3. Определения:
• Аллергическая воспалительная реакция легочной ткани и дыхательных путей на вдыхаемые органические антигены или гаптены (неорганические молекулы с низкой молекулярной массой)
• Подразделяется на острый, подострый, и хронический (классификация Ричерсона):
о Классификация разработана до появления КТВР
о Лучевые и патологические признаки должны соотноситься с клинической симптоматикой, тем не менее, статистически значимые закономерности не выявлены
• В современной классификации выделяют две группы с различными клиническими, лучевыми, и патологическими проявлениями:
о 1 группа: симптоматика возникает после воздействия провоцирующего агента и может рецидивировать
о 2 группа: симптомы хронического заболевания (пальцы в виде «барабанных палочек», гипоксемия, хрипы на вдохе)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о 1 группа: центрилобулярные очаги «матового стекла» и воздушные «ловушки»
о 2 группа: перибронховаскулярный фиброз в верхних долях
2. Рентгенография легких при гиперчувствительном пневмоните:
• 1 группа:
о Рентгенография органов грудной клетки: в большинстве случаев норма
о Неспецифические находки: затемнения с нечеткими границами
• 2 группа:
о Рентгенография органов грудной клетки: в большинстве случаев норма
о Перибронховаскулярные ретикулярные изменения в верхних долях и/или «сотовое легкое»
о Изменения субплевральных отделов по типу «сотового легкого» с апикально-базальным градиентом: картина аналогична таковой при обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
о Острый ГП напоминает острый ИЛФ (появление диффузных участков снижения пневматизации на фоне предшествующих ретикулярных изменений; необходимо исключать кардиоген-ный отек легких)
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1-я группа) в обоих легких визуализируются участки снижения пневматизации по типу «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок и плеврального выпота. Картина имитирует отек легких. Для установления диагноза часто требуется биопсия открытым способом.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1-я группа) визуализируются плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла» с диффузным распределением. Обратите внимание, что перифиссуральные отделы легких интактны, что соотносится с центрилобулярным распределением патологических изменений.
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1 группа) определяется «мозаичная» картина наряду с дольковыми воздушными «ловушками». Такие воздушные «ловушки», характерные для гиперчувствительного пнев-монита, не являются специфичной находкой.
(Справа) Наак спальной инспираторной (слева) и экспираторной (справа) КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (1 группа) определяется «мозаичная картина» и симптом «головки сыра», неспецифичный, но часто обнаруживающийся на КТ признак гиперчувствительного пневмонита.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяется снижение пневматизации легких на фоне распространенных ретикулярных изменений в средних и верхних легочных полях.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента визуализируются периброн-ховаскулярные зоны «матового стекла» и ретикулярные изменения, в сочетании с тракционными бронхоэкгазами. Гиперчувствительный пневмонит-классический пример заболевания легких, приводящего к перибронховаскулярному фиброзу с возможным прогрессированием до «сотового легкого».
3. КТ легких при гиперчувствительном пневмоните:
• 1 группа:
о Может имитировать экссудативную фазу при диффузном альвеолярном повреждении (острая интерстициальная пневмония):
- Острый ГП в классификации Ричерсона
- Диффузное снижение пневматизации в виде «матового стекла»
- Утолщение междольковых перегородок
- Плевральный выпот
о Центрилобулярные очаги «матового стекла»:
- Подострый ГП по классификации Ричерсона
о Мозаичная картина, воздушные «ловушки»
о Симптом «головки сыра»:
- Сочетание «матового стекла», воздушных «ловушек», и неизмененных участков легкого
• 2 группа:
о Хронический ГП в классификации Ричерсона
о Перибронховаскулярные и/или субплевральные ретикулярные изменения ± «сотовое легкое»:
- Нарушение архитектоники
- Тракционные бронхоэктазы
- Сочетание с признаками ГП 1 группы
- Патологические изменения субплевральных отделов, напоминающие неспецифическую интерстициальную пневмонию (НСИП) или ОИП
о Тонкостенные воздушные кисты (редко)
о Эмфизема (редко): может возникать у людей, недавно начавших курить
о Организующаяся пневмония (ОП) (редко): участки снижения пневматизации в периферических отделах легких («пятнистая» картина), которые могут мигрировать на изображениях в динамике; симптом «обратного гало» и/или «атолла»
о Острые проявления ГП:
- Предшествующие ретикулярные изменения или «сотовое легкое» + появление диффузных участков снижения пневматизации + появление тракционных бронхо-/брон-хиолоэктазов
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
• Выбор протокола:
о Для идентификации воздушных ловушек требуется экспираторная КТВР
о КТВР в положении лежа на животе для дифференциальной диагностики слабовыраженных субплевральных изменений и гравитационно зависимых ателектазов
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяются перибронховаскулярные и субплевральные ретикулярные изменения, «сотовое» легкое, тракционные бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа), визуализируются участки интерстициального легочного фиброза однородной структуры. Обратите также внимание на рыхлые перибронхиолярные гранулемы.
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) определяется субплевральный фиброз наряду с тракционными бронхоэктазами. Картина может имитировать другие интерстициальные пневмонии. Экспираторные воздушные ловушки и центрилобулярные очаги позволяют предположить гиперчувствительный пневмонит, но диагноз устанавливается гистологически.
(Справа) На аксиальной КТВР (в положении лежа на животе) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) визуализируются участки снижения пневматизации в виде «матового стекла». Сканирование в положении лежа на животе позволяет дифференцировать патологические изменения, обусловленные гиперчувствительным пневмонитом, и гравитационно зависимые ателектазы.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с гиперчувствительным пневмонитом, определяется утолщение стенок альвеол за счет инфильтрации лимфоцитами и гигантскими клетками. Альвеолярные пространства заполнены фибробластами и миксоидной стромой Стенки бронхиол утолщены.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей визуализируется перибронхиальная гранулема наряду с внутрипросветными бляшками из рыхлой соединительной ткани в просвете центральных дыхательных путей (картина организующейся пневмонии).
1. Острая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличима от ГП (1 группа)
• Диффузные изменения по типу «матового стекла»
• Диагноз часто устанавливается гистологически
2. Респираторный бронхиолит:
• Может быть неотличим от ГП (1 группа)
• Центрилобулярные микроузелки «матового стекла» и воздушные «ловушки» более выражены при ГП 1 -й группы
• Для дифференциальной диагностики может потребоваться биопсия
3. Идиопатический легочный фиброз:
• Может быть неотличимым от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования
4. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличимой от ГП 2-й группы
• Лучевую картину важно соотносить с клинической симптоматикой
• Диагноз часто устанавливается на основании патологического исследования
5. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП):
• ГП 1 -й группы с кистами может имитировать ЛИП
• Синдром Шегрена в анамнезе
• Для дифференциальной диагностики требуется патологическое исследование
6. Саркоидоз:
• Перибронховаскулярный фиброз с преимущественным поражением верхних долей
• Саркоидоз может быть неотличимым от ГП
• Типичные перилимфатические очаги (в т.ч. по ходу междолевых щелей)
(Слева) На аксиальной КТВР (исходной-слева и спустя четыре года - справа) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом можно оценить изменения в динамике - от диффузного снижения пневматизации в виде «матового стекла» до перибронховаску-лярного фиброза с тракционными бронхоэктазами.
(Справа) На аксиальной инспираторной КТВР (исходной - слева и спустя пять лет-справа) у пациента с гиперчувствительным пневмонитом можно оценить динамику изменений от неинтенсивного «матового стекла» в субплевральных отделах до явного фиброза с тракционными бронхоэктазами.
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом (2 группа) визуализируются легочные кисты и воздушные «ловушки» на фоне перибронховаскулярного фиброза, ретикулярных изменений, и тракционных бронхоэктазов.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с гиперчувствительным пневмонитом визуализируется тонкостенная киста на фоне эмфиземы. Кисты-редкая, но хорошо описанная находка при гиперчувствительном пневмоните. Появление эмфиземы (другая редкая находка) возможно даже у некурящих пациентов.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с гиперчувствительным пневмонитом и организующейся пневмонией визуализируются множественные участки снижения пневматизации, многие с симптомом «обратного гало» или «атолла». Лучевая картина нетипична для гиперчувствительного пневмонита, при гистологическом исследовании часто обнаруживаются признаки организующейся пневмонии.
(Справа) На микрофотографии под средним увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, визуализируются фиброзные включения, пролабирующиев просвет альвеолярных протоков и бронхиол.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Отложение ингаляционных антигенов и/или гаптенов вдоль бронхиолярного и альвеолярного эпителия с развитием альвеолита и целлюлярного бронхиолита за счет реакций иммунной гиперчувствительности 3-го и 4-го типа:
- Антигены бактерий, дрожжевых грибков, птиц
- Споры макроскопических грибов
- Гаптены: изоцианаты, цинк, краски, красители
- Другие антигены: вирусы, эндотоксины, β-глюкан, вакцина против сибирской язвы
- Колистин, катехин (экстракт зеленого чая), метилметакрилат
2. Стадирование и классификация гиперчувствительного пневмонита:
• ГП изначально подразделяется на острый, подострый, и хронический (классификация Ричерсона) на основании клинической картины, лучевых и патологических признаков; зависимость статистически не подтверждена:
о Классификация Ричерсона:
- Острый ГП:
Клинические проявления: гриппоподобные симптомы, возникающие через 6 часов-24 часа после воздействия причинного агента
КТВР: диффузное снижение пневматизации по типу «матового стекла», утолщение междольковых перегородок, плевральный выпот
- Подострый ГП:
Клинические проявления: кашель, диспноэ; постепенное начало (от нескольких дней до недель)
КТВР: специфическая картина; центрилобулярные очаги «матового стекла» и дольковые воздушные «ловушки»
- Хронический ГП:
Клинические проявления: кашель, диспноэ, хроническая усталость, потеря веса, пальцы в виде «барабанных палочек»
КТВР: неспецифическая картина, напоминающая легочный фиброз с «сотовым легким» и тракционными брон-хоэктазами
• Современная классификация учитывает клинические, лучевые и гистологические проявления:
о 1 группа: острый и подострый ГП
о 2 группа: хронический ГП
3. Микроскопия гиперчувствительного пневмонита:
• 1 группа:
о Нейтрофильный и эозинофильный инфильтрат в альвеолярных пространствах и воспаление мелких сосудов
о Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция, плохо сформированные ненекротические гранулемы, целлюлярный бронхиолит
о Диффузное альвеолярное повреждение
• 2 группа:
о Плохо сформированные перибронхиальные неказеозные гранулемы ± многоядерные гигантские клетки
о Бронхиолоцентрическая инфильтрация стенок альвеол лимфоцитами и плазматическими клетками
о Перибронхиолярный фиброз
о Констриктивный бронхиолит
о Гистологические признаки ОИП, НСИП, ОП, центрилобуляр-ный или «мостиковый» фиброз (сообщающиеся центрилобулярные и субплевральные фиброзные тяжи)
о Острый ГП: признаки диффузного альвеолярного повреждения и фиброза
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о 1 группа:
- Симптомы возникают спустя несколько часов после воздействия и могут рецидивировать:
Системные или гриппоподобные симптомы: озноб, лихорадка, потливость, миалгия
Ощущение сдавленности в груди
Кашель, диспноэ
- Рецидивирующие системные симптомы
о 2 группа:
- Хронические симптомы: диспноэ, кашель
- Другие симптомы: пальцы в виде «барабанных палочек», гипоксемия, хрипы на вдохе
• Другие признаки/симптомы:
о Жидкость, полученная при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ) ↑ лимфоциты, преобладание CD8+ клеток над CD4+
о Функциональные дыхательные пробы: рестриктивные нарушения, 1 диффузионной способности по моноксиду углерода
о Болезнь «горячей ванны»: клиническая, гистопатологическая, и лучевая картина ГП 1 группы:
- Нетуберкулезные микобактерии при исследовании жидкости, полученной при БАЛ
о Острые проявления ГП 2 группы:
- Быстро прогрессирующее диспноэ (от дней до недель)
- Кашель, лихорадка, гриппоподобная симптоматика
о «Летний» тип ГП:
- Наиболее распространенный вариант ГП в Японии, возникающий в летние месяцы, и рецидивирующий в течение многих лет
- Симптомы возникают при воздействии провоцирующих агентов в домашних условиях; заболевают члены одной семьи
• Клинические предикторы диагноза ГП:
о Воздействие известного антигена
о Преципитирующие антитела (+)
о Рецидивирующая симптоматика о Хрипы на вдохе
о Симптомы появляются спустя 4-8 часов после воздействия антигена
о Снижение веса
2. Демография:
• 4-15% всех интерстициальных заболеваний легких
• ГП возникает у 0,5-3% фермеров
3. Течение и прогноз:
• Может приводить к фиброзу и гибели в течение нескольких лет
• Факторы худшего прогноза хронического ГП:
о Длительное воздействие антигенов («легкое любителя птиц»)
о Гистологическая картина фиброзирующей НСИП или ОИП
о Пальцы в виде «барабанных палочек»
о Пожилой возраст
о Распространенные бронхоэктазы или «сотовое легкое» на КТ
• ↑ смертность среди фермеров и лиц, занятых в сельскохозяйственной деятельности
4. Лечение:
• ГП обычно поддается лечению:
о Устранение воздействия антигена; кортикостероиды
е) Список использованной литературы:
1. Elicker ВМ et al: Multidisciplinary approach to hypersensitivity pneumonitis. J Thorac Imaging. 31 (2):92-103, 2016
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
