Диффузный панбронхиолит на КТ легких: причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Диффузный панбронхиолит (ДПБ)
2. Определение:
• Редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся целлюлярным бронхиолитом и хроническим синуситом:
о Диффузный: двухстороннее поражение легких
о Панбронхиолит: поражение всех слоев стенок бронхиол
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о «Дерево в почках», бронхо-/бронхиолоэктазы, «мозаичная» картина в периферических отделах легких
2. Рентгенография:
• Мелкие узелки (< 5 мм в поперечнике) с диффузным распределением
• Ретикулонодулярные изменения с преимущественным поражением нижних и средних отделов легких
• Повышение пневматизации легких
• Утолщение стенок бронхов, бронхоэктазы (в запущенных случаях)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины из Восточной Азии с диффузным панбронхиолитом определяются диффузные ретикулонодулярные изменения.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяется «мозаичная» картина на фоне разбросанных очагов в виде «дерева в почках»и утолщения стенок бронхов. Такая картина чаще всего наблюдается при диффузном панбронхиолите, но, тем не менее, может возникать при других целлюлярных бронхиолитах (нетуберкулезной микобактериальной инфекции, диффузном аспирационном бронхиолите).
3. КТ при диффузном панбронхиолите:
• Ранняя стадия: центрилобулярные микроузелки, очаги в виде «дерева в почках»
• Двухсторонние изменения: «дерево в почках», бронхо-/бронхиолоэктазы, «мозаичная» картина по мере прогрессирования заболевания
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики: о КТВР/КТ
1. Нетуберкулезная микобактериальная инфекция:
• Бронхоэктазы напоминают таковые при ДПБ, однако изменения выражены в меньшей степени, и чередуются с интактной легочной тканью
• Патологические изменения выражены в большей степени в средней доле правого легкого и язычковых сегментах
• Могут обнаруживаться узлы с полостями или без таковых
4. Воспалительное заболевание кишечника:
• Диффузные бронхоэктазы
• Поражение кишечника в анамнезе
г) Патология. Микроскопия:
• Инфильтрация стенок респираторных бронхиол лимфоцитами, плазмоцитами, и «пенистыми» гистиоцитами
• Вторичное расширение проксимальных отделов терминальных бронхиол в связи с сужением/уменьшением просвета респираторных бронхиол
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 56 лет корейского происхождения, страдающего диффузным бронхиолитом, визуализируются множественные бронхоэктазы с обеих сторон наряду с утолщением стенок бронхов, слизистыми пробками, перибронхиальными участками консолидации, и слабовыраженной «мозаичной» картиной. При культуральном исследовании мокроты обнаружился рост синегнойной палочки.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с диффузным паноронхиолитом, определяется распространенная трансмуральная и перибронхиальная воспалительная инфильтрация наряду с незначительным поражением альвеол.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Хронический синусит может предшествовать появлению легочной симптоматики (симптомы возникают через несколько лет или десятилетий)
о Ранняя стадия: хронический кашель, диспноэ на фоне физической нагрузки, хрипы, гипоксемия
о Прогрессирование: желтоватая мокрота, лихорадка, суперинфекция (синегнойная палочка)
о Поздняя стадия: большое количество гнойной мокроты, брон-хиолоэктазы и дыхательная недостаточность
• Клинический профиль:
о Функциональные дыхательные пробы:
- Признаки обструкции
- Гиперчувствительность выражена в меньшей степени по сравнению с хронической обструктивной болезнью легких или астмой
- ↓ диффузионная способность по монооксиду углерода
- Гипоксемия
о Генетические факторы:
- HLA-B54 в Японии и HLA-A11 в Корее
о Факторы внешней среды: заболевание редко встречается у людей азиатского происхождения, живущих в других странах
о Причинное системное заболевание: случаи рецидива после трансплантации легких
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 40 лет
• Пол:
о Чаще заболевают мужчины
• Этническая принадлежность:
о Восточная Азия: Япония, Корея, Китай; спорадические случаи во всех странах мира
о 50% случаев в странах Запада приходятся на иммигрантов из Азии
• Эпидемиология:
о 2/3 пациентов не курят; в анамнезе отсутствуют данные о вдыхании токсических паров
3. Течение и прогноз:
• В отсутствие лечения ДПБ часто прогрессирует до бронхо-/бронхиолоэктазов, дыхательной недостаточности, сердечных нарушений (легочная гипертензия и правосторонняя сердечная недостаточность)
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Предполагайте ДПБ у выходцев из Восточной Азии (Японии, Кореи, Китая) с хроническим синуситом, очагами в виде «дерева в почках», и/или бронхо-/бронхиолоэктазами
ж) Список использованной литературы:
1. Sugimoto S et al: Lung transplantation for diffuse panbronchiolitis: 5 cases from a single centre. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 22(5):679-81, 2016
2. KudohSetal: Diffuse panbronchiolitis. Clin Chest Med. 33(2):297-305, 2012
3. Poletti V et al: Diffuse panbronchiolitis. Eur Respir J. 28(4):862-71, 2006
4. Akira M et al: Diffuse panbronchiolitis: follow-up CT examination. Radiology. 189(2):559-62, 1993
