а) Терминология:
• Констриктивный бронхиолит, обусловленный инфекционным поражением бронхиол у детей
• Констриктивный бронхиолит: необратимая обструкция периферических дыхательных путей; подслизистый и перибронхиолярный фиброз с деструкцией дыхательных путей и рубцеванием
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Уменьшенное или неизмененное легкое с одной стороны с повышенной пневматизацией
о Обеднение сосудистого рисунка в зонах повышенной пнев-матизации
• КТ:
о Повышение пневматизации легких с уменьшением калибра легочных сосудов:
- Изменения обычно двухсторонние
- Изменения могут затрагивать легкое целиком или локализованы в доле/нескольких сегментах
о «Мозаичная» картина (перфузия)
о Экспираторные воздушные «ловушки»
о Часто обнаруживаются бронхоэктазы
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с синдромом Суайра-Джеймса-Маклеода в верхней доле правого легкого определяется обеднение сосудистого легочного рисунка на фоне повышения пневматизации легочной ткани. Левое легкое выглядит обычным.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же па -циента определяется зона повышения пневматизации в верхней доле правого легкого наряду с разбросанными участками относительно неизмененной легочной ткани. Легочные сосуды в верхней доле правого легкого имеют меньший размер по сравнению с сосудами верхней доли левого легкого.
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются участки повышения пневматизации в верхней и нижней доле правого легкого, а также бронхоэктазы и легочные сосуды малого калибра. Левое легкое относительноинтактно, визуализируется лишь небольшой участок повышения пневматизации в верхнем сегменте нижней доли левого легкого.
(Справа) На аксиальной экспираторной КТВР у этого же пациента не определяется существенного повышения плотности легочной ткани, в т.ч. в верхнем сегменте нижней доли слева. Картина сопоставима с воздушной «ловушкой». На КТ обычно обнаруживается двухстороннее поражение легких.
г) Патология:
• Поражение эпителия на фоне инфекции периферических дыхательных путей — перибронхиолярный фиброз — обструкция периферических дыхательных путей и капиллярного ложа
д) Клинические особенности:
• Симптоматика обычно отсутствует
• Хрипы, кашель, диспноэ при физической нагрузке
• Детские респираторные инфекции в анамнезе; у большинства пациентов заболевание диагностируется во взрослом возрасте
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте синдром Суайра-Джеймса-Маклеода у бессимптомных пациентов с множественными участками повышения пневматизации легочной ткани, бронхоэктазами, и воздушными «ловушками» на КТ