б) Визуализация:
• КТ/КТВР:
о Центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла»
о Признаки легочной гипертензии:
- Расширение центральных легочных артерий и легочного ствола
- Гипертрофия правого желудочка
о Признаки дисфункции правых отделов сердца, прогрессирующая легочная гипертензия:
- Легкое увеличение правого желудочка
- Дугообразное выбухание межжелудочковой перегородки влево
- Рефлюкс контраста в нижнюю полую вену и печеночные вены
о Утолщение междольковых перегородок (редко)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом, проявляющимся диспноэ, определяется расширение легочного ствола и центральных легочных артерий с резким коническим сужением до нормального размера. Картина сопоставима с легочной гипертензией. Легкие патологически не изменены.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется расширение легочного ствола наряду с множественными центрилобулярными очагами с плотностью «матового стекла». Диагноз был подтвержден гистологически при трансплантации легкого.
(Слева) На сагиттальной КТ с КУ у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом определяются плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла». Видны тонкие участки сохранной легочной ткани вблизи междолевых щелей и на периферии.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом определяется расширение легочного стволам и правой легочной артерии. Выявлены разбросанные плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла». Визуализируется увеличенный бифуркационный лимфоузел нетипичный для данного заболевания.
г) Патология:
• Капиллярная пролиферация толщиной как минимум в два слоя
д) Клинические особенности:
• Постепенное возникновение и прогрессирование диспноэ, хроническая утомляемость, длительный кашель; кровохарканье (30%)
• Прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость очень низка
• Трансплантация легких или сердца и легких позволяет добиться излечения
• Введение вазодилятаторов противопоказано, т.к. может приводить к катастрофическим последствиям
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ЛКГ у пациентов с легочной гипертензией, утолщением перегородок и центрилобулярными очагами с плотностью «матового стекла» на КТ