (А) Четырехкамерное (4К) изображение в режиме балансированной свободной прецессии в стабильном состоянии (b-SSFP). Опухоль выглядит изоинтенсивно по сравнению с миокардом (звездочка, ПТ). (B) Перфузионное изображение первого прохождения в проекции короткой оси. Образование характеризуется слабой васкуляризацией. (C) 4К изображение с отсроченным контрастированием (инверсия-восстановление турбо филд-эхо). Через 10 минут после введения контраста фиброма демонстрирует яркое контрастное усиление (звездочка, ПТ). Спереди и сбоку от позвоночника видно коллабированное легкое (позади звездочки). (D) b-SSFP изображение в проекции короткой оси после введения контраста: периферическое контрастное усиление опухоли. (E) Т1-ВИ в проекции короткой оси, полученное в режиме турбо спин-эхо с подавлением крови. Образование характеризуется некоторой неоднородностью сигнала. (F) Т2-ВИ в проекции короткой оси, полученное в режиме спектральной инверсии-восстановления с подавлением крови. В центральной части фибромы отмечается неоднородное снижение интенсивности сигнала
