Мальформации и новообразования сосудов — это неоднородная группа образований, поражающих артериальные, капиллярные, венозные и лимфатические сосуды. Эта группа объединяет широкий спектр заболеваний, синдромов и новообразований.
В связи со значительной неоднородностью этих состояний было предложено несколько вариантов их классификации. В таблице 1 представлена классификация, предложенная Mulliken и Glowacki и в последующем модифицированная, расширенная и адаптированная Международным обществом изучения сосудистых аномалий.
Доброкачественные сосудистые опухоли включают различные гемангиомы и пиогенные гранулемы. К местно-агрессивным и пограничным опухолям относят капошиформную, ретиформную и композитную гемангиоэндотелиому, папиллярную интралимфатическую ангиоэндотелиому и саркому Капоши. Злокачественные сосудистые опухоли включают ангиосаркому и эпителиоидную гемангиоэндотелиому.
Внутрисердечные сосудистые мальформации с гистологической точки зрения подразделяются на капиллярный, кавернозный, артериовенозный и чаще всего встречающийся смешанный типы (рис. 1).
Рисунок 1. Аксиальные томограммы сердца пациента с внутрисердечной высокопоточной артериовенозной мальформацией, расположенной в межжелудочковой перегородке и кровоснабжаемой левой передней нисходящей артерией (длинная тонкая стрелка), имеющей центр (толстая горизонтальная стрелка) и дренирующейся сосудистыми каналами в левый желудочек
а) Лимфангиома (лимфатические мальформации). Лимфангиома представляет собой дольчатое образование, состоящее из заполненных жидкостью не накапливающих контраст кистозных пространств. Сегодня вместо термина лимфангиома отдается предпочтение термину лимфатические мальформации (ЛМ).
Они подразделяются на макрокистозные ЛМ (максимальный диаметр кист >1 см) и микрокистозные ЛМ (максимальный диаметр кист <1 см). Эти образования манифестируют как локализованные объемные образования, которые могут распространяться на границах между различными тканями.
Также они могут становиться источником истечения жидкости, например хилезной жидкости, в полости тела или на поверхность кожи с образованием мокнутия. Чаще поражаются кожа и подкожная клетчатка, но ЛМ могут локализоваться также в мышцах, костях и внутренних органах. Описаны практически любые локализации лимфангиом, т.е. они встречаются везде, где есть лимфатические сосуды.
- Визуализация. ЛМ лучше всего визуализируются при ультразвуковом исследовании или МРТ. Очень хорошо видны кистозные компоненты макрокистозных ЛМ, тогда как микрокистозные ЛМ — это преимущественно солидные образования. В результате расслоения белкового или геморрагического компонентов жидкостного содержимого кист в их полости могут образовываться уровни жидкости. МРТ более информативна в отношении диагностики более глубоких и инфильтративных форм ЛМ.
б) Интравенозный лейомиоматоз. Интравенозный лейомиоматоз — редкое опухолевое заболевание, причиной которого является лейомиома матки. Оно характеризуется внутрисосудистой пролиферацией гладкомышечных клеток лейомиомы за пределами матки. Распространение опухоли в подвздошные и нижнюю полую вены встречается достаточно часто, однако обычно эта опухоль остается в сосуде и не имеет тенденции к инвазии других тканей.
Распространение в НПВ встречается примерно в 30% случаев, а внутрисердечное распространение (обычно в правое предсердие) — в 10% (рис. 2).
Рисунок 2. Лейомиоматоз. Гистологическое исследование матки после ее экстирпации выявило злокачественный вариант лейомиоматоза. По данным эхокардиографии появилось подозрение на метастаз опухоли в области выходного тракта правого желудочка (ВТПЖ) или тромбоз. Белые стрелки указывают на опухоль. (А) MP-томограмма в режиме балансированной свободной прецессии в стабильном состоянии на уровне ВТПЖ в конце диастолы. Прикрепляющееся вблизи корня аорты образование в диастолу локализуется ниже легочного клапана (черная стрелка). (B) Т1-взвешенное «черная кровь» турбо спин-эхо (TSE) изображение на уровне ВТПЖ. Промежуточный сигнал опухоли, очень близкий по интенсивности к сигналу миокарда. (C) Т2-взвешенное «черная кровь» изображение на уровне ВТПЖ в режиме TSE спектральной инверсии-восстановления для жироподавления. Относительно низкая интенсивность сигнала опухоли, сравнимая с сигналом от миокарда. (D) b-SSFP изображение ВТПЖ в конце систолы. Выступающая часть опухоли в значительной степени перемещается в зависимости от фазы сердечного цикла. В систолу она выступает над легочным клапаном на 2,5 см. (E) Перфузионное постконтрастное изображение первого прохождения, полученное на уровне ВТПЖ в режиме k-t BLAST насыщение-восстановление, балансированное турбо филд-эхо. Выступающая часть опухоли частично контрастируется при первом прохождении контраста. (F) Отсроченное постконтрастное изображение на уровне ВТПЖ. В толще опухоли обнаруживаются участки внеклеточного накопления гадолиния
в) Интравенозная лейомиосаркома. Интравенозная лейомиосаркома — это редко встречающаяся опухоль из гладкомышечных клеток стенки кровеносных сосудов. В 50% случаев лейомиосарком венозной системы поражается НПВ. Большинство таких опухолей характеризуется преимущественно внесосудистым характером роста, хотя существуют и внутрисосудистые варианты. Внесосудистый вариант может приводить к полной облитерации просвета сосуда — т.н. симптому «незаметного просвета».
