Синдром Вильямса-Кэмпбелла на КТ легких: причины, диагностика
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Бронхомаляция
• Некистозный фиброз
2. Определение:
• Редкое врожденное заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием хряща субсегментарных бронхов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Двухсторонние бронхоэктазы
• Локализация:
о Бронхи 4-6 уровня (субсегментарные бронхи 1-го уровня)
• Морфология:
о Цилиндрические/кистозные бронхоэктазы
(Слева) На рисунке показаны нарушения со стороны дыхательных путей у пациента с синдромом Вильямса-Кэмпбелла, врожденным заболеванием, характеризующимся бронхоэктазами 4-6 уровня вследствие полного или частичного отсутствия хряща стенок бронхов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента 20 лет с синдромом Вильямса-Кэмпбелла визуализируются субсегментарные бронхоэктазы. У пациентов с синдромом Вильямса-Кэмпбелла часто возникают рецидивирующие легочные инфекции.
3. КТ при синдроме Вильямса-Кэмпбелла:
• Диффузные двухсторонние цилиндрические/кистозные бронхоэктазы
• Трахея, главные и сегментарные бронхи: норма
• Уровни «жидкость-газ» в бронхах могут быть связаны с инфекцией
• Динамическая КТ:
о Инспираторная фаза: «вздутие» бронхоэктазов
о Экспираторная фаза: полное спадение бронхоэктазов (из-за отсутствия хряща)
• Виртуальная бронхоскопия:
о Может быть полезна для клиницистов для оценки распространенности поражения
о Позволяет оценить отсутствие вдавлений хрящевых колец стенок трахеи
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Инспираторная/экспираторная КТ
о Мультипланарное реформатирование для оценки распределения и локализации бронхоэктазов
о Для клиницистов могут также быть полезны трехмерные реконструкции
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента 24 лет с синдромом Вильямса-Кэмпбелла с обеих сторон определяются центральные бронхоэктазы. Дифференциально-диагностический ряд: муковисцидоз, аллергический бронхолегочный аспергиллез, первичная дискинезия ресничек.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента с обеих сторон определяются двухсторонние бронхоэктазы. Центральные дыхательные пути не изменены. Картина характерна для синдрома Вильямса-Кэмпбелла. Мультипланарное реформатирование помогает оценить распределение бронхоэктазов.
в) Дифференциальная диагностика синдрома Вильямса-Кэмпбелла на КТ легких:
1. Муковисцидоз:
• В 80% случаев диагноз устанавливается до пятилетнего возраста
• Диффузные цилиндрические бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей
2. Первичная дискинезия ресничек:
• Возраст: от младенческого до 50 лет
• Варикозные бронхоэктазы с преимущественным поражением средней доли и язычковых сегментов
• Синдром Картагенера: тотальная транспозиция внутренних органов, бронхоэктазы, синусит
3. Аллергический бронхолегочный аспергиллез:
• Большинство пациентов страдают астмой или муковисцидозом
• Астма + эозинофилия периферической крови + положительная кожная реакция или наличие сывороточных IgE к Aspergillus Fumigatus + преципитирующие антитела или сывороточные IgG к A. Fumigatus + повышенный уровень сывороточного IgE (> 1000 kU/L)
• Бронхоэктазы в центральных/верхних отделах легких, слизистые пробки: симптом «пальцев в перчатке»:
о Слизь часто является гиперденсной из-за отложений кальция
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденное заболевание
о Приобретенная патология (гипотеза): аденовирусная инфекция — бронхомаляция — бронхоэктазы
• Сопутствующие нарушения:
о Врожденные заболевания сердца, бронхиальный изомеризм, ситус инверсус, полиспления, мальротация органов брюшной полости
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дефект или полное отсутствие хряща в стенках бронхов 4-6 уровня
3. Клинические особенности:
• Типичные признаки/симптомы:
о Рецидивирующая пневмония
о Кашель и хрипы
4. Демография:
• Дети, в редких случаях взрослые
5. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от распространенности дефицита хряща
• Резекция легкого в случае риска кровотечения или тяжелой инфекции
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Распределение бронхоэктазов при формулировке дифференциально-диагностического ряда:
о Центральные: аллергический бронхолегочный аспергиллез
о Верхние доли: муковисцидоз
о Средняя доля, язычковые сегменты, нижние доли: первичная цилиарная дискинезия
2. Советы по интерпретации изображений:
• У пациентов с синдромом Вильямса-Кэмпбелла трахея, главные и сегментарные бронхи не изменены
е) Список использованной литературы:
1. Milliron В et al: Bronchiectasis: Mechanisms and imaging clues of associated common and uncommon diseases. Radiographics. 3 5(4):1011-30, 2015
2. Noriega Aldave AP et al: The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 6(9):429-32, 2014
3. Jones QC et al: Williams-Campbell syndrome presenting in an adult. BMJ Case Rep. 2012, 2012
