2. Определение:
• Гемодинамический критерий: ↑ среднего давления в легочных артериях > 25 мм рт. ст. в покое и > 30 мм рт. а. при нагрузке
• Консенсуальная классификация (Пятый Мировой Симпозиум по Легочной Гипертензии, Ницца, 2013):
о 1 группа: ЛАГ
о 2 группа: ЛГ, обусловленная заболеванием левых отделов сердца
о 3 группа: ЛГ, обусловленная хроническим заболеванием легких и/или гипоксией
о 4 группа: ХТЛГ
о 5 группа: ЛГ с неясными мультифакторными механизмами
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Расширение центральных легочных артерий с внезапным коническим сужением просвета
о Гипертрофия/расширение правого желудочка (ПЖ)
2. Рентгенологическая картина легочной гипертензии:
• Расширение легочного ствола и центральных легочных артерий:
о Выбухание левого края верхнего средостения на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции
• Увеличение диаметра правой междолевой легочной артерии:
о У мужчин: >16 мм
о У женщин: >14 мм
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у молодого пациента с открытым артериальным протоком и синдромом Эйзенменгера определяется расширение легочного ствола и центральных легочных артерий, а также кардиомегалия.
(Справа) На аксиальном скане (SSFP) у этого же пациента определяется выраженное расширение легочного ствола. В норме диаметр нисходящей аорты и легочного ствола обычно приблизительно одинаков. Расширение легочного ствола > 29 мм является признаком легочной гипертензии.
3. КТ легких при легочной гипертензии:
• КТВР:
о Мозаичная перфузия:
- Неоднородная плотность легких, обусловленная неравномерным кровотоком
- «Географические» участки «матового стекла»: зоны обычной или повышенной перфузии
- Участки повышение пневматизации обусловлены снижением перфузии легких:
Сужение легочных артерий: обструкция или гипоксическая вазоконстрикция
- Экспираторная КТВР позволяет дифференцировать «мозаичную» перфузию и заболевание периферических дыхательных путей:
Плотность участков повышенной пневматизации не возрастает (воздушные «ловушки»)
о Отек легких:
- Утолщение междольковых перегородок, утолщение перибронховаскулярного интерстиция, «географические»/диффузные участки матового стекла, или сочетание этих признаков
о Центрилобулярные участки/очаги с плотностью «матового стекла»:
- Плексогенная артериопатия при идиопатической легочной гипертензии
- Расширение капилляров: веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) и синдром Эйзенменгера
- Капиллярная пролиферация: легочный капиллярный ге-мангиоматоз (ЛКГ)
- Холестериновые гранулемы
• КТА:
о Центральные легочные артерии:
- В норме поперечный размер легочного ствола, измеренный перпендикулярно длинной оси на уровне бифуркации, <28,6 мм (чувствительность 85%, специфичность 70%)
- При тяжелой хронической гипертензии возможно обызвествление интимы легочных артерий
о Сердце:
- Расширение правого желудочка (поперечный размер больше по сравнению с левым желудочком)
- Утолщение стенок правого желудочка
- Дугообразное выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка
- Расширение правого предсердия
о Средостение:
- Утолщение перикарда или перикардиальный выпот вне зависимости от этиологии (>50%)
о Хроническая тромбоэмболия:
- Внутрипросветный тромб (часто эксцентрический), фиброзные внутрипросветные мембраны
• Двухэнергетическая КТ:
о Позволяет обнаружить дефекты перфузии дистальнее зоны обструкции сосуда
4. МРТ легких при легочной гипертензии:
• Ниже чувствительность и специфичность по сравнению с КТ, сложно выполнить исследование у пациентов с диспноэ
• Морфологический, анатомический, и функциональный метод оценки сердца и малого круга кровообращения
5. Ангиография:
• Селективная ангиография легочной артерии (цифровая субтракционная ангиография):
о «Золотой стандарт» диагностики хронической тромбоэмболической болезни
6. Сцинтиграфия:
• Вентиляционная/перфузионная сцинтиграфия:
о Хроническая тромбоэмболия: высокочувствительный метод
о Оптимальный метод диагностики хронической тромбоэмболической болезни:
- Чувствительность: КТ-ангиография легочных артерий (51%), В/П сцинтиграфия >96%
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ позволяет исключить хроническую эмболию легочных артерий или посткапиллярную гипертензию
о Предоперационная оценка: ангиография легочных артерий - окончательный диагностический метод
8. УЗИ легких при легочной гипертензии:
• Эхокардиография широко используется как стартовый метод диагностики ЛГ
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с легочной гипертензией, ассоциированной с приемом фенфлурамина в анамнезе, определяется выраженное расширение центральных легочных артерий.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется расширение легочного ствола наряду с разбросанными «мозаичными» участками повышенной плотности легочной паренхимы. Фенфлурамин после 1997 года отсутствует на рынке из-за высокого уровня осложнений, преимущественно поражения клапанов сердца и легочной гипертензии.
1. Идиопатическое расширение легочной артерии:
• Расширение легочного ствола и левой легочной артерии у молодых женщин
2. Стеноз клапана легочной артерии:
• Расширение легочного ствола и левой легочной артерии
3. Саркома легочной артерии:
• Одностороннее расширение легочной артерии, пораженной опухолью
• Дефект наполнения с неровными контурами; может накапливать контраст
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с эмфиземой легких и легочной гипертензией определяется расширение центральных легочных артерий. Дугообразное выбухание левого контура верхнего средостениям соотносится с расширением легочного ствола.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется центрилобулярная эмфизема и расширение легочного ствола. Хроническое обструктивное заболевание легких и интерстициальное заболевание легких в конечном счете приводят к возникновению легочной гипертензии.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о ЛАГ (1 группа):
- Наследственная легочная гипертензия
- Идиопатическая форма
- Лекарственные препараты и токсины:
Аминорекс, фенфлурамин, дексфенфлурамин, токсичное рапсовое масло, бенфлуорекс, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
- ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани:
Склеродермия (7-12%); неблагоприятный прогноз
- ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ:
Стабильная распространенность (0,5%)
- Портопульмональная гипертензия (до 2% пациентов с портальной гипертензией)
- Врожденное заболевание сердца у взрослых
- Шистосомоз
- Хроническая гемолитическая анемия:
Серповидноклеточная болезнь, талассемия, сфероцитоз, стоматоцитоз
- Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
- Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН)
о ЛГ, обусловленная заболеванием левых отделов сердца (2 группа):
- Систолическая дисфункция левого желудочка
- Диастолическая дисфункция левого желудочка
- Заболевание клапанов
- Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/ выносящего тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии:
Синдром Эйзенменгера
Шунты «слева-направо»
ЛАГ с сопутствующим врожденным заболеванием сердца
Постоперационная ЛАГ
о ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или гипоксией (3 группа):
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- Интерстициальное заболевание легких:
Идиопатический интерстициальный фиброз, саркоидоз, лангергансокпеточный гистиоцитоз легких, пневмоко-ниозы
- Другие заболевания легких со смешанной рестриктивной и обструктивной физиологией
- Дыхательные нарушения во время сна
- Заболевания, обусловленные гиповентиляцией альвеол
- Длительное пребывание на большой высоте
- Врожденные заболевания легких
о Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ) (4 группа):
- Хроническая обструкция легочных артерий:
Эпизоды легочной эмболии и неполное разрешение тромбов
- Потенциально устранимая причина ЛГ
о ЛГ с неясными мультифакторными механизмами (5 группа):
- Заболевания крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
- Системные заболевания: саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз легких, лимфангиолейомиоматоз
- Метаболические заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
- Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ
2. Стадирование, классификация легочной гипертензии:
• Микроскопическая градация Хита-Эдвардса (Heath-Edwards):
о 1 степень: мускуляризация легочных артерий
о 2 степень: пролиферация интимы
о 3 степень: субэндотелиальный фиброз
о 4 степень: плексиформные поражения
о 5 степень: разрыв расширенных сосудов
о 6 степень: некротизирующий артериит
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Хроническая эмболия может проявляться внутрипросветными фиброзными мембранами, тяжами, и реканализацией тромбов
4. Микроскопия:
• Некротизирующий артериит, капиллярные плексиформные поражения, шунты «слева-направо» при ЛАГ
• Капиллярный гемангиоматоз при ЛКГ
• Фиброз интимы легочных вен, реканализация тромбов, волокнистые внутрипросветные включения при ВОБЛ
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ, быстрая утомляемость, боль в грудной клетке, феномен Рейно
2. Демография:
• Возраст:
о Распространенность у мужчин: 10% >35 лети 25% >65 лет
о Идиопатическая (первичная) форма: женщины 20-30 лет
• Пол:
о М:Ж = 1:3 (ЛАГ)
3. Течение и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость пациентов с ХТЛГ: 30%
• Поздние осложнения: правосторонняя сердечная недостаточность, диссекция стенки легочной артерии, тромбоз легочной артерии
4. Лечение легочной гипертензии:
• Медикаментозное (эффект в 30% случаев)
• Пульмональная эндартерэктомия с остановкой кровообращения путем глубокой гипотермии: рекомендуемая оперативная техника для лечения пациентов с ХТЛГ
• Трансплантация легких ± сердца
е) Список использованной литературы:
1. Rosenkranz S: Pulmonary hypertension 2015: current definitions, terminology, and novel treatment options. Clin Res Cardiol. 104(3): 197-207, 2015
2. Simonneau G et al: Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 62(25 Suppl):D34-41, 2013
3. Grosse C et al: CT findings in diseases associated with pulmonary hypertension: a current review. Radiographics.30(7):1753-77, 2010
