2. Определение:
• Редкое заболевание, обусловленное пролиферацией капилляров в альвеолах, приводящее к легочной гипертензии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Расширение центральных легочных артерий, центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла»
• Локализация:
о Все отделы легких поражаются с равной частотой
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом, проявляющимся диспноэ, определяется расширение легочного ствола и центральных легочных артерий с резким коническим сужением до нормального размера. Картина сопоставима с легочной гипертензией. Легкие патологически не изменены.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется расширение легочного ствола наряду с множественными центрилобулярными очагами с плотностью «матового стекла». Диагноз был подтвержден гистологически при трансплантации легкого.
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография легких при легочном капиллярном гемангиоматозе:
о Легочная гипертензия:
- Расширение центральных легочных артерий, которые затем быстро конически сужаются
о ± плохо отграниченные очаги, обычно с диффузным распределением, иногда с преимущественным поражением базальных отделов
о Минимальный плевральный выпот
3. КТ легких при легочном капиллярном гемангиоматозе:
• Центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла»
• Легочная гипертензия:
о Расширение центральных легочных артерий, отношение диаметра легочного ствола к диаметру аорты >1
о Гипертрофия правого желудочка
о Дисфункция правого желудочка: легкое увеличение желудочка, дугообразное выбухание межжелудочковой перегородки влево, рефлюкс контраста в нижнюю полую вену и печеночные вены
• Геморрагический плевральный выпот (25%)
• Утолщение междольковых перегородок (редко)
(Слева) На сагиттальной КТ с КУ у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом определяются плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла». Видны тонкие участки сохранной легочной ткани вблизи междолевых щелей и на периферии.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с легочным капиллярным гемангиоматозом определяется расширение легочного стволам и правой легочной артерии. Выявлены разбросанные плохо отграниченные центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла». Визуализируется увеличенный бифуркационный лимфоузел нетипичный для данного заболевания.
1. Веноокклюзионная болезнь легких:
• Редкое заболевание; легочная гипертензия вследствие посткапиллярной окклюзии с вовлечением легочных вен и венул
• Повышенное давление в легочных артериях, нормальное или низкое давление заклинивания в легочных капиллярах
• Утолщение междольковых перегородок
• Лучевые признаки легочной гипертензии
• Утолщение междольковых перегородок и отсутствие центрилобулярных очагов - отличительные (от легочного капиллярного гемангиоматоза) признаки
2. Идиопатическая легочная гипертензия:
• Лучевые признаки легочной гипертензии
• В отдельных случаях обнаруживаются центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла» (холестериновые гранулемы):
о Картина неотличима от легочной капиллярной гипертензии; для диагностики требуется биопсия легкого
3. Хроническая тромбоэмболия легочных артерий:
• Отсутствие центрилобулярных очагов с плотностью «матового стекла»
• КТ: легочная гипертензия и признаки хронической тромбоэмболии (отсутствуют при ЛКГ)
4. Респираторный бронхиолит:
• Центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла» в верхних долях
• Отсутствие признаков легочной гипертензии
5. Гиперчувствительный пневмонит (ГП):
• КТ: центрилобулярные очаги «матового стекла», дольковые воздушные «ловушки»
• Легочная гипертензия на фоне фиброза при ГП (2-я группа)
• Фиброз и дольковые воздушные «ловушки» у пациентов с легочной гипертензией позволяют отличить ГП от ЛКГ
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Ключевые дифференциальные признаки ЛАГ, ВОБЛ, и ЛКГ:
о Локализация сосудистой пролиферации: вены/венулы при ЛКГ, капилляры/прекапиллярные артериолы при ЛАГ
о ВОБЛ и ЛКГ клинически аналогичны ЛАГ, вазодилятаторы могут приводить к ухудшению симптоматики или становиться причиной гибели пациентов с ВОБЛ и ЛКГ
о Лучевая картина ЛКГ и ВОБЛ идентична
2. Микроскопия:
• Пролиферация капилляров (толщиной как минимум в два слоя)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постепенное прогрессирование диспноэ, хроническая утомляемость, кашель
о Кровохарканье (30%)
• Другие признаки/симптомы:
о Отличительные нарушения гемодинамики (также наблюдаются при ВОБЛ):
- ↑ давление в легочных артериях, нормальное или низкое давление заклинивания в легочных капиллярах
- Данные изменения позволяют отличить ЛКГ от легочной гипертензии посткапиллярного характера
2. Демография:
• Возраст:
о От младенческого до пожилого; средний: 50 лет
• Пол:
о М = Ж
3. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный: пятилетняя выживаемость крайне низкая
• Окончательный диагноз позволяет установить открытая биопсия легкого, однако этот метод рискован для тяжело больных пациентов
4. Лечение легочного капиллярного гемангиоматоза:
• Окончательный метод: трансплантация легких или сердца и легких
• Вазодилятаторы (применяемые при идиопатической легочной гипертензии) противопоказаны, т.к. их использование может привести к катастрофическим последствиям:
о Вазодилятаторы могут приводить к жизнеугрожающему отеку легких
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ЛКГ у пациентов с легочной гипертензией, утолщением перегородок, и диффузными центрилобулярными очагами «матового стекла»
ж) Список использованной литературы:
1. Chaisson NF et al: Pulmonary capillary hemangiomatosis and pulmonary veno-ocdusive disease. Clin Chest Med. 37(3):523-34, 2016
