а) Терминология:

1. Синонимы:
• Синдром Суайра-Джеймса
• Синдром Маклеода
• Назван по имени исследователей, впервые выявивших характерные изменения:
о Маклеод описал девять пациентов с «патологической прозрачностью одного легкого» «малого или нормального размера» на конференции Британского Торакального Сообщества в Лондоне в феврале 1952 года
о Суайр и Джеймс опубликовали случай «односторонней эмфиземы легкого» в 1953 году
о Маклеод опубликовал работу в 1954 году

2. Определения:
• Констриктивный бронхиолит, обусловленный детской инфекцией (чаще всего аденовирусной)
• Констриктивный бронхиолит: необратимая обструкция периферических дыхательных путей, характеризующаяся подслизистым и перибронхиолярным фиброзом с деструкцией, рубцеванием и облитерацией периферических дыхательных путей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический признак:
о Одностороннее уменьшение размера легкого или норма
о Уменьшение васкуляризации легкого
о Экспираторные воздушные «ловушки»
о Бронхоэктазы
о Утолщение стенок бронхов

• Локализация:
о Возможно тотальное поражение легкого
о Изменения могут локализоваться в одной доле легкого
о Возможно поражение одного или нескольких легочных сегментов
о Поражение может быть двухсторонним:
- На рентгенограммах изменения обычно односторонние:
На КТ изменения часто обнаруживаются с обеих сторон

• Морфология:
о Оригинальное определение дано Суайром и Джеймсом в 1953 году:
- Одностороннее повышение пневматизации легкого
- Уменьшение ипсилатеральной легочной артерии
- Неполное заполнение и пси латеральных периферических бронхиол контрастным материалом при бронхографии
о Уменьшение размера и количества ветвей легочных артерий в пораженном легком
о Часто обнаруживаются бронхоэктазы

2. Рентгенография легких при синдроме Суайра-Джеймса-Маклеода:
• Диффузное или очаговое повышение пневматизации легкого с одной стороны с уменьшением его размеров или без такового
• Пневматизация пораженного легкого на выдохе и его размеры не изменяются
• Обеднение легочного рисунка в зонах повышенной пневматизации
• Уменьшение ипсилатеральной легочной артерии

3. КТ легких при синдроме Суайра-Джеймса-Маклеода:
• Участки повышенной пневматизации, уменьшение размеров сосудистых структур в этих участках:
о Очаги повышения пневматизации с преимущественным поражением одного легкого
о Патологически измененные участки меньшего размера могут обнаруживаться в обоих легких
• «Мозаичная» картина (перфузия):
о «Географические» участки повышенной плотности легочной ткани с крупными легочными сосудами в структуре, прилежащие к участкам пониженной плотности с мелкими кровеносными сосудами
• Экспираторные воздушные «ловушки»
• Часто обнаруживаются бронхоэктазы:
о Описаны мешотчатые бронхоэктазы
• ± стеноз или облитерация просветов бронхов

4. Сцинтиграфия легких при синдроме Суайра-Джеймса-Маклеода:
• Перфузионные исследования с Тс-99m (макроагрегированный альбумин):
о Участки фотопении:
- Гипоксическая вазоконстрикция в ранней острой фазе воспаления бронхиол
- Обструкция микроваскулярного русла в поздней хронической фазе
• Вентиляционные исследования сТс-99m (диэтилентриаминпентаацетат):
о Участки фотопении:
- Сужение периферических дыхательных путей вследствие отека в ранней острой фазе воспаления бронхиол
- Обструкция бронхиол в поздней хронической фазе

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР — наиболее чувствительный метод оценки и идентификации перечисленных ниже изменений:
- «Мозаичная» картина
- Воздушные «ловушки»
- Бронхоэктазы
• Выбор протокола:
о Инспираторная и экспираторная КТВР:
- Для идентификации воздушных «ловушек» необходима экспираторная КТВР

в) Дифференциальная диагностика синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода:

1. Астма:
• Диффузное поражение обоих легких
• КТ: возможна легкая «мозаичная» картина
• Описаны цилиндрические бронхоэктазы:
о Мешотчатые бронхоэктазы характернее для синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода

2. Бронхоэктазы:
• Муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, иммунодефицит
• Бронхоэктазы могут сочетаться с гипоксической вазоконстрикцией, повышением пневматизации легкого и сужением сосудов
• Часто обнаруживаются множественные очаги в виде «дерева в почках», обусловленные слизистыми пробками или воспалительными изменениями в расширенных бронхиолах
• Во многих случаях поражение диффузное и двухстороннее

3. Первичная односторонняя гипоплазия легкого:
• Уменьшение размеров легкого и ипсилатеральной легочной артерии
• Отсутствие воздушных «ловушек»

4. Панлобулярная эмфизема:
• Повышение пневматизации легких, преимущественно нижних долей, с уменьшением размеров и количества легочных сосудов
• Связь с дефицитом альфа-1 антитрипсина
• Могут обнаруживаться умеренно выраженные цилиндрические бронхоэктазы

5. Врожденное вздутие доли легкого:
• Обычно поражается лишь одна доля:
о Чаще всего нижняя доля левого легкого
• Первичная патология бронхов, проявляющаяся сужением просвета бронхов и появлением воздушных «ловушек»:
о Повышение пневматизации и «вздутие» легкого
о Объемное воздействие на средостение
о Объемное воздействие на прилежащие отделы легкого с возникновением бронхоэктазов
• Чаще всего проявляется дыхательной недостаточностью (у младенцев):
о У 50% пациентов проявляется в первые два дня жизни
• Сопутствующие врожденные заболевания сердца имеются у 15% пациентов

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Вероятный патогенез:
о Повреждение эпителия за счет вирусной, бактериальной, или микоплазменной инфекции нижних дыхательных путей
о При тяжелом повреждении эпителиальных клеток из них выделяется интерлейкин-8 и другие провоспалительные медиаторы:
- В периферических дыхательных путях скапливаются нейтрофилы и другие воспалительные клетки
- Бронхоальвеолярный лаваж:
Увеличение количества нейтрофилов
Повышение уровня интерлейкина-8
о Высвобождение цитокинов и медиаторов воспаления при воспалительном повреждении клеток:
- Дегенерация матрикса
- Отложения коллагена
- Пролиферация фибробластов
- Перибронхиальный фиброз
о Фиброз перибронхиолярных альвеолярных перегородок с обструкцией капиллярного ложа:
- Снижение кровотока по сегментам пораженной легочной артерии
• Клинически тяжесть поражения определяется степенью повреждения эпителия и выраженностью воспаления
• Неизвестно, соотносится ли выраженность морфологических изменений на КТ со степенью нарушений при функциональных дыхательных пробах

2. Стадирование, классификация синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода:
• В отсутствие биопсии и гистопатологического исследования диагноз устанавливается согласно клиническим критериям:
о Тяжелая респираторная инфекция в детском возрасте (особенно в раннем детском возрасте)
о Персистирующая обструкция дыхательных путей при функциональных легочных пробах
о Обструкция дыхательных путей не снимается системными кортикостероидами или бронходилятаторами
о Повышение пневматизации, «мозаичная» картина, воздушные «ловушки», ± бронхоэктазы
о Необходимо исключить другие хронические заболевания легких

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В большинстве случаев симптоматика отсутствует
о Степень выраженности симптоматики зависит от объема пораженной легочной ткани
о Постоянные хрипы в легких, продуктивный кашель, диспноэ при физической нагрузке
о Функциональные дыхательные пробы: ↓ форсированной скорости выдоха в интервале 25-75% форсированной жизненной емкости (картина сопоставима с обструкцией периферических дыхательных путей)
• Другие признаки/симптомы:
о Кровохарканье(редко)
о Рецидивирующие инфекции (редко)

2. Демография:
• Респираторные инфекции чаще всего возникают в детском возрасте, особенно в раннем:
о Ассоциированные патогены: аденовирус, вирус кори, вирус гриппа, респираторный синтициальный вирус, Mycoplasma pneumoniae
• В большинстве случаев заболевание диагностируется у взрослых людей:
о Часто обнаруживается случайно при лучевых исследованиях

3. Течение и прогноз:
• КТ-признаки констриктивного бронхиолита могут появиться через девять месяцев после перенесенной инфекции
• Прогноз крайне благоприятный, у большинства пациентов симптоматика отсутствует
• Хронический кашель с периодами обострения и ремиссии, обширные участки поражения легочной ткани
• Бронхоэктазы в завершающей стадии констриктивного бронхиолита предрасполагают к рецидивирующим инфекциям

4. Лечение:
• При хрипах в легких и хроническом кашле: кортикостероиды (системные или ингаляционные)
• Необходимость в оперативном лечении возникает редко; операция требуется пациентам с рецидивирующими инфекциями, обусловленными бронхоэктазами

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода у бессимптомных пациентов с односторонним повышением пневматизации легкого на рентгенограммах; множественные участки повышения пневматизации легкого, бронхоэктазы, «воздушные» ловушки

ж) Список использованной литературы:
1. Milanese G et al: Lung volume reduction of pulmonary emphysema: the radiologist task. Curr Opin Pulm Med. 22(2): 179-86, 2016
2. Yu J: Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: lessons from bronchiolitis obliterans after lung transplantation and hematopoietic stem cell transplantation. Korean J Pediatr. 58(12):459-65, 2015
3. Mosquera RAet al: Dysanaptic growth of lung and airway in children with post-infectious bronchiolitis obliterans. Clin RespirJ. 8(1):63-71, 2014
4. Xie BQ et al: Ventilation/perfusion scintigraphy in children with postinfectious bronchiolitis obliterans: a pilot study. PLoSOne. 9(5):e98381, 2014
5. Wasilewska Eet al: Unilateral hyperlucent lung in children. AJR Am J Roentgenol. 198(5):W400-14, 2012
6. Champs NS et al: Post-infectious bronchiolitis obliterans in children. J Pediatr (Rio J). 87(3): 187-98, 2011
7. Dillman JR et al: Expanding upon the unilateral hyperlucent hemithorax in children. Radiographics. 31(3):723-41, 2011
8. Muller NL: Unilateral hyperlucent lung: MacLeod versus Swyer-James. Clin Radiol. 59( 11): 1048, 2004
9. Lucaya J et al: Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr. 22(4):592-7, 1998

- Также рекомендуем "Лучевые признаки синдрома облитерирующего бронхиолита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 4.1.2022