3. Определение:
• Идиопатическая интерстициальная пневмония неизвестной этиологии с гистологическими признаками ДАП, характеризующаяся быстрым прогрессированием дыхательной недостаточности
• Критерии ОИП:
о Острая респираторная симптоматика, приводящая к выраженной гипоксии и, в большинстве случаев, к острой дыхательной недостаточности
о Рентгенография органов грудной клетки: затемнения в обоих легких
о Отсутствие известной причины (инфекции, заболевание соединительной ткани, травма, застойная сердечная недостаточность, токсическое воздействие лекарств, и т.д.)
о Гистологическая картина ДАП
• ОРДС и ОИП не являются эквивалентными понятиями: ОИП-идиопатическая форма ОРДС, но не у всех пациентов с ОРДС возникает ОИП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Диффузное затемнение всех отделов легочных полей на рентгенограмме
о Обширные симметричные зоны «матового стекла» в сочетании с тракционными бронхоэктазами на КТ
2. Рентгенография легких при острой интерстициальной пневмонии:
• Неспецифические диффузные двухсторонние и симметричные неоднородные затемнения
• Без излюбленной локализации: поражаются все отделы легких
• ИВЛ в анамнезе
• Плевральный выпот/утолщение перегородок встречаются реже, чем при кардиогенном отеке
• «Сотовое легкое» наблюдается редко (в поздней стадии)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 50 лет с отрой интерстициальной пневмонией(ранняя фаза) определяются диффузные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла» в обоих легких на фоне утолщения междольковых перегородок (картина «сумасшедшей исчерченности»).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются обширные диффузные зоны «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок (картина «сумасшедшей исчерченности»). Обратите внимание, что лучевая картина напоминает отек легких, инфекцию, и диффузное альвеолярное кровотечение.
3. КТ легких при острой интерстициальной пневмонии:
• Чувствительность КТ выше по сравнению с рентгенографией
• Общие признаки:
о Преобладающие изменения: участки «матового стекла» и консолидации:
- Распространенность: >50% легкого; «географическая» картина (2/3); диффузное поражение (1/3)
- Часто изменения со стороны некоторых легочных долек отсутствуют («географическая» картина)
- Распределение:
Нижние отделы легких (40%)
Верхние отделы легких (15%)
- Симметричное поражение (типичное)
- Может наблюдаться во всех гистологических фазах ОИП; отражает острое воспаление или фиброз
- Более распространенные изменения в виде «матового стекла» (без тракционных бронхоэктазов) характеризуются лучшим прогнозом
о Консолидация:
- Поражение <25% легкого; субплевральное распределение в 20%
- Также наблюдается во всех гистологических фазах ОИП
- Более выраженные изменения по типу «матового стекла» без тракционных бронхоэктазов прогностически могут быть более благоприятны
о ОИП может прогрессировать с появлением изменений в субплевральных отделах легких, напоминающих фибротическую идиопатическую интерстициальную пневмонию:
- Ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» в субплевральных отделах с апикально-базальным градиентом, тракционные бронхоэктазы
• Ранняя (экссудативная) фаза:
о Двухсторонние участки «матового стекла» и/или консолидации
о Передне-задний градиент
о Расширение бронхов в участках с плотностью «матового стекла» может быть обусловлено тракционными бронхоэктазами или являться обратимым
о Плевральный выпот (часто)
• Поздняя фаза (организации):
о Грубые ретикулярные изменения
о «Матовое стекло» и ретикулярные изменения:
- Диффузные (чаще всего)
- Просветления в гравитационно независимых отделах («сотовое легкое»/буллы) считаются связанными с фиброзом в зонах, менее защищенных от баротравмы (по сравнению с участками консолидации)
- «Сотовое легкое» в субплевральных отделах нижних долей позволяет предположить обострение скрытого интерстициального заболевания легких, а не ОИП
о Тракционные бронхоэктазы:
- Поражение центральных > периферических дыхательных путей:
Преимущественно сегментарных и субсегментарных
- Выраженность тракционных бронхоэктазов обычно не сочетается с тяжестью ретикулярных изменений или «сотового легкого»
- Прогноз менее благоприятный
- Сохраняются длительное время
о Структурные нарушения
• Последствия ОИП:
о Гиподенсные фокусы, кисты легких, ретикулярные изменения, структурные нарушения в гравитационно независимых отделах легких
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ для оценки диффузного поражения легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 57 лет с острой интерстициальной пневмонией (ранняя стадия) визуализируются множественные участки «матового стекла» и консолидации. Обратите внимание на нарастание выраженности изменений по направлению к задним отделам легких, где находятся наиболее обширные участки консолидации.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента в базальных отделах легких определяются обширные участки консолидации с симптомом «воздушной бронхографии», наиболее выраженные в дорзальных отделах легких (передне-задний градиент).
1. Острый респираторный дистресс-синдром:
• Известная причина (явная или опосредованная)
• Консолидация >«матовое стекло»
• «Сотовое легкое» реже встречается при ОРДС
• Чаще протекает бессимптомно, интактные участки легочной ткани могут быть обширнее, чем при ОИП
• Чаще наблюдается утолщение перегородок
3. Обострение интерстициального заболевания легких:
• Редкое состояние:
о Критерии: диспноэ в течение месяца, появление диффузных затемнений в легких, нарастание гипоксемии (минимум 10 мм рт. ст.), отсутствие признаков инфекции или сердечной недостаточности
• Диффузные «географические» участки «матового стекла» на фоне характерной картины идиопатического легочного фиброза
• «Сотовое легкое» выражено значительнее по сравнению с «матовым стеклом»
• Прогноз неблагоприятный
4. Диффузное альвеолярное кровотечение:
• Диффузные участки «матового стекла», во многих случаях разрешающиеся в ретикулярные изменения
• Могут обнаруживаться признаки легочного фиброза, обычно только при повторных эпизодах
• Анемия и кровохарканье (80%)
6. Десквамационная интерстициальная пневмония:
• Менее выраженная симптоматика; ИВЛ не требуется
• Интенсивное курение
• Диффузные зоны «матового стекла», отсутствие тракционных бронхоэктазов
7. Инвазивная муцинозная аденокарцинома:
• Диффузные участки «матового стекла» в обоих легких
• Отсутствие признаков фиброза (структурных нарушений, тракционных бронхоэктазов)
• Постепенное начало и прогрессирующие течение, ИВЛ не требуется
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента три месяца спустя определяется разрешение затемнений в легких с исходом в ретикулярные изменения. Зоны фиброза обычно располагаются в гравитационно независимых отделах легких, которые, как предполагается, более подвержены баротравме по сравнению с участками консолидации в дорзальных отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента (в поздней стадии) определяется разрешение участков консолидации легочной ткани с формированием ретикулярных изменений и тяжей неправильной формы.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание
• Временная однородность позволяет предположить, что патологические изменения обусловлены единовременным воздействием
• ОИП не является патологическим диагнозом
• ДАП - гистологическое проявление ОИП, но может наблюдаться и при других заболеваниях:
о Инфекции (22%):
- Mycoplasma pneumoniae, вирусы, легионеллы, пневмоцисты
о Трансплантация костного мозга (17%)
о Обострение идиопатического легочного фиброза (16%)
о Заболевания соединительной ткани (16%): системная красная волчанка, ревматоидный артрит
о Лекарственно-индуцированное поражение (10%): блеомицин, бусульфан, кармустин, гемцитабин, крэк-кокаин, метотрексат, нитрофурантоин
о Токсины (<5%): двуокись азота, паракват, хлор, кислород (в токсической концентрации)
о Аспирация
2. Микроскопия:
• Острая экссудативная фаза (первая неделя):
о Отек
о Геморрагическая жидкость в воздушных пространствах
о Некроз пневмоцитов 1 типа
о Гиалиновые мембраны [не обнаруживаются при обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) или криптогенной организующейся пневмонии]
• Пролиферативная фаза (после второй недели):
о Пролиферация пневмоцитов 2 типа
о Преобладание фибробластов над коллагеном
• Фибротическая фаза:
о Фиброз альвеол и интерстиция (в некоторых случаях тяжелый)
• Преобладание фибробластов над коллагеном (в отличие от ОИП)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Гриппоподобные симптомы за 7-14 дней до появления развернутой клинической картины: головная боль, миалгия, боль в горле, недомогание, сухой кашель, лихорадка
о Гипоксемия: среднее парциальное давление кислорода 45 мм рт. ст.
о ОИП часто предполагают у пациентов с пневмонией, плохо поддающейся антибиотикам
о Острый дебют (1-3 недели):
- У 50% пациентов симптоматика развивается в течение недели после дебюта заболевания
- У 25% пациентов заболевание характеризуется индолентным течением, симптоматика развивается в течение 30 дней после дебюта
- Быстро прогрессирует с развитием дыхательной недостаточности; часто требуется ИВЛ
- В 90% случаев отвечает клиническим критериям ОРДС
• Другие признаки/симптомы:
о Пальцы в виде «барабанных палочек» свидетельствуют о предшествующем интерстициальном заболевании легких
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50-55 лет
• Пол:
о М = Ж
3. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, уровень смертности обычно >50%, большинство пациентов погибают в течение двух месяцев после дебюта заболевания
• У выживших пациентов возможно полное восстановление дыхательной функции:
о Часто наблюдается стабильная персистирующая рестриктивная картина
о Возможен рецидив (редко)
4. Лечение острой интерстициальной пневмонии:
• Эффективное лечение отсутствует
• Эффективность кортикостероидов варьирует (обычно низкая)
• Основной остается поддерживающая терапия:
о Средняя продолжительность ИВЛ 30 дней
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ОИП у пациентов с быстрым развитием респираторной симптоматики и дыхательной недостаточности в отсутствие явной причины или предрасполагающего заболевания, и с обширными симметричными затемнениями в виде «матового стекла» на диагностических изображениях
ж) Список использованной литературы:
1. Travis WD et al: An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 188(6):733-48, 2013
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
