Самыми частыми первичными злокачественными опухолями сердца являются саркомы, из которых чаще всего встречается ангиосаркома. Первичная кардиальная лимфома, ограниченная только сердечной локализацией, встречается редко, но именно она является второй по частоте первичной злокачественной опухолью сердца.
При иммунофенотипировании злокачественные ангиосаркомы экспрессируют такие сосудистые маркеры, как CD31 и CD34, у злокачественных лимфом выявляются общий лейкоцитарный антиген и пан-В-клеточные маркеры, например CD20, или пан-Т-клеточные маркеры, например CD3. В отличие от этих опухолей у метастатического рака обычно выявляется цитокератин, а у метастатической меланомы — белок S100.
Саркомы — самые частые первичные злокачественные опухоли сердца, обычно выявляемые во взрослом возрасте между вторым и третьим десятилетиями жизни. Эти опухоли в целом имеют неблагоприятный прогноз, ожидаемая средняя выживаемость при них составляет 25 месяцев. Среди кардиальных сарком чаще всего встречается ангиосаркома, на которую приходится около 37% случаев. Саркома без четкой гистологической принадлежности считается недифференцированной саркомой и является второй по частоте первичной саркомой сердца.
Другими редкими типами кардиальных сарком являются синовиальная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, интимальная саркома, остеосаркома и лейомиосаркома.
Рабдомиосаркомы — самые частые первичные злокачественные опухоли сердца у детей. Ангиосаркомы чаще возникают в правых отделах сердца и обычно развиваются из наружной стенки правого предсердия. По мере роста они могут прорастать эпикардиальную клетчатку, через атриовентрикулярное кольцо проникать в правый желудочек (рис. 1). Согласно, как минимум, одному из недавних исследований, остальные саркомы с равной частотой локализуются в правых и левых отделах сердца. Саркомы левых отделов обычно более ограничены и менее инвазивны, метастазируют позже и характеризуются более длительной выживаемостью.
Рисунок 1. Ангиосаркома правого предсердия. (А) КТ, аксиальная проекция грудной клетки с контрастным усилением. Стрелка указывает на в значительной степени накапливающее контраст образование боковой стенки правого предсердия, распространяющееся через эпикардиальную клетчатку, слой которой утолщен (звездочка), в перикард. Обратите внимание на наличие выпота в полости перикарда. (B) КТ, аксиальная проекция брюшной полости с контрастным усилением. Стрелки указывают на гиперваскулярные метастатические очаги в печени. (C) Аксиальная томограмма, полученная в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии в конце диастолы. Ангиосаркома (белая стрелка), исходящая из боковой и задней стенок правого предсердия, продолжается в правую атриовентрикулярную борозду (черная стрелка). (D) На сагиттальном Т1-ВИ в режиме быстрого спин-эхо (FSE) «черная кровь» показана ангиосаркома, исходящая из правого предсердия (стрелка). (E) Аксиальное Т1-взвешенное FSE изображение «черная кровь». Пропадание сигнала в толще опухоли (стрелка) связано с наличием в ней сосудистых пространств. (F) Перфузионное изображение первого прохождения, полученное во внеклеточную фазу контрастирования (гадодиамид): высокое накопление контраста (стрелка). (G) Сагиттальное Т2-взвешенное FSE изображение «черная кровь» с жироподавлением (тройным). Неоднородное усиление интенсивности сигнала опухоли (стрелка), вулканоподобное врастание в полость правого предсердия. (H) Аксиальное Т2-взвешенное FSE изображение «черная кровь» с жироподавлением (тройным). Опухоль выглядит гиперинтенсивной (стрелка), виден выпот в полости перикарда и плевры. (I) Аксиальная томограмма при позднем контрастировании, полученная с временем инверсии, необходимым для обнуления миокарда. Опухоль накапливает контраст аналогично его уровню в кровяном пуле (стрелка)
Ангиосаркомы обычно проявляются правожелудочковой недостаточностью, геморрагическим выпотом в полость перикарда и метастазами. Микроскопически ангиосаркомы образованы быстро пролиферирующими анапластическими клетками кровеносных сосудов, выстилающих заполненные жидкостью пространства неправильной формы. В толще опухоли обычно встречаются обширные зоны кровоизлияний и некроза. Макроскопически выделяют два морфологических варианта опухоли: очаговый тип, представляющий собой хорошо ограниченное внутриполостное образование, выступающее в полость правого предсердия, и диффузный тип, быстро прорастающий в правый желудочек и перикард и приводящий к правожелудочковой недостаточности и тампонаде сердца.
а) Визуализация. На томограммах ангиосаркомы в зависимости от подтипа могут выглядеть как хорошо ограниченные или диффузно-инфильтративные объемные образования в правых отделах сердца. Вовлечение перикарда выглядит как утолщение его листков, выпот в полости перикарда, узелковые изменения и выраженное разобщение слоев жировой клетчатки.
При МРТ опухоли характеризуются неоднородным Т1 и Т2 сигналом (из-за наличия в толще опухоли некрозов и кровоизлияний), ярким контрастным усилением при первом прохождении контраста (ввиду хорошей васкуляризации опухоли) и неоднородным отсроченным контрастированием. При КТ остеосаркомы имеют признаки поверхностной кальцификации. Остальные саркомы обычно выглядят как дефекты наполнения с широким основанием. Некоторые из них развиваются из левого предсердия, а не правого, как это бывает чаще всего, и могут поражать легочные вены (рис. 2 и 3).
Рисунок 2. Рецидив высокозлокачественной миксофибросаркомы левого предсердия. Ранее этому пациенту была выполнена резекция миксофибросаркомы левого предсердия. Стрелки указывают на опухоль. (А) Сагиттальное изображение в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии. Имеется образование промежуточной интенсивности Т2-/Т1-сигнала, исходящее из задней стенки левого предсердия. (B) Сагиттальное Т1-взвешенное турбо спин-эхо (TSE) изображение с подавлением крови: то же самое образование промежуточной интенсивности. (C) Сагиттальное Т2-взвешенное ТSЕ изображение «черная кровь»: неоднородное усиление интенсивности Т2-сигнала. (D) Перфузионное изображение первого прохождения, двухкамерная проекция: практически полное отсутствие захвата контраста (Gd-DО3А-бутрол). (E) Аксиальная томограмма из динамической серии, полученная в режиме балансированной свободной прецессии в стабильном состоянии в конце диастолы: дольчатое образование промежуточной интенсивности. (F) Аксиальное Т1 -взвешенное TSE изображение с подавлением крови: интенсивность сигнала опухоли аналогична мышцам. (G) Аксиальное Т2-взвешенное в режиме спектральной инверсии-восстановления TSE изображение «черная кровь»: неоднородное усиление интенсивности Т2-сигнала. (H) Аксиальное отсроченное постконтрастное изображение в режиме инверсии-восстановления, полученное через 10-20 минут после введения контраста с выбором времени инверсии, необходимого для обнуления миокарда: рецидивная миксофибросаркома характеризуется выраженным поздним контрастированием гадолинием
Рисунок 3. Синовиальная фибросаркома. (A-C) Первичное обследование. Двухкамерное (2К, А), четырехкамерное (4К, B) и трехкамерное (ЗК, C) изображения в режиме свободной прецессии в стабильном состоянии (SSFP). Опухоль митрального клапана пролабирует в левое предсердие (черная стрелка). Массивная опухоль на трикуспидальном клапане, продолжающаяся в выходной тракт правого желудочка (ВТПЖ, белая стрелка). Пациент отказался от каких-либо вариантов лечения. (D-I) Обследование восемь месяцев спустя. Пациент согласился на лечение, однако время было упущено. (D) 2К SSFP изображение в конце диастолы. Новое образование обнаружено в области передне-верхушечной стенки и верхушки (желтые стрелки). Еще одно образование определяется в левой и нижней части полости перикарда и распространяется на левую атриовентрикулярную борозду (красная стрелка). (E) 4К SSFP изображение в конце диастолы. Поражение трикуспидального клапана (белые стрелки) увеличилось в размерах и распространилось на правую атриовентрикулярную борозду. Поражение митрального клапана также значительно увеличилось в размерах (черная стрелка). Обратите внимание на новое поражение в левой атриовентрикулярной борозде, являющееся продолжением перикардиального компонента опухоли (красная стрелка). (F) ЗК SSFP изображение. Инвазия в ВТПЖ усилилась (белые стрелки), увеличились размеры митрального поражения (черная стрелка). Новое поражение в левой атриовентрикулярной борозде, являющееся продолжением перикардиального компонента опухоли (красная стрелка). (G) 2К Т1-взвешенное быстрое спин-эхо (FSE) изображение «черная кровь». Поражения передне-верхушечной стенки ЛЖ (желтые стрелки) и полости перикарда (красная стрелка) имеют несколько неоднородный сигнал промежуточной интенсивности. Обратите внимание на неоднородный сигнал митрального поражения (черная стрелка). (H) 4КТ2-взвешенное FSE изображение «черная кровь» с жироподавлением. Неоднородное усиление интенсивности сигнала трикуспидального поражения, которое теперь распространяется и на правую атриовентрикулярную борозду (белые стрелки). Поражение митрального клапана стало значительно больше (черная стрелка). Обратите внимание на новое поражение в левой атриовентрикулярной борозде, являющееся продолжением перикардиального компонента опухоли (красная стрелка). (I) ЗКТ2-взвешенное FSE изображение «черная кровь» с жироподавлением. Опухоли характеризуются неоднородным сигналом, интенсивность которого значительно выше по сравнению с миокардом. Инвазия ВТПЖ усилилась (белые стрелки). Увеличение размеров митрального поражения (черная стрелка). Новое поражение в левой атриовентрикулярной борозде, являющееся продолжением перикардиального компонента опухоли (красная стрелка)
