а) Диагностика миокардита. Миокардит — приобретенная кардиомиопатия, характеризующаяся острым или хроническим воспалением миокарда с его отеком, некрозом и возможными рубцовыми изменениями. Большинство случаев миокардита у ранее здоровых людей являются следствием вирусных инфекций (парвовирус, человеческий вирус герпеса, аденовирус, вирус Коксаки), однако в общем любой инфекционный агент может вызывать развитие миокардита.
Другими возможными триггерами воспалительного процесса в миокарде могут быть реакции гиперчувствительности на лекарственные препараты, токсины или системные иммунологические заболевания (например воспалительная болезнь кишечника, гигантоклеточный миокардит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, гранулематоз Вегенера). Клиническая картина острого миокардита вариабельна, а ранняя диагностика зачастую затруднительна ввиду неспецифичности симптомов, инструментальных и лабораторных признаков.
Диагноз острого миокардита следует подозревать при наличии следующих проявлений: (1) у пациентов, обращающихся с жалобами, напоминающими острый коронарный синдром, с повышенными уровнями сердечных сывороточных маркеров, но без признаков обструктивной БКА; (2) гриппоподобный синдром, лихорадка, недомогание и артралгия; (3) необъяснимая другими причинами вновь развивающаяся застойная сердечная недостаточность, особенно у пациентов моложе 40 лет.
Прогноз заболевания обычно благоприятный, однако у некоторых пациентов может развиваться дилятационная кардиомиопатия, которая в итоге может потребовать трансплантации сердца. Эндомиокардиальная биопсия все еще считается золотым стандартом диагностики миокардита и подтверждения его вирусной этиологии, однако это инвазивная процедура, при которой нередки ошибки при заборе образца тканей и которая не отличается высокой чувствительностью.
В настоящее время хорошей альтернативой эндомиокардиальной биопсии при подозрении на миокардит стала КМРТ. Задачами КМРТ являются исключение других ишемических и неишемических причин кардиомиопатии, оценка и мониторинг повреждения миокарда и систолической функции, дифференциальный диагноз острого и перенесенного миокардита, диагностика сопутствующего перикардиального выпота и перикарда. SSFP последовательность позволяет выявить регионарные и глобальные нарушения сократимости, увеличение объема ЛЖ и снижение фракции выброса ЛЖ, хотя эти признаки и не являются специфическими для миокардита.
Международная согласительная комиссия по применению КМРТ при миокардите предложила диагностические КМРТ критерии, известные также, как критерии Лейк Луиз (Lake Louise), которые применяются у пациентов с недавно развившимися или персистирующими симптомами миокардита с признаками значительного повреждения миокарда (вентрикулярная дисфункция, новые ЭКГ-изменения или повышенный уровень тропонина) и без признаков значимой обструктивной БКА.
Выделены три критерия оценки воспалительных изменений миокарда по данным КМРТ: миокардиальный отек (Т2 отношение), гиперемия или повышенная проницаемость капилляров (отношение раннего глобального контрастного усиления) и миокардиальный фиброз или некроз (патологическое ПКГ).
При наличии двух и более критериев точность выявления миокардита составляет 78%, тогда как если проводится только ПКГ, точность диагностики будет 68%. Обновление критериев «Лейк Луиз» ожидалось в 2018 году и могло включать новые МР-после-довательности, в т.ч. Т1 и Т2 картирование, которые должны прийти на смену устаревшим методикам расчета отношений, представленным в оригинальных критериях.
Для оценки миокардиального отека используются Т2-взвешенные изображения, полученные в режиме тройной инверсии-восстановления с инверсионными импульсами для подавления сигнала жира и крови в проекции короткой оси ЛЖ. Такой режим позволяет добиться хорошего контраста между высокой ИС отека и промежуточной интенсивностью сигнала нормального миокарда (рис. 1). Для предотвращения негомогенности получаемого сигнала используется катушка для визуализации тела. Характер распределения отека может быть регионарным или диффузным.
Рисунок 1. Миокардит. На Т2-взвешенной (А) томограмме и изображении с поздним контрастированием гадолинием (ПКГ, B) в проекции короткой оси показан миокардиальный отек. Отек у этого пациента 19 лет с вирусным миокардитом проявляется повышенной интенсивностью сигнала на Т2 изображениях в субэпикардиальной области и в области перегородочной, нижне-перегородочной и нижней стенок на средневентрикулярном уровне (А, стрелки). Ему также соответствует патологическое ПКГ (Б, стрелки). (C) В проекции короткой оси у пациентки 29 лет с миокардитом на фоне системной красной волчанки (СКВ) показано диффузное патологическое ПКГ с преимущественным вовлечением средних слоев стенки (стрелки). Клинически выраженный миокардит выявляется у 10% пациентов с СКВ, тогда как частота его по данным вскрытий достигает 40%
Поскольку диффузный отек сложно обнаружить визуально, используется Т2 отношение — количественный анализ, нормализующий ИС миокарда по отношению к скелетным мышцам (мышца, выпрямляющая позвоночник, или широчайшая мышца спины). Это отношение вычисляется вручную путем выделения на одном и том же срезе контуров эндокарда и эпикарда и области интереса (ОИ) в скелетной мышце: Т2 отношение = (ИС миокарда)/(ИС скелетной мышцы). Т2 отношение 1,9:1 и выше или обнаружение регионарного миокардиального отека — один из трех критериев Лейк Луиз диагностики миокардита.
Миокардиальная гиперемия отражает обратимые воспалительные изменения миокарда и представляет собой усиленное накопление гадолиния в зоне воспаления миокарда, связанное с острым повреждением клеток, создающим условия для задержки гадолиния во внеклеточном пространстве. Гиперемия обнаруживается с использованием Т1 -взвешенных быстрых спин-эхо методов с контрастным усилением. Сканирование выполняется до и в течение первых трех минут после введения гадолиния.
При исследовании используется катушка для визуализации тела, сканирование проводится без задержки дыхания в проекции короткой оси и аксиальной плоскости с полосой насыщения на уровне предсердий. ОИ включает весь миокард ЛЖ и скелетные мышцы на этом же срезе. Данные бесконтрастных Т1-взвешенных изображений переносятся на соответствующие изображения с контрастным усилением. Отношение раннего глобального контрастного усиления вычисляется по следующей формуле:
Отношение раннего глобального усиления = ([ИСпостмио-ИСпремио] )/ИСпремио)/ ([ИСпостскм-ИСпрескм)/ИСпрескм),
где ИСпостмио и ИСпремио - ИС миокарда после и до контрастирования, а ИСпостскм и ИСпрескм - ИС скелетной мышцы после и до контрастирования. Отношение раннего глобального усиления 4:1 и выше (1,5Т сканер одного производителя), 5:1 и выше (1,5Т сканер другого производителя) или абсолютное увеличение ИС миокарда (([ИСпостмио-ИСпремио])/ИСпремио) на 45% и более отражает воспаление миокарда и соответствует одному из трех критериев Лейк Луиз.
Наличие патологического ПКГ — третий КМРТ критерий миокардита. Характер патологического ПКГ вариабелен и обычно включает субэпикард и мезокард, как правило, нижнебоковой стенки ЛЖ. Патологическое ПКГ на ограниченном участке может быть трансмуральным, но обычно не соответствует бассейну кровоснабжения коронарных артерий и не сопровождается изолированным вовлечением субэндокардиальной зоны (см. рис. 1).
Критерии Лейк Луиз часто применяются в клинической практике для диагностики миокардита, однако существует ряд ограничений, оказывающих влияние на диагностическую ценность этих критериев. Например, ОИ в скелетной мышце для вычисления Т2 отношения и отношения раннего глобального усиления иногда невозможно выбрать из-за атрофии мышцы или ее изменений за счет неоднородности сигнала или активного миозита. Улучшить диагностику миокардиального отека и фиброза позволяет, соответственно, Т1 и Т2 картирование.
б) Диагностика кардиомиопатии Шагаса. Болезнь Шагаса — это инфекционное заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi. Оно является ведущей причиной заболеваемости и смертности в странах Латинской Америки и о нем не следует забывать у пациентов с соответствующим эпидемиологическим анамнезом. Заболевание подтверждается обнаружением сывороточных антител (иммуноглобулины класса G) к Т. cruzi. Течение заболевания подразделяется на острую и хроническую фазы. Острая болезнь Шагаса обычно развивается в детском возрасте и чаще всего проходит незамеченной, изредка проявляясь выпотом в полость перикарда, тампонадой или (реже) миокардитом.
Хроническая кардиомиопатия Шагаса развивается в течение нескольких десятилетий после перенесенной острой инфекции и приводит к развитию дилятационной кардиомиопатии и в различной степени выраженному миокардиальному фиброзу, в 50% случаев формируется верхушечная аневризма левого или правого желудочка (рис. 2). Патологическое ПКГ имеет неишемический характер в виде вовлечения мезокарда и субэпикардиальной зоны, обычно в верхушечных и базальных нижнебоковых сегментах стенки ЛЖ.
Рисунок 2. Кардиомиопатия Шагаса. Трехкамерная проекция в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии (А) и двухкамерная проекция с поздним контрастированием гадолинием (B) у пациента 74 лет с клиникой сердечной недостаточности. Определяются умеренное расширение левого желудочка и умеренное снижение систолической функции. В области верхушки ЛЖ видна аневризма (А, звездочка), в тонкой стенке которой определяется патологическое ПКГ (B, стрелки). У пациента обнаружены антитела к Trypanosoma cruzi
в) Диагностика стрессовой кардиомиопатии. Стрессовая кардиомиопатия (известная также, как кардиомиопатия такоцубо, синдром разбитого сердца или синдром шарообразной верхушки сердца) — это приобретенная обратимая причина систолической дисфункции ЛЖ, характеризующаяся транзиторным подъемом сегмента ST на ЭКГ и минимальным увеличением сывороточных маркеров повреждения миокарда при отсутствии обструктивной БКА. Эта кардиомиопатии ответственна за 1-2% всех случаев острого коронарного синдрома и чаще встречается у женщин в постменопаузе.
Причиной является эмоциональный или физической стресс, вызванный, например, смертью родственника или недавно перенесенной операцией. Патофизиология стрессовой кардиомиопатии до конца не изучена, однако похожие сердечные изменения описаны у пациентов с катехоламин-секретирующими феохромоцитомами. Прогноз заболевания благоприятный, поддерживающая терапия приводит к спонтанному полному выздоровлению практически во всех случаях.
Типичная форма стрессовой кардиомиопатии (на которую приходится 82% случаев) — акинезия верхушки ЛЖ с шарообразным расширением верхушки в систолу и сохранением сократимости базальных сегментов миокарда. Изменения сократимости сердечной стенки распространяются за пределы бассейна одной коронарной артерии. В меньшинстве случаев встречается шарообразное расширение верхушек обоих желудочков. При вентрикулографии, выполняемой при катетеризации сердца, расширенная полость желудочка напоминает сосуд для ловли осьминогов, имеющий закругленное дно и узкое горлышко и называемый в японском языке Тако-Цубо.
Другими вариантами стрессовой кардиомиопатии являются мидвентрикулярная форма (17%), когда гипокинезия ограничена средним отделом желудочка, а верхушка относительно сохранна, и обратная форма (1%), когда гипокинезия ограничена базальным отделом, а сократимость среднего отдела и верхушки сохраняется. КМРТ диагностика включает радиальные динамические SSFP изображения в проекции длинной оси, на которых хорошо видны изменения сократимости сердечной стенки и признаки дисфункции ЛЖ (средняя фракция выброса ЛЖ 47,7%, рис. 3).
Рисунок 3. Катехоламин-индуцированная кардиомиопатия. На двухкамерных изображениях, полученныхс использованием последовательности свободной прецессии в стабильном состоянии в конце диастолы (А) и в конце систолы (B), показана гипокинезия, ограниченная средним отделом левого желудочка (треугольные стрелки) и относительно не затрагивающая базальный отдел и верхушку. У этой пациентки 46 лет после перенесенной плановой косметической операции развилась клиническая картина острой сердечной недостаточности. (C) Позже у этой пациентки была выявлена феохромоцитома левого надпочечника (стрелка)
На Т2-ВИ могут быть выявлены признаки миокардиального отека, а при ПКГ — рубцовые изменения, однако чаще они отсутствуют и не являются доминирующими признаками. Локализирующие снимки следует выбирать таким образом, чтобы одновременно исключить феохромоцитому надпочечников или другой локализации как возможную причину стрессовой кардиомиопатии.
г) Диагностика перипартальной кардиомиопатии. Перипартальная кардиомиопатия (ППКМ) — это сердечная недостаточность, развивающаяся в период между последним месяцем беременности и пятым месяцем после родов при отсутствии у женщины исходного кардиологического анамнеза. ППКМ характеризуется воспалением сердечной мышцы с сопутствующим перикардитом либо без такового. Причины ППКМ пока неизвестны, гипотезы ее развития включают вирусный миокардит, иммунопатологические реакции в ответ на беременность, патологический ответ на измененную при беременности гемодинамику и патологические изменения метаболизма пролактина.
Частота заболевания на территории США составляет один случай на 3000-4000 женщин, несколько выше она среди афроамериканок. Диагноз заболевания не всегда ставится своевременно, поскольку симптомы сердечной недостаточности могут напоминать нормальные физиологические изменения при беременности (например, периферические отеки, утомляемость, одышка). Клиническая картина заболевания может впервые проявиться осложнениями в виде системной или легочной эмболии вследствие внутрижелудочкового тромбоза, аритмий или ВСС. Примерно в 50% случаев наблюдается полное выздоровление, однако если картина ППКМ сохраняется дольше шести месяцев, прогноз неблагоприятный.
Рентгенологические признаки ППКМ аналогичны изменениям при дилятационной кардиомиопатии другой этиологии, и она является диагнозом исключения. Роль лучевой диагностики заключается в количественной оценке тяжести дисфункции миокарда и исключении других причин сердечной дисфункции при беременности (например, инфаркта миокарда, исходного поражения клапанов, врожденных аномалий, которые могли проявить себя вследствие изменившейся при беременности гемодинамики).
В связи с вопросами безопасности применения во время беременности ионизирующего излучения при КТ и контрастирования гадолинием при МРТ основную роль в диагностике заболевания имеет эхокардиография. Для оценки функции желудочков и клапанов сердца может быть выполнена КМРТ без контрастного усиления, так как гадолиний относится к препаратам класса С и применять его у беременных не следует. В послеродовом периоде возможно исследование с контрастным усилением, однако это исследование малоинформативно, поскольку ППКМ не имеет какого-либо специфического характера патологического ПКГ. Выявляемые различными методами диагностики изменения при ППКМ включают расширенные камеры сердца, которые необходимо тщательно оценить для исключения внутрисердечного тромбоза.
У пациентов с ППКМ вследствие повышенной свертываемости крови и нарушения сократимости миокарда высок риск застоя крови и формирования тромбов в камерах сердца.
