а) Терминология:
• Плевропульмональный фиброэластоз (ППФЭ)
• Редкая интерстициальная пневмония, характеризующаяся эластическим фиброзом с поражением плевры и субплевральных отделов легких, с преимущественной локализацией в верхних долях:
о Идиопатическое или вторичное поражение
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Субплевральные затемнения с преимущественным поражением верхних долей
о Утолщение апикальной плевры
о Уменьшение объема верхних долей, смещение корней легких кверху
• КТ:
о Плевропаренхиматозные тяжи с преимущественным поражением верхних долей (могут иметь диффузный характер)
о Субплевральные участки консолидации и «матового стекла»
о Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
о Сопутствующая обычная интерстициальная пневмония (ОИП) или неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 83 лет с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом определяется уменьшение объема верхних долей наряду с множественными линейными затемнениями, и краниальным смещением корней легких и горизонтальной междолевой щели справа. Лучевая картина может напоминать легочный фиброз иной этиологии, например, обусловленный туберкулезом или пневмокониозом.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяются плевропаренхиматозные тяжи и тракционные бронхоэктазы с преимущественным поражением верхних долей.
(Слева) На аксиальной КТВР у этой же пациентки визуализируются множественные «географические» участки снижения пневматизации и бронхоэктазы в субплевральных отделах правого легкого.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска по Ван Гизону) образца тканей, полученных у пациента с плевропульмональным фиброэластозом, в фиброзно измененной паренхиме легкого в субплевральных отделах видна эластическая ткань, окрашенная в темный цвет. Обратите внимание, что зона фиброза внезапно переходит в интактную легочную паренхиму. Эластические волокна по Ван Тизону обычно окрашиваются в темно-синий или черный цвет. Такая окраска является характерным признаком плевропульмонального фиброэластоза.
