а) Терминология:
• Синдром Вильямса-Кэмпбелла:
о Редкое врожденное заболевание
о Частичное или полное отсутствие хряща в субсегментарных бронхах
б) Визуализация:
• Диффузные двухсторонние цилиндрические/кистозные бронхоэктазы
• Трахея и главные/сегментарные бронхи: норма
• Уровни «газ-жидкость» в бронхах могут быть связаны с инфекцией
• Динамическая КТ:
о Инспираторная фаза: «вздутие» бронхоэктазов
о Экспираторная фаза: тотальное спадение бронхоэктазов
• Виртуальная бронхоскопия:
о Может быть полезна для клиницистов для определения распространенности поражения
о Позволяет оценить отсутствие вдавлений хрящевых колец в стенках бронхов
(Слева) На рисунке показаны нарушения со стороны дыхательных путей у пациента с синдромом Вильямса-Кэмпбелла, врожденным заболеванием, характеризующимся бронхоэктазами 4-6 уровня вследствие полного или частичного отсутствия хряща стенок бронхов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента 20 лет с синдромом Вильямса-Кэмпбелла визуализируются субсегментарные бронхоэктазы. У пациентов с синдромом Вильямса-Кэмпбелла часто возникают рецидивирующие легочные инфекции.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента 24 лет с синдромом Вильямса-Кэмпбелла с обеих сторон определяются центральные бронхоэктазы. Дифференциально-диагностический ряд: муковисцидоз, аллергический бронхолегочный аспергиллез, первичная дискинезия ресничек.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента с обеих сторон определяются двухсторонние бронхоэктазы. Центральные дыхательные пути не изменены. Картина характерна для синдрома Вильямса-Кэмпбелла. Мультипланарное реформатирование помогает оценить распределение бронхоэктазов.
г) Патология:
• Врожденный синдром
• Приобретенная патология (гипотеза): аденовирусная инфекция — бронхомаляция — бронхоэктазы
• Дефект или полное отсутствие стенок бронхов 4-6 уровня
д) Клинические особенности:
• Симптомы:
о Рецидивирующая пневмония, кашель, хрипы
• Прогноз:
о Зависит от протяженности повреждения хряща стенок бронхов
• Лечение:
о Антибиотики для профилактики обострений заболевания
