а) Терминология:
• Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ): повреждение дыхательных путей, обусловленное вдыханием или аспирацией
• Наиболее типичные причины: гиперчувствительный пневмонит (ГП) и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Диффузные ретикулонодулярные изменения
о Центральное и перибронховаскулярное (80%) распределение
о Структурные нарушения
о Небольшие центральные кольцевидные тени
• КТ:
о Утолщение стенок бронхов и тракционные бронхоэктазы
о «Географические» участки «матового стекла»
о Диффузная «мозаичная» картина и воздушные «ловушки»
о Минимально выраженное «сотовое легкое»
о Распределение:
- Преимущественно центральное, с поражением нижних долей
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронхиальных тканей наряду с деформацией бронховаскулярных пучков и «мозаичной» картиной легочной ткани.
(Справа) На аксиальной экспираторной КТВР у этого же пациента определяется «географическая» или «мозаичная» картина, обусловленная заболеванием периферических дыхательных путей. Обратите внимание на небольшой диаметр легочных сосудов в участках со сниженной плотностью. Наиболее типичными причинами перибронхиального интерстициального фиброза являются гиперчувствительный пневмонит и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронховаскулярных тканей на фоне тракционных бронхоэктазов и слабо выраженной «мозаичной» картины. Обратите внимание на воздушные «ловушки» в пределах легочных долек.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются множественные участки «матового стекла» с преимущественно перибронховаскулярной локализацией. Обратите внимание на асимметричную «мозаичную» картину и очаги в виде «дерева в почках» в верхней доле правого легкого на ограниченном участке.
г) Патология:
• Сочетанная воспалительная и фибротическая реакция
• Поражение субплевральных отделов легких
• Гистологическая картина неотличима от хронического гиперчувствительного пневмонита (2-я группа) без гранулем
д) Клинические особенности:
• Некурящие женщины среднего возраста (40-50 лет)
• Хронический кашель и медленно прогрессирующее диспноэ
• Длительность обычно >1 года
