а) Терминология:
• Неспецифический воспалительный ответ легочной паренхимы в виде некротизирующего гранулематоза по ходу бронхов и/или бронхиол
б) Визуализация:
• Мягкотканный узел (узлы)/объемное образование (образования)
• Участки консолидации (очаговые или мультифокальные)
• Ателектаз
• Признаки аллергического бронхолегочного аспергиллеза (АБЛА) у пациентов с астмой (бронхоэктазы и слизистые пробки)
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с астмой и бронхоцентрическим гранулематозом визуализируются варикозные бронхоэктазы в средней доле. Визуализируется мягкотканное образование вблизи расширенных просветов бронхов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируется мягкотканное образование с компонентом высокой плотности (уплотненная слизь)-проявления бронхолегочного аспергиллеза. Бронхоэктазы и слизистые пробки часто обнаруживаются у пациентов с астмой и бронхоцентрическим гранулематозом.
(Слева) На аксиальной МРТ у этого же пациента (слева: HASTE, справа: FIESTA) визуализируется участок консолидации в средней доле правого легкого, рядом с которым находится объемное образование с низкой интенсивностью сигнала.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) визуализируется внутрипросветный воспалительный инфильтрат и смешанный сгусток фибрина. В некоторых участках стенка бронха и эпителий сохранны. В других участках выявлены зоны деструкции, обусловленные гранулематозным воспалением.
г) Патология:
• Бронхоцентрический гранулематоз должен рассматриваться не как заболевание, а как описательный патологический диагноз
• Астмой страдают до 50% пациентов; связь с АБЛА
• 50% пациентов не страдают астмой:
о Связь с грибковыми, микобактериальными, бактериальными, вирусными, паразитарными инфекциями
о Связанные неинфекционные заболевания: ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом, рак легкого, хронические гранулематозы
д) Клинические особенности:
• Связь с астмой: молодые пациенты (20-40 лет)
• Без связи с астмой: пациенты более старшего возраста (30-70 лет)
е) Диагностическая памятка:
• У пациентов с астмой ± АБЛА, мягкоткаными узлами, и/или персистирующими участками консолидации вне связи с инфекцией необходимо предполагать бронхоцентрический гранулематоз
