Лимфоматозное поражение сердца обычно развивается как часть диссеминированного заболевания, тогда как первичные лимфомы сердца встречаются редко и составляют около 1% первичных кардиальных опухолей, занимая второе по частоте место среди первичных злокачественных новообразований сердца. Большинство кардиальных лимфом — это В-клеточные лимфомы.
В последние годы наблюдается некоторый рост числа первичных кардиальных лимфом, развивающихся в связи с вирус Эпштейна-Барр-ассоциированным лимфопролиферативным расстройством у пациентов с ВИЧ-инфекцией и реципиентов донорских органов. Однако в целом первичных кардиальных лимфом у иммунокомпетентных пациентов больше, чем у пациентов с иммунодефицитами.
а) Визуализация. Лимфомы обычно манифестируют как диффузно-инфильтративные микродольчатые новообразования с пятнистым контрастным усилением, нередко сопровождаются выпотом в полость перикарда (рис. 1 и 2). Самая частая локализация — предсердия, причем правое предсердие поражается чаще. В правом предсердии типичной локализацией является свободная стенка.
Рисунок 1. Диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома. Также у пациента выявлен верхушечный инфаркте тромбозом. (А) Аксиальная томограмма, полученная в режиме быстрой визуализации с использованием сканирования в стабильном состоянии (FIESTA) в конце диастолы. Визуализируется крупная опухоль средостения (белая стрелка), окружающая корень аорты, левую главную коронарную артерию и ее бифуркацию. Слева визуализируется плевральный выпот. (B) Аксиальное изображение в режиме градиентного эхо (GRE) с жироподавлением перед введением контраста. Опухоль имеет неоднородный сигнал промежуточной интенсивности (белая стрелка). (C) Аксиальное GRE изображение с жироподавлением после введения контраста (внеклеточный гадолиний). Неоднородное контрастное усиление сигнала опухоли (белая стрелка). (D) Трехкамерное (ЗК) изображение, полученное в режиме FIESTA в конце диастолы. Определяется верхушечный дефект наполнения (белая стрелка). Миокард верхушечной области истончен и акинетичен. (E) ЗК раннее постконтрастное изображение. Находка, обнаруженная в области верхушки, не накапливает контраст, что позволяет говорить, что это тромб (белая стрелка). (F) ЗК позднее постконтрастное изображение. Усиление сигнала в области верхушки (черная стрелка) представляет собой зону инфаркта. Рядом с этой зоной визуализируется тромб (белая стрелка)
Рисунок 2. Крупная В-клеточная лимфома (стрелки) до (А—C) и после (Г-Е) химиотерапии. Согласно данным кардиальной МРТ, получен хороший ответ на терапию в виде значительного уменьшения размера опухоли. (А) Аксиальное изображение, в режиме балансированной свободной прецессии в стабильном состоянии (b-SSFP) в конце диастолы. Опухоль поражает правое предсердие, распространяется на межпредсердную перегородку и левое предсердие, и окружает корень аорты. Т2-/Т1-взвешенный сигнал примерно идентичен сигналу миокарда. (B) Аксиальное Т1-взвешенное турбо спин-эхо (TSE) изображение «черная кровь». Неоднородная промежуточная интенсивность сигнала. (C) Аксиальное Т2-взвешенное изображение в режиме TSE «черная кровь», спектральная инверсия-восстановление (SPIR). Опухоль характеризуется высокой интенсивностью сигнала. (D) Аксиальное b-SSFP изображение в конце диастолы. Значительное уменьшение размеров опухоли на фоне химиотерапии. (E) Аксиальное Т1 -взвешенное TSE изображение «черная кровь». Определяется лишь очень небольшая остаточная опухоль в межпредсердной перегородке. (F) Аксиальное Т2-взвешенное «черная кровь»TSE, SPIR изображение. Определяется только очень небольшая остаточная опухоль в межпредсердной перегородке
Лимфома правого предсердия может распространяться через правую атриовентрикулярную борозду в правый желудочек и может поражать правую коронарную артерию. Аналогичным образом может вести себя ангиосаркома сердца. Отличием этих двух опухолей будет поражение атриовентрикулярного клапана при ангиосаркоме. В клапане отсутствуют лимфатические сосуды, поэтому при лимфоме он не поражается.
Другими состояниями, для которых характерно поражение атриовентрикулярной борозды, являются метастазы и болезнь Эрдгейма-Честера. Вовлечение правых камер сердца обычно говорит о злокачественности процесса (рис. 3). При КТ лимфома обычно имеет плотность, более низкую или аналогичную плотности миокарда, и характеризуется неоднородным контрастным усилением. На МРТ эти опухоли изо- или гипоинтенсивны на Т1-ВИ и изо-или гиперинтенсивны в режиме Т2.
Рисунок 3. Наиболее распространенные опухоли сердца и их типичная локализация. Ангиосаркома и лимфома развиваются в свободной стенке правого предсердия (ПП) и распространяются на правый желудочек (ПЖ). Другие опухоли и их локализация: другие саркомы, задняя стенка левого желудочка (ЛЖ); меланома и метастазы, могут локализоваться в любом месте; ми ксома, левое предсердие (ЛП) в области овальной ямки; папиллярная фиброэластома, сердечные клапаны; интрамуральная липома, чаще ЛЖ
Кардиальные лимфомы обычно сопровождаются выпотом в полость перикарда, однако существует вариант, известный как первичная экссудативная лимфома, которая проявляется только выпотом в полость перикарда. Выпота в таких случаях обычно очень много, его объем может увеличиваться с развитием тампонады сердца и ему часто сопутствует саркома Капоши.
