3. Определения:
• Идиопатическая ЛИП: редкое сочетание интерстициальной пневмонии и лимфопролиферативного заболевания с неизвестным патогенезом, характеризующееся обширной инфильтрацией альвеолярных перегородок лимфоцитами и плазматическими клетками
• ЛИП редко является идиопатической, во многих случаях сочетается с другими заболеваниями (например, синдромом Шегрена)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о КТВР: «матовое стекло» ± кисты в легких
• Локализация:
о Диффузное распределение
2. Рентгенография легких при идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения с преимущественной локализацией в базальных отделах легких:
о Возможны преимущественно нодулярные изменения
• Менее типичные изменения:
о Диффузные или «географические» участки «матового стекла»
о «Географические» участки консолидации
• На рентгенограммах могут обнаруживаться кисты
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с лимфоидной интерстициальной пневмонией на фоне иммунодефицита в обоих легких визуализируются множественные перилимфатические участки «матового стекла».
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента визуализируются множественные перилимфатические очаги с плотностью «матового стекла» в обоих легких, поражающие центральный и периферический интерстиций. Обратите внимание на отсутствие кист в легких и увеличенные бифуркационные лимфоузлы.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 43 лет с лимфоидной интерстициальной пневмонией на фоне синдрома Шегрена визуализируются неоднородные затемнения, сливающиеся в нижних отделах легочных полей. Уменьшен объем легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки в обоих легких определяются участки «матового стекла», тонкостенные кисты, и немногочисленные мелкие очаги солидного характера. Кисты в легких у пациентов с синдромом Шегрена позволяют предположить лимфоидную интерстициальную пневмонию.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образа тканей, полученных у этой же пациентки, виден диффузный интерстициальный лимфоидный инфильтрат наряду с разбросанными реактивными лимфоидными фолликулами.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца определяется выраженная лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Считается, что кисты, обнаруживаемые на диагностических изображениях, обусловлены перерастяжением дыхательных путей дистальнее бронхиол, сдавленных лимфоидными узелками и инфильтратом окружающих тканей.
3. КТ легких при идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Преобладающие изменения:
о Двухсторонние участки «матового стекла»
о Плохо отграниченные центрилобулярные очаги
• Другие типичные находки:
о Мелкие субплевральные очаги (85%)
о Утолщение бронховаскулярных пучков (85%)
о Легкое утолщение междольковых перегородок (85%)
о Тонкостенные кисты (70%):
- Размеры: 1-30 мм
- Поражение периваскулярных и субплевральных отделов
- Возможно изолированное или диффузное поражение легких
о Лимфаденопатия средостения (70%)
о Менее типичные находки:
- Более крупные очаги (1-2 см)
- Участки консолидации
- Бронхоэктазы
- «Сотовое легкое»
• Эволюция изменений:
о «Матовое стекло» и очаги уменьшаются в размерах и исчезают после лечения
о Кисты остаются неизменными; могут постепенно увеличиваться
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ для оптимальной оценки патологических изменений легких и средостения
(Слева) На аксиальной КТ без КУ (мягкотканное окно) у женщины 43 лет с синдромом Шегрена и лимфоидной интерстициальной пневмонией определяется подмышечная и медиастинальная лимфаденопатия, характерная для идиопатической и вторичной ЛИП.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с иммунодефицитом и длительно текущей лимфоидной интерстициальной пневмонией определяются диффузные ретикулярные изменения с преимущественным поражением нижних долей обоих легких.
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента визуализируются разбросанные участки «сотового легкого» и тракционные бронхоэкгазы в субплевральных отделах.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется «сотовое легкое» в субплевральных отделах наряду с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами. Выраженный фиброз в субплевральных отделах, а также «сотовое легкое» может возникать в финальной стадии хронической интерстициальной пневмонии. В таких случаях лучевая картина морфологически идентична обычной интерстициальной пневмонии.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 47 лет с синдромом Шегрена, лимфоидной интерстициальной пневмонией, и амило-идозом визуализируются множественные кисты различного размера в обоих легких наряду с многочисленными аморфными кальцинатами.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ (мягкотканное окно) у этой же пациентки в обоих легких визуализируются множественные узлы с грубыми аморфными обызвествлениями (амилоидомы). Лимфоидная интерстициальная пневмония редко сочетается с амилоидозом, однако, такие случаи известны.
1. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Субплевральные участки «матового стекла» и ретикулярные изменения с нарастанием выраженности в каудальном направлении
• Кисты нетипичны
2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз легких:
• Кисты неправильной формы
• Утолщение перегородок и лимфаденопатия нетипичны
3. Гиперчувствительный пневмонит:
• Множественные очаги с плотностью «матового стекла» ± воздушные «ловушки»
• Кисты, утолщение перегородок и перибронховаскулярных тканей, лимфаденопатия-нетипичные изменения
4. Лимфангиолейомиоматоз:
• Женщина ± туберозный склероз в анамнезе
• Множественные тонкостенные кисты в обоих легких
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание: <20%
о Аутоиммунное поражение (например, синдром Шегрена): 25%
о Инфекция (например, ВИЧ)
о Иммунодефицит различной этиологии
2. Микроскопия:
• Обширная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация с преимущественным поражением альвеолярного интерстиция и (в меньшей степени) бронховаскулярного и междолькового интерстиция
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Заболевание часто развивается постепенно в течение несколь ких лет
о Наиболее типичные симптомы: кашель и диспноэ
2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует в зависимости от предшествующего заболевания
• Эпидемиология:
о <20% всех случаев ЛИП идиопатические
о 25% всех случаев ЛИП возникают на фоне болезни Шегрена
3. Течение и прогноз:
• Высокая общая пятилетняя выживаемость
• В некоторых случаях возможно прогрессирование в легочный фиброз
4. Лечение идиопатической лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Кортикостероиды (используются чаще всего), цитотоксические препараты
• Во многих случаях наблюдается хороший ответ на лечение
• У некоторых пациентов заболевание может прогрессировать несмотря на лечение:
о Может развиваться интерстициальный фиброз и «сотовое легкое»
е) Список использованной литературы:
1. Johkoh T et al: Rare idiopathic intestinal pneumonias (NPs) and histologic patterns in new ATS/ERS multidisciplinary classification of the IIPs. Eur J Radiol. 84(3):542-6, 2015
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
