МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ) на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ)

2. Синонимы:
• Центрилобулярный фиброз
• Идиопатическая бронхиолоцентрическая интерстициальная пневмония
• Перибронхиолярная метаплазия

3. Определение:
• Специфический вариант фиброза мембранозных и респираторных бронхиол
• Реакция на различные внешние воздействия:
о Гиперчувствительный пневмонит (ГП) (2-я группа)
о Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ):
- Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
- Системный склероз на фоне общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН)
о Патологическая реакция на лекарственный препарат
о Ингаляционное повреждение (пары химикатов)
о Хроническая/рецидивирующая инфекция
о Курение (<50%); может способствовать поражению дыхательных путей

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Центральное и бронховаскулярное распределение

2. Рентгенография легких при перибронхиальном интерстициальном фиброзе:
• Возможна норма
• Характерные патологические изменения:
о Утолщение стенок бронхов
о Центральные кольцевидные тени
о Структурные нарушения

Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ) на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронховаскулярных тканей наряду с тракционными бронхоэктазами и воздушными «ловушками». Была выполнена криобиопсия, подтвердился перибронхиальный интерстициальный фиброз.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение перибронховаскулярных тканей. Края бронховаскулярных пучков неровные. Определяются также структурные нарушения и слабо выраженные участки «матового стекла» с нечеткими границами в верхней доле левого легкого.

3. КТ легких при перибронхиальном интерстициальном фиброзе:
• Чувствительность выше по сравнению с рентгенографией:
о Предпочтительный метод визуализации
• Ключевые находки:
о Утолщение перибронховаскулярного интерстиция:
- Утолщение стенок дыхательных путей
о Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
о Ретикулярные изменения:
- Во многих случаях сочетаются с «матовым стеклом»
о «Сотовое легкое» (минимальные изменения)
о «Географические» участки «матового стекла»:
- Плохо отграниченные центрилобулярные очаги
- «Матовое стекло» в сочетании с ретикулярными изменениями может приводить к появлению картины «сумасшедшей исчерченности»
о «Мозаичная» картина легочной паренхимы: чередование участков различной плотности:
- Воздушные «ловушки»:
Мультилобулярные, «географические»
- Вторичная вазоконстрикция:
Гиповентиляция альвеол дистальнее зоны бронхиальной обструкции
• Распределение:
о Преимущественно центральное; поражение нижних долей

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/тонкосрезовая КТ

Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ) на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяется утолщение пе-рибронховаскулярных тканей наряду с неравномерным расширением дыхательных путей и тракционными бронхоэктазами, сопоставимыми с легким интерстициальным фиброзом. Обратите внимание на разбросанные воздушные «ловушки».
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента определяются асимметричные структурные нарушения в верхней доле левого легкого, двухсторонняя «мозаичная» картина, утолщение стенок бронхов и тракционные бронхоэктазы.

в) Дифференциальная диагностика перибронхиального интерстициального фиброза:

1. Гиперчувствительный пневмонит:
• Высокий индекс подозрения:
о Мультидисциплинарный подход в сложных случаях
• Воздействие аллергена в анамнезе
• ↓ заболеваемость у курильщиков
• Лимфоцитоз с преобладанием CD8(+) Т-лимфоцитов
• Более выраженные изменения в средних и верхних отделах легких
• Возможна картина неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП)
• Рентгенография органов грудной клетки: диффузные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла»
• «Мозаичная» картина

2. Хронический гиперчувствительный пневмонит «летнего» типа:
• Наиболее типичная форма ГП в Японии
• Реакция гиперчувствительности на Trichosporon asahii или Trichosporon mucoides
• Рентгенография грудной клетки: диффузные ретикулонодулярные изменения

3. Респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание легких:
• Практически все пациенты-курильщики
• Поражение бронхиол в сочетании с кашлем, диспноэ, и «нежными» хрипами в конце выдоха над базальными отделами обоих легких
• Прием кортикостероидов или отказ от курения обычно способствуют разрешению заболевания
• Плохо отграниченные центрилобулярные очаги в верхних долях, легкое утолщение стенок бронхов, ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в нижних долях, центрилобулярная эмфизема

4. Саркоидоз:
• Высокий уровень спонтанных ремиссий
• Перибронховаскулярное распределение, субплевральные очаги, лимфаденопатия
• Преимущественное поражение верхних долей
• При отсутствии симптомов лечение не показано

5. Идиопатический легочный фиброз:
• Предполагается связь с курением
• Преимущественное поражение средних и нижних отделов легких
• Субплевральные ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, «сотовое легкое»
• «Матовое стекло» менее типично
• Прогноз неблагоприятный

6. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Ретикулярные изменения и «матовое стекло» в базальных отделах
• Лимфоцитарная инфильтрация вокруг дистальных бронхиол:
о В большинстве случаев плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы отсутствуют
о Лимфоцитарная инфильтрация и фиброз альвеолярных перегородок
о Структурные нарушения
о «Сотовое легкое»

Перибронхиальный интерстициальный фиброз (ПИФ) на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с перибронхиальным интерстициальным фиброзом определяются двухсторонние асимметричные перибронховаскулярные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла», центральные и периферические ретикулярные изменения. При наличии фиброза признаки структурных нарушений обычно выражены незначительно. В периферических отделах обоих легких визуализируются плохо отграниченные центрилобулярные очаги.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется утолщение стенок бронхов и перибронховаскулярные участки консолидации с симптомом «воздушной бронхографии».

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Сочетанная воспалительная и фибротическая реакция
о Большинство пациентов не являются курильщиками
о Типичная этиология:
- Япония: реакция гиперчувствительности на Trichosporon asahii или Trichosporon mucoides

2. Микроскопия:
• Обособленная картина интерстициального фиброза:
о Интерстициальный фиброз в сочетании с воспалением различной степени выраженности
• Бронхиолоцентрический характер:
о Центрилобулярное хроническое воспаление бронхиол:
- Поражаются мембранозные и респираторные бронхиолы
- Поражение интерстиция дистальных ацинусов
о Утолщение перибронховаскулярного интерстиция
о Отсутствие гранулем, эозинофилов; или гранул в цитоплазме, содержащих темный пигмент
• Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
• Утолщение стенок дыхательных путей
• Поражение субплевральных отделов
• Микроскопическое «сотовое легкое» (в отдельных случаях)
• Метаплазия эпителия бронхиол (ламбертоз):
о Дистальное распространение респираторного эпителия в альвеолы
• Гистологическая картина аналогична ГП:
о Гранулемы отсутствуют:
- Картина неотличима от хронического ГП (2-я группа) без гранулем

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Хронический кашель и медленно прогрессирующее диспноэ:
- Обычно длительность > 1 года
- Информация о воздействии причинного агента во многих случаях остается неизвестной даже после установления радиологического или патологического диагноза
о Исключение ГП:
- Уточнение рабочего и семейного анамнеза, хобби
о Хроническая или рецидивирующая аспирация:
- Необходимо исключить ГЭРБ
- «Немая» бессимптомная аспирация
- Может имитировать астму
• Другие признаки/симптомы:
о Дыхательная недостаточность, выраженная в различной степени
о Рестриктивные изменения
о Снижение ФЖЕЛ и форсированного объема выдоха в 1 секунду (ФОВ1)
о Остаточный объем легких: снижение или норма
о Десатурация при физической нагрузке
о Снижение скорости тока газов в периферических дыхательных путях

2. Демография:
• Женщины среднего возраста (40-50 лет)

3. Течение и прогноз:
• Прогноз не определен в связи с недостатком наблюдений
• Гистологические индикаторы неблагоприятного прогноза:
о Степень выраженности фиброза:
- Распространение фиброза на легочную паренхиму
- «Сотовое легкое»
о Фибробластические очаги организующейся ткани в дыхательных путях
• Прогностические индикаторы КТВР:
о Для пациентов с «сотовым легким» и тракционными бронхоэктазами характерна более низкая выживаемость
• Течение заболевания:
о Заболевание может прогрессировать несмотря на прекращение воздействия антигена
о Более агрессивное течение (по сравнению с ГП)
о Выживаемость выше по сравнению с идиопатическим легочным фиброзом
о Высокий уровень смертности, если не выполнена трансплантация легкого

4. Лечение перибронхиального интерстициального фиброза:
• Для диагностики требуется трансбронхиальная криобиопсия:
о Для исключения саркоидоза, идиопатического легочного фиброза, респираторного бронхиолита-интерстициального заболевания легких
• Эффективность лечения кортикостероидами находится под вопросом
• Не определена роль противовоспалительных препаратов

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Перибронхиальный интерстициальный фиброз у любого пациента с ГП
• Для установления диагноза требуется наличие клинических и лучевых признаков, и функциональных нарушений
• При установлении гистопатологического диагноза хронического ГП (2-я группа) пациента необходимо обследовать на предмет перибронхиального интерстициального фиброза:
о Уровень лимфоцитов при бронхоальвеолярном лаваже <40%

2. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгенография органов грудной клетки:
о Перибронхиальные затемнения
о Структурные нарушения
• КТ:
о Центральное и перибронховаскулярное распределение
о Ретикулярные изменения
о «Матовое стекло»
о Воздушные «ловушки»

ж) Список использованной литературы:
1. Bois МС et al: Could prominent airway-centered fibroblast foci in lung biopsies predict underlying chronic microaspiration in idiopathic pulmonary fibrosis patients? Hum Pathol. 53:1-7, 2016
2. Kuranishi LT et al: Airway-centered interstitial fibrosis: etiology, clinical findings and prognosis. Respir Res. 16:55, 2015
3. Virk RK et al: Interstitial lung diseases that are difficult to classify: a review of bronchiolocentric interstitial lung disease. Arch Pathol Lab Med. 139(8):984-8, 2015
4. Allaix MEet al: Idiopathic pulmonary fibrosis and gastroesophageal reflux. Implications for treatment. J Gastrointest Surg. 18(1): 100-4; discussion 104-5, 2014
5. Herbst JB et al: Hypersensitivity pneumonia: role of surgical lung biopsy. Arch Pathol Lab Med. 136(8):889-95, 2012
6. Myers JL: Hypersensitivity pneumonia: the role of lung biopsy in diagnosis and management. Mod Pathol. 25 Suppl 1:S58-67, 2012
7. Fenton ME et al: Hypersensitivity pneumonitis as a cause of airway-centered interstitial fibrosis. Ann Allergy Asthma Immunol. 99(5):465-6, 2007
8. Churg A et al: Airway-centered interstitial fibrosis: a distinct form of aggressive diffuse lung disease. Am J Surg Pathol. 28(1):62-8, 2004
9. Colombat M et al: Lung transplantation in a patient with airway-centered fibrosis. Am J Surg Pathol. 28(11): 1540-2, 2004

- Также рекомендуем "Лучевые признаки интерстициальной пневмонии с аутоиммунными проявлениями"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 11.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.