2. Определение:
• Стеноз и окклюзия легочных вен и венул вследствие гиперплазии интимы за счет фиброзной ткани и тромбов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Триада признаков: центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла», утолщение междольковых в перегородок, и лимфаденопатия средостения
• Локализация:
о Преимущественное поражение нижних отделов легких
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография легких при веноокклюзионной болезни:
о Расширение центральных легочных артерий
о Расширение междольковых перегородок (линии Керли В)
о Прогрессирующее увеличение правого желудочка
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 27 лет с веноокклюзионной болезнью легких определяется равномерное утолщение междольковых перегородок и расширение правых отделов сердца. Такое сочетание лучевых находок на КТВР/КТ характерно для классической картины веноокклюзионной болезни легких.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки определяется равномерное утолщение междольковых перегородок в нижних долях легких. В верхних долях определяются плохо отграниченные центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла». Расширена левая легочная артерия.
3. КТ легких при веноокклюзионной болезни:
• КТВР/КТ:
о Утолщение междольковых перегородок
о Утолщение междолевой плевры
о Участки «матового стекла»: диффузные, географические, прикорневые, «пятнистые», центрилобулярные:
- Плохо отграниченные центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла» (наиболее типичная картина)
о «Мозаичная» картина
о Легочная гипертензия: расширение легочного ствола и центральных легочных артерий
о Легочное сердце: расширение правых отделов сердца
о Центральные легочные вены и левое предсердие не расширены
о Лимфаденопатия средостения и/или корней легких
о Плевральный выпот
о Множественные затемнения/участки консолидации (нетипичны)
4. Сцинтиграфия:
• В/П сцинтиграфия:
о Чаще всего норма
о Метод исключения хронической тромбоэмболической болезни
о Множественные дефекты перфузии при отрицательных результатах ангиографии легочных артерий
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 19 лет с венооккпюзиойной болезнью легких определяется утолщение междольковых перегородок на фоне плохо ограниченных диффузных микроузелков с плотностью «матового стекла» .
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется лимфаденопатия средостения и корней легких наряду с расширением легочного ствола. Картина сопоставима с легочной гипертензией. Лимфаденопатия и расширение легочного ствола являются характерными, но не специфическими признаками веноокклюзионной болезни легких.
в) Дифференциальная диагностика веноокклюзионной болезни легких:
1. Легочная артериальная гипертензия:
• Плохо отграниченные микроузелки с плотностью «матового стекла» у 1/3 пациентов с ЛАГ
• Утолщение междольковых перегородок (редко)
2. Легочный капиллярный гемангиоматоз:
• Плохо отграниченные диффузные центрилобулярные микроузелки
• Утолщение междольковых перегородок и плевральный выпот (реже, чем при ВОБЛ)
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
о Патофизиология: венозная обструкция приводит к ↑ капиллярного гидростатического давления и интерстициальной транссудации
о Ключевые отличия ЛАГ, ВОБЛ, ЛКГ:
- Локализация сосудистой пролиферации: вены/венулы при ЛКГ, капилляры/прекапиллярные артериолы при ЛАГ
- ВОБЛ и ЛКГ клинически аналогичны ЛАГ, вазодилятаторы могут приводить к ухудшению симптоматики или становиться причиной гибели пациентов с ВОБЛ и ЛКГ
- ЛГК и ВОБЛ характеризуются схожей лучевой картиной
2. Микроскопия:
• Гипертрофия гладких мышц и отложения коллагена в венах и венулах с окклюзией их просвета
• Внесосудистые изменения: утолщение междольковых перегородок, лимфатический застой в легких, внутригрудная лимфаденопатия, альвеолярное кровоизлияние
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Признаки правожелудочковой дисфункции: затруднение дыхания, боль в грудной клетке, хроническая усталость, обмороки
о Цианоз, кровохарканье, гепатоспленомегалия вследствие ЛАГ
• Другие признаки/симптомы:
о Факторы риска: заболевания соединительной ткани; состояние после химиотерапии, трансплантации стволовых клеток; воздействие органических растворителей (например, трихлорэтилена)
• Клинический профиль:
о ↓ артериального напряжения кислорода (РаO2) и диффузионной способности
о Возможны генетические мутации
2. Демография:
• 0,3-1,4 случаев на миллион человек
• Возраст: 30-50 лет; врожденная форма (у молодых пациентов)
3. Течение и прогноз:
• Летальный исход в пределах двух лет после установления диагноза
4. Лечение веноокклюзионной болезни легких:
• Трансплантация легких; отказ от вазодилятаторов
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ВОБЛ у пациентов с центрилобулярными очагами с плотностью «матового стекла», утолщением междольковых перегородок, лимфаденопатией средостения на КТВР/КТ
ж) Список использованной литературы:
1. Chaisson NF et al: Pulmonary capillary hemangiomatosis and pulmonary veno-ocdusive disease. Clin Chest Med. 37(3):523-34,2016
2. Frazier AA et al: From the archives of the AFIP: pulmonary veno-ocdusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis. Radiographics. 27(3):867-82, 2007