3. Определение:
• Редкая интерстициальная пневмония, характеризующаяся эластическим фиброзом с поражением плевры и субплевральных отделов легких, с преимущественной локализацией в верхних долях:
о Идиопатическое или вторичное заболевание (позднее осложнение трансплантации легкого или гемопоэтических стволовых клеток)
б) Визуализация:
1. Рентгенография легких при плевропульмональном фиброэластозе:
• Субплевральные затемнения преимущественно в верхних долях легких
• Утолщение апикальной плевры
• Снижение объема верхних долей с краниальным смещением горизонтальной междолевой щели и/или корней легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с плевропульмональным фиброэластозом определяется уменьшение объема легких на фоне диффузных ретикулярных изменений с обеих сторон. Обратите внимание на распространенный характер изменений и отсутствие преимущественного поражения нижних долей, характерного для идиопатического легочного фиброза.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в апикальных отделах правого легкого определяются ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого», и легкое утолщение плевры. Обратите внимание на «матовое стекло» в субплевральных отделах и снижение пневматизации воздушных пространств.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в правом легком визуализируются множественные участки снижения пнев-матизации в виде «матового стекла» и более плотные на фоне структурных нарушений и тракционных бронхоэктазов.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с плевропульмональным фиброэластозом, определяется выраженное утолщение плевры вплоть до субплевральных отделов с облитерацией альвеолярных пространств и вовлечением терминальных дыхательных путей. Обратите внимание, что воспаление выражено незначительно.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины с плевропульмональным фиброэластозом определяются ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в верхних отделах легочных полей, на фоне уменьшения объема верхних долей и утолщения плевры в области верхушек.
(Справа) На аксиальной КТBP у этой же пациентки определяются плевропаренхиматозные тяжи в области верхушек обеих легких, субплевральные ретикулярные изменения, участки «матового стекла», тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы. Плевропаренхиматозный фиброэластоз прогрессирует у 60% пациентов.
2. КТ легких при плевропульмональном фиброэластозе:
• Плевропаренхиматозные тяжи с преимущественной локализацией в верхних долях:
о Толщина 4-15 мм
• Структурные нарушения и уменьшение объема верхних долей
• Плотные субплевральные участки снижения пневматизации
• Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
• Сопутствующая обычная интерстициальная пневмония (ОИП) или неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
• Субплевральные кисты (редко)
• Осложнения: легочная гипертензия, пневмоторакс
3. Сцинтиграфия легких при плевропульмональном фиброэластозе:
• ПЭТ/КТ:
о Возможно ↑ накопление ФДГ в плевропаренхиматозных тяжах
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
1. Апикальный фиброз:
• Сложно дифференцировать на диагностических изображениях; ППФЭ имеет более диффузный характер
• Не прогрессирует, прогноз благоприятный
2. Туберкулез:
• Структурные нарушения в верхних долях обоих легких, уменьшение объема верхних долей
• Изменения часто носят хронический характер и являются стабильными; инфекция в анамнезе
3. Анкилозирующий спондилит:
• Двухсторонние симметричные затемнения в проекции верхушек легких, тракционные бронхоэктазы, уменьшение объема
• Позвоночник в виде «бамбуковой палки»
4. Пневмокониоз:
• Профессиональное воздействие в анамнезе:
о Силикоз
о «Легкое шахтера»
(Слева) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяются участки снижения пневметизации в виде «матового стекла» и более плотные наряду со структурными нарушениями и тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки определяются плохо отграниченные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» и более плотные, менее выраженные в нижних долях. Плевропаренхиматозный фиброэластоз клинически может проявляться диспноэ, кашлем, потерей веста, болью в грудной клетке.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с плевропульмональным фиброэластозом определяются слабо выраженные ретикулярные изменения и участки снижения пневматизации паренхимы в верхних долях. Обратите внимание на уменьшение объема обеих верхних долей, приводящее ко краниальному смещению корней легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в верхних субплевральных отделах обоих легких на фоне легкого утолщения плевры определяются участки снижения пневматизации. Изменения при плевропульмональном фиброэластозе наиболее выражены в верхних долях.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются слабо выраженные участки «матового стекла» и более плотные зоны снижения пневматизации, наряду с утолщением стенок бронхов и центральными бронхоэктазами верхней доли правого легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются периферические участки «матового стекла» и более плотные. При гистологическом исследовании проявления плевропульмонального фиброэластоза могут сочетаться с признаками обычной интертициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание
о Вторичное поражение:
- Позднее осложнение трансплантации легкого и костного мозга
- Химиотерапия, профессиональное воздействие асбестовой, алюминиевой пыли, инфекция (Aspergillus, Mycobacterium avium-intracellulare), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, язвенный колит, анкилозирующий спондилит), гиперчувствительный пневмонит
- Предрасполагающие генетические нарушения
2. Классификация плевропульмонального фиброэластоза:
• «Чистый» ППФЭ и ППФЭ в сочетании с другими интерстициальными пневмониями (ОИП, НСИП, и т.д.)
3. Микроскопия:
• Фиброз висцеральной плевры в верхних отделах (гистологически может быть неотличим от апикальных плевральных наслоений):
о Гистологический диагноз требует глубокой сублобарной резекции (игольная биопсия не позволяет получить достаточное количество тканей)
• Субплевральный интраальвеолярный фиброз и эластоз альвеолярных перегородок
• Редкие «географические» участки лимфоплазмацитарной инфильтрации
• Немногочисленные фибробластические очаги
• Сопутствующее заболевание легких (например, ОИП, НСИП, и т.д.)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Затруднение дыхания, кашель, потеря веса, боль в груди
о Рецидивирующие инфекции
о Пневмоторакс
2. Демография:
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Возраст:
о Средний возраст: 53 года
• Эпидемиология:
о Не уточнена:
- Согласно данным одного исследования ППФЭ наблюдается у 6% пациентов, подвергшихся открытой биопсии легкого
3. Течение и прогноз:
• Заболевание прогрессирует у 60% пациентов; 40% погибают
• Общая пятилетняя выживаемость: 30%
• Болезнь Amitani (вариант идиопатического ППФЭ) наблюдается у молодых взрослых с плоской грудной клеткой, и характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью; прогноз неблагоприятный
4. Лечение:
• Эффективное лечение отсутствует
е) Список использованной литературы:
1. Johkoh Т et al: Rare idiopathic intestinal pneumonias (IIPs) and histologic patterns in new ATS/ERS multidisciplinary classification of the IIPs. Eur J Radiol. 84(3):542-6, 2015
