3. Определение:
• Редкое заболевание, вероятно, обусловленное врожденным дефектом или атрофией эластических волокон и гладких мышц трахеи и главных бронхов, с выраженным расширением центральных дыхательных путей
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Патологическое расширение трахеи и бронхов в сочетании с пролабированием избыточной мышечно-перепончатой ткани между соседними хрящевыми кольцами с формированием дивертикула трахеи:
- Фестончатые, бугристые края трахеи и главных бронхов
2. Рентгенография легких при синдроме Мунье-Куна:
• Предполагайте синдром Мунье-Куна, если диаметр трахеи превышает диаметр соседних с ней позвонков
• Увеличение объема легких (вследствие обструкции)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции у пациента с синдромом Мунье-Куна определяются признаки диффузного дивертикулеза трахеи - бугристость передней и задней стенки. Дивертикул трахеи возникает вследствие пролабирования избыточной слизистой оболочки между соседними хрящевыми кольцами трахеи и по ходу задней перепончатой части.
(Справа) На сагиттальной КТ с КУ у этого же пациента определяется патологическое выбухание слизистой оболочки трахеи между хрящевыми кольцами (дивертикул трахеи).
3. КТ легких при синдроме Мунье-Куна:
• Максимальный размер трахеи в норме (средний + 3 стандартных отклонения), измеренный в 20 мм краниальнее дуги аорты:
о Мужчины: 27 мм (сагиттальный), 25 мм (корональный)
о Женщины: 23 мм (сагиттальный), 21 мм (корональный)
• Проявления:
о Трахея >30 мм
о Левый главный бронх >23 мм
о Правый главный бронх >24 мм
о 3 стандартных отклонения от нормы - диагностический признак трахеобронхомегалии
• Трахеобронхиальный дивертикулез (50%):
о Лучше поддается оценке на сагиттальных реформатированных изображениях
• Бронхоэктазы (30-45%)
• Трахеобронхомаляция (28%):
о Выраженное спадение просвета трахеи (>75% диаметра на выдохе) и экспираторные воздушные «ловушки»
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР в экспираторной фазе крайне важна для оценки сопутствующей трахеобронхомаляции
1. Синдром Вильямса-Кэмпбелла:
• Центральные бронхоэктазы: отсутствие изменений со стороны трахеи, главных бронхов, сегментарных бронхов
2. Вторичная трахеобронхомегалия:
• Связана с некоторыми хроническими заболеваниями легких (легочным фиброзом, хроническими инфекциями, эмфиземой)
• Сложно дифференцировать с СМК; в дифференциальной диагностике могут помочь дополнительные признаки, например, интерстициальное поражение легких
(Слева) На корональной КТ с КУ у этого же пациента определяется аномальное расширение трахеи и трахеобронхиальный дивертикулез. Синдром Мунье-Куна клинически проявляется кашлем, диспноэ, рецидивирующими легочными инфекциями. Хрипы и стридор часто возникают на фоне трахеобронхомаляции.
(Справа) На корональной КТ с КУ (mini IP) у этого же пациента определяется расширение трахеи и дивертикулез; minilP применяется для оценки центральных дыхательных путей.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология неизвестна, наиболее вероятно, врожденное заболевание
• Спорадически прослеживается связь СМК с синдромами Энлера-Данлоса, Марфана, синдромом дряблой кожи, что позволяет предположить заболевание гладких мышц и соединительной ткани
• Характерная картина наследования не задокументирована
• Пациенты с СМК часто являются курильщиками
2. Классификация синдрома Мунье-Куна:
• Тип 1: легкое симметричное расширение трахеи и главных бронхов
• Тип 2: явное расширение трахеи и дивертикулы
• Тип 3: дивертикулы, мешотчатое расширение с вовлечением дистальных бронхов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Множественные мешотчатые дивертикулы между хрящами; выбухание задней стенки
4. Микроскопия:
• Истончение мышечной пластинки слизистой оболочки, атрофия продольных мышечных и эластических волокон
• Отсутствие эластических волокон в респираторном тракте может быть частичным, полным, или хаотическим
• Отсутствие межмышечного сплетения в стенке трахеи
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Кашель (>70%), рецидивирующие респираторные инфекции (50%), диспноэ (>40%)
о Хроническая обструктивная болезнь легких (>25%)
• Другие признаки/симптомы:
о Хрипы при аускультации
о Пальцы в виде «барабанных палочек» (часто)
о Признаки обструкции при функциональных дыхательных пробах
2. Демография:
• Чаще заболевают мужчины; М:Ж = 8:1
• Большинство случаев диагностируются после третьего десятилетия жизни; средний возраст 54 года
3. Течение и прогноз:
• Отсутствуют точные данные относительно прогрессирования заболевания
• Изменения не прогрессируют, расширение дыхательных путей сохраняется на одном уровне
е) Список использованной литературы:
1. Krustins Е: Mounier-Kuhn syndrome: a systematic analysis of 128 cases published within last 25 years. Clin Respir J. 10(1):3-10, 2016
2. Payandeh J et al: A clinical classification scheme for tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome). Lung. 193(5):815-22, 2015
