Лучевые признаки поражения легких при болезни накопления (тальковом/целлюлозном гранулематозе)
а) Терминология:
• Болезни накопления
• Окклюзия легочных артериол и капилляров нерастворимыми инородными частицами при внутривенных (в/в) инъекциях растолченных таблеток, предназначенных для перорального приема, приводящая к острому или хроническому легочному сердцу
б) Визуализация:
• Тальк/целлюлоза:
о Диффузные центрилобулярные микроузелки и/или «дерево в почках»
о Легочная ткань вблизи междолевых щелей интактна
о Отсутствие признаков поражения дыхательных путей
о Расширение легочного ствола (>3 см)-признак легочной гипертензии
о Расширение правых отделов сердца (правожелудочковая недостаточность)
• Риталин:
о Панлобулярная эмфизема с преимущественным поражением нижних долей
о Картина напоминает недостаточность альфа-1 антитрипсина
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента 37 лет с тальковым гранулематозом в обоих легких визуализируются мелкие очаги с нечеткими контурами. Обратите внимание на расширение легочных артерий - очень часто встречающуюся сопутствующую находку - признак легочной гипертензии.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются центрилобулярные микроузелки («дерево в почках») с диффузным распределением в обоих легких. Обратите внимание на диффузное и равномерное распределение очагов за исключением субплевральных отделов легких.
(Слева) На сагиттальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются центрилобулярные микроузелки в виде «дерева в почках» с диффузным распределением. Обратите внимание, что горизонтальная и косая междолевые щели интактны. Отсутствие изменений со стороны междолевых щелей - признак центрилобулярного, а не милиарного или перилимфатического процесса.
(Справа) На корональной КТ с КУ (MIР) у этого же пациента визуализируются центрилобулярные очаги в виде «дерева в почках» с диффузным поражением легких за исключением субплевральных отделов. MIP позволяет акцентуировать очаги в виде «дерева в почках».
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при болезни накопления:
• Целлюлярный бронхиолит
• Милиарное инфекционное поражение
• Легочная гипертензия
• Легочный капиллярный гемангиоматоз
• Недостаточность альфа-1 антитрипсина
• Саркоидоз
г) Патология:
• Ангиоцентрические гранулемы, обусловленные инородными телами
• Вытянутые кристаллы целлюлозы с двойным лучепреломлением, 20—200мкм
• Кристаллы талька в виде «иголок» или «пластин», 5-15 мкм
д) Клинические особенности:
• Пациенты практически всегда отрицают инъекции наркотиков, даже в очевидных случаях
• Заболевание часто эволюционирует в легочный фиброз и легочное сердце - состояния, которые могут приводить к внезапной гибели
• Лечение: прекращение внутривенных инъекций растолченных таблеток
