а) Определение:
• Необратимое расширение бронхов, обычно связанное с воспалением их стенок
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Отсутствие постепенного конического сужения просветов бронхов
• Степени тяжести бронхоэктазов:
о Цилиндрические: легкая форма, равномерное расширение просветов бронхов
о Варикозные: средняя степень тяжести, картина «жемчужных бус», перемежающиеся участки сужения и расширения бронхов
о Мешотчатые или кистозные: тяжелая форма; картина виноградной грозди; расширение просветов бронхов округлой, сферической формы
2. Рентгенография легких при бронхоэктазах:
• Линейные затемнения, обусловленные утолщением стенок бронхов, или округлые просветления, представляющие собой расширенные дыхательные пути
• Поперечный размер просвета бронха превышает поперечный размер проходящей рядом артерии
• Цилиндрические бронхоэктазы: картина «трамвайных рельсов»:
о Параллельные линейные затемнения, представляющие собой утолщенные стенки расширенных бронхов
• ± уровни «жидкость-газ» в мешотчатых бронхоэктазах
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с бронхоэктазами, обусловленными нетуберкулезной микобактериальной инфекцией, определяется расширение просвета бронхиол в язычковых сегментах вблизи медиастинальной плевры (признак бронхиолоэктазов). При нетуберкулезной микобактериальной инфекции часто поражаются средняя доля правого легкого и язычковые сегменты левого легкого.
(Справа) На корональной КТ без КУ у пациента с тракционными бронхоэкта зами, обусловленными пневмофиброзом, визуализируются цилиндрические бронхоэктазы, характеризующиеся отсутствием конического сужения и равномерным расширением просветов бронхов.
3. КТ легких при бронхоэктазах:
• Прямые признаки:
о Расширение бронхов:
- ↑ бронхоартериальное отношение (Б/А); симптом «перстня»:
В норме Б/А: 0,65-1,0
- 1,0 < Б/А <1,5: неспецифическая находка; в норме может наблюдаться у пожилых людей (>65 лет) и улиц, длительно находящихся на большой высоте (вследствие легкой гипоксии, обусловливающей расширение бронхов и вззоконстрикцию)
- Б/А > 1,5: признак бронхоэктазов
о Отсутствие конического сужения бронхов:
- Самый ранний и наиболее специфический признак бронхоэктазов
о Визуализация дыхательных путей в пределах 1 см от костальной плевры или вблизи медиастинальной плевры
• Косвенные признаки (могут отсутствовать):
о Утолщение стенок бронхов
о Слизистые пробки, жидкость в бронхах
о Центрилобулярные узелки или очаги в виде «дерева в почках»:
- Расширенные бронхиолы, заполненные слизью или жидкостью
о Мозаичная перфузия (на вдохе) и воздушные ловушки (на выдохе) вследствие сопутствующего констриктивного бронхиолита
• Распределение:
о Очаговые бронхоэктазы:
- Ограничены одной долей; чаще всего постинфекционные или обусловленные аспирацией
- Могут быть обусловлены центральным обструктивным поражением (медленно растущей опухолью, бронхолитом, инородным телом)
о Центральные бронхоэктазы (периферические дыхательные пути не изменены):
- Аллергический бронхолегочный аспергиллез
- Трахеобронхомегалия
- Муковисцидоз
о Бронхоэктазы с преимущественным поражением верхней доли:
- Муковисцидоз
- Аллергический бронхолегочный аспергиллез
- Туберкулез
о Бронхоэктазы с поражением средней доли и язычковых сегментов:
- Нетуберкулезная микобактериальная инфекция (синдром леди Уиндермир)
4. МРТ легких при бронхоэктазах:
• Все чаще применяется для последовательных исследований в связи с отсутствием ионизирующего излучения
• Т1- и Т2-взвешенныетурбо спин-эхо последовательности позволяют получить изображения центральных дыхательных путей:
о Утолщение стенок бронхов, расширение их просветов, слизистые пробки
• Гиперполяризованный газ (чаще всего гелий, иногда ксенон) позволяет провести функциональную оценку «воздушных ловушек»
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/тонкосрезовая КТ
• Выбор протокола:
о Волюметрическая КТ обладает более высокой чувствительностью в выявлении бронхоэктазов по сравнению с пошаговой аксиальной томографией
о Проекция минимальной интенсивности позволяет улучшить выявление бронхоэктазов и воздушных «ловушек»
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с варикозными тракционными бронхоэктазами вследствие пневмофиброза визуализируется правый нижнедолевой бронх, напоминающий «бусы» (картина характерна для варикозных бронхоэктазов).
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом нижняя доля правого легкого практически полнощью замещена мешотчатыми бронхоэктазами, просветы дыхательных путей кистозно расширены. Для пациентов с муковисцидозом характерны рецидивирующие легочные инфекции, практически всегда приводящие к формированию бронхоэктазов.
в) Дифференциальная диагностика бронхоэктазов на КТ легких:
1. Хронический бронхит:
• Утолщение стенок бронхов без нарушения их морфологии и изменений диаметра
2. Атрезия бронхов:
• Расширенные бронхи, заполненные слизью, дистальнее зоны атрезии (бронхоцеле)
• Выраженное повышение пневматизации и снижение перфузии пораженного сегмента легкого
• Чаще всего поражаются задний верхушечный сегмент верхней доли левого легкого
3. Кистозное поражение легких:
• Мешотчатые бронхоэктазы можно спутать с кистозным поражением легких:
о Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, лимфангиолейомиоматоз
• Бронхоэктазы: кистозные просветления, связанные с дыхательными путями; при кистозном поражении легких кистозные участки не связаны с дыхательными путями:
о Связь с дыхательными путями более очевидна на мультипланарных реформатированных изображениях, чем на аксиальных срезах
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких:
о Преимущественное поражение верхних отделов легких
о Обычно характеризуется появлением субсантиметровых солидных узлов или очагов с небольшими просветлениями в центре
• Лимфангиолейомиоматоз:
о Тонкостенные округлые кисты с равномерным распределением у молодых женщин
• Кавитация:
о Метастазы с распадом: саркома, плоскоклеточный рак, переходноклеточный рак
о Папилломатоз гортани:
- Часто обнаруживаются эндобронхиальные очаги
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с муковисцидозом определяется очаговый мешотчатый бронхоэктаз в нижней доле правого легкого. Выраженное расширение просвета дыхательных путей можно спутать с кистой легкого.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же па -циента определяется связь кистозного участка с просветом бронха, что является признаком мешотчатого бронхоэктаза. Мультипланарные реконструкции помогают дифференцировать бронхоэктазы с другими кистозными поражениями легких. MIP позволяет лучше идентифицировать бронхоэктазы и мозаичную картину.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Модель «порочного круга»:
- Ирритация дыхательных путей приводит к воспалительному ответу с последующим повреждением стенок бронхов
- Повреждение тканей обусловливает нарушение самоочищения дыхательных путей с прогрессированием воспалительных изменений и деструкции стенок бронхов
о Инфекция:
- Хроническое воспаление стенок бронхов - наиболее типичная причина возникновения бронхоэктазов
- Типичные и атипичные микобактерии, стафилококки, коклюшная палочка, синегнойная палочка, вирусные инфекции
о Врожденные заболевания:
- Муковисцидоз
- Первичная дискинезия ресничек:
Врожденная патология
Недостаточная функция ресничек приводит к нарушению самоочищения бронхов, воспалению/инфекции
- Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна):
Врожденное заболевание
Атрофия или отсутствие эластических волокон и гладких мышц трахеи и бронхов 1-4 порядка
- Синдром Вильямса-Кэмпбелла:
Врожденное заболевание
Недоразвитие ткани бронхов 4-6 порядка
- Клеточный или гуморальный иммунодефицит различной степени выраженности
- Синдром желтого ногтя (лимфатическая гипоплазия): пожелтение ногтей, хронический плевральный выпот, бронхоэктазы
о Иммунологические или воспалительные нарушения:
- Аллергический бронхолегочный аспергиллез
- Хроническая аспирация
- Вдыхание токсических паров, особенно аммиака
- Ревматоидный артрит
о Обструкция периферических бронхов:
- Обусловленная опухолью, инородным телом; постинфекционный/воспалительный стеноз; сдавление извне увеличенными лимфоузлами
о Тракционные изменения, обусловленные фиброзом:
- Идиопатическая интерстициальная пневмония
- Саркоидоз
- Фиброзирующий гиперчувствительный пневмонит
- Лучевой фиброз
• Генетика:
о Целостность стенок бронхов зависит от состояния иммунной системы, отсутствия нарушений со стороны хряща, функции ресничек
• Эпидемиология:
о В США > 110000 пациентов получают лечение по поводу бронхоэктазов, за исключением муковисцидоза (МВ)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Необратимое расширение дыхательных путей из-за отсутствия хрящевой ткани и эластических волокон:
о Гипертрофия бронхиальных артерий в ответ на хроническое воспаление
о Бронхоэктазы чаще всего возникают в бронхах среднего размера (4-9 уровня)
• Просвет бронхоэктазов часто колонизирован одним или более видом микроорганизмов:
о Гемофильная палочка, синегнойная палочка, стрептококки, Branhamella catarrhalis, стафилококки
3. Микроскопия:
• Отсутствуют специфические гистологические признаки; острое и хроническое воспаление стенок бронхов
• Гранулематозное воспаление стенок дыхательных путей чаще встречается при туберкулезе или является результатом аспирации
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Неспецифические: кашель с мокротой, кровохарканье
о Минимально выраженные бронхоэктазы могут быть бессимптомными
• Другие признаки/симптомы:
о Функциональные дыхательные пробы:
- Обструкция: ↓ ОФВ1, повышение объема легких
2. Демография:
• Возраст:
о Заболеваемость (за исключением муковисцидоза) нарастает с возрастом:
- От 4 на 100000 (18 лет-34 года) до 270 на 100000 (>75 лет)
• Пол:
о Чаще страдают женщины всех возрастов
3. Течение и прогноз:
• Прогноз благоприятный, исход зависит от лечения предрасполагающего состояния
4. Лечение:
• Консервативное:
о Отказ от курения
о Надлежащая вакцинация
о Постуральное дренирование
о Антибиотикотерапия при присоединении инфекции
о Бронходилятаторы
• Оперативное лечение:
о Эмболизация бронхиальной артерии для контроля кровохарканья
о Хирургическое лечение (резекция) при локальной форме заболевания (в случае рецидивирующих инфекций и кровохарканья)
о Трансплантация легкого в исключительных случаях
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Обструкцию центральных дыхательных путей, обусловленную опухолью или лимфаденопатией, у пациентов с очаговыми бронхоэктазами
ж) Список использованной литературы:
1. Milliron В et al: Bronchiectasis: Mechanisms and imaging clues of associated common and uncommon diseases. Radiographics. 35(4): 1011-30, 2015
2. McShane PJ et al: Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J RespirCrit Care Med. 188(6):647-56, 2013
3. Javidan-Nejad Cet al: Bronchiectasis. Radiol Clin North Am. 47(2):289-306, 2009
